Prehľad
Kernicterus je druh poškodenia mozgu, ktorý sa najčastejšie vyskytuje u dojčiat. Je to spôsobené extrémnym nahromadením bilirubínu v mozgu. Bilirubín je odpad, ktorý vzniká pri pečeni, ktorá štiepi staré červené krvinky, takže ich vaše telo môže odstrániť.
Pre novorodencov je normálne vysoká hladina bilirubínu. Toto je známe ako novorodenecká žltačka. Asi 60 percent detí má žltačku, pretože ich telá nedokážu odstrániť bilirubín tak dobre, ako by mali. Kernicterus je omnoho vzácnejší. Zahŕňa nebezpečne vysoké hladiny bilirubínu.
Kernicterus je lekárska pohotovosť. Dojčatá s týmto ochorením sa musia liečiť okamžite, aby sa znížila ich hladina bilirubínu a zabránilo sa ďalšiemu poškodeniu mozgu.
Príznaky kernicterus
Známky žltačky sa môžu objaviť v priebehu niekoľkých prvých dní života novorodenca. Žltačka spôsobuje, že pokožka dieťaťa a biele oči majú žltnú farbu. Symptómy Kernicterus sú závažnejšie.
Deti s kernicterom sú tiež letargické. To znamená, že sú nezvyčajne ospalé. Všetky bábätká veľa spia, ale letargické bábätká spia ešte viac, ako je typické a je ťažké sa zobudiť. Keď sa prebudia, často upadnú spať.
Medzi ďalšie príznaky kernicterus patrí:
- vysoko plačúci plač
- znížená chuť do jedla a menej výživy ako obvykle
- neznesiteľný plač
- diskety alebo ochabnuté telo
- chýbajúce reflexy
- vyklenutie hlavy a päty späť ako luk
- nekontrolovateľné pohyby
- zvracanie
- nezvyčajné pohyby očí
- nedostatok mokrých alebo špinavých plienok
- horúčka
- záchvaty
Ak spozorujete tieto príznaky, okamžite vyhľadajte lekára alebo choďte so svojím dieťaťom do nemocnice.
Kernicterus u dospelých
U dospelých je Kernicterus veľmi zriedkavý. Podmienky, ktoré ju spôsobujú, najčastejšie ovplyvňujú dojčatá. Je možné, že u dospelých sa vyvinú vysoké hladiny bilirubínu, ale takmer nikdy kernicterus.
Medzi stavy, ktoré môžu spôsobiť veľmi vysoké hladiny bilirubínu u dospelých, patria:
- Crigler-Najjarov syndróm: Dedičná choroba, ktorá organizmu sťažuje rozklad bilirubínu.
- Dubin-Johnsonov syndróm: Zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré bráni telu účinne odstraňovať bilirubín. Tento stav nespôsobuje kernicterus.
- Gilbertov syndróm: Stav, pri ktorom pečeň nedokáže správne spracovať bilirubín.
- Rotorov syndróm: Dedičná porucha spôsobujúca hromadenie hladín bilirubínu v krvi. Tento stav nespôsobuje kernicterus.
Čo spôsobuje kernicterus?
Kernicterus je spôsobená závažnou žltačkou, ktorá sa nelieči. Žltačka je častým problémom novorodencov. Stáva sa to preto, že novorodenecká pečeň nedokáže bilirubín dostatočne rýchlo spracovať. V dôsledku toho sa Bilirubín hromadí v krvnom obehu dieťaťa.
V tele sú dva typy bilirubínu:
- Nekonjugovaný bilirubín: Tento typ bilirubínu putuje z krvného obehu do pečene. Nie je rozpustný vo vode, čo znamená, že sa nerozpúšťa vo vode, takže sa môže hromadiť v tkanivách vášho tela.
- Konjugovaný bilirubín: Konvertuje sa z nekonjugovaného bilirubínu v pečeni. Konjugovaný bilirubín je rozpustný vo vode, takže ho možno z tela odstrániť prostredníctvom čriev.
Ak nekonjugovaný bilirubín neprechádza v pečeni, môže sa v tele dieťaťa nahromadiť. Keď je hladina nekonjugovaného bilirubínu veľmi vysoká, môže sa presunúť z krvi do mozgového tkaniva. Nekonjugovaný bilirubín môže viesť k kernicterus, ak niečo spôsobí jeho hromadenie. Konjugovaný bilirubín neprechádza z krvi do mozgu a zvyčajne sa môže z tela odstrániť. Preto konjugovaný bilirubín nevedie k kernicterus.
Existuje niekoľko potenciálnych príčin, ktoré môžu viesť k hromadeniu nekonjugovaného bilirubínu:
Rh choroba alebo nekompatibilita ABO
Krvné typy dieťaťa a matky niekedy nie sú kompatibilné. Ak je matka Rh-negatívna, znamená to, že jej červené krvinky neobsahujú určitý typ bielkovín. Je možné, že jej dieťa bude mať iný faktor Rh ako ona. Ak je jej dieťa Rh-pozitívne, znamená to, že tento proteín má naviazaný na svoje červené krvinky. Toto je známe ako nekompatibilita Rh.
Pri nekompatibilite Rh môžu niektoré červené krvinky plodu prejsť placentou a dostať sa do krvného obehu matky. Imunitný systém matky rozpoznáva tieto bunky ako cudzie. Produkuje bielkoviny nazývané protilátky, ktoré napádajú červené krvinky dieťaťa. Protilátky matky sa potom môžu cez placentu dostať do tela dieťaťa a zničiť jeho červené krvinky.
Keď sa tieto krvné bunky ničia, hladiny bilirubínu u dieťaťa stúpajú. Po narodení dieťaťa sa bilirubín hromadí v krvi a mozgu. Rh ochorenie je dnes zriedkavé, pretože matky ho možno liečiť počas tehotenstva.
Podobné, ale menej závažné stavy sa niekedy môžu vyskytnúť, keď matka má krv typu O a jej dieťa má iný typ (nekompatibilita ABO). Toto je stále dosť bežné. Aj keď tieto deti sú tiež vystavené väčšiemu riziku kernicterus, dá sa takmer vždy zabrániť správnym monitorovaním a včasným liečením, ak je to potrebné.
Crigler-Najjarov syndróm
Deti s týmto dedičným stavom nemajú enzým potrebný na premenu nekonjugovaného bilirubínu na konjugovaný bilirubín na odstránenie. V dôsledku toho sa v krvi hromadí vysoká hladina bilirubínu.
Kernicterus a sulfonamidy
Niektoré lieky - najmä antibiotiká - boli tiež spojené s kernicterus. Sulfónamidy (tiež nazývané sulfa drogy) sú skupinou antibiotík, ktoré ničia baktérie. Jedno bežné antibiotikum kombinuje sulfónamid sulfametoxazol s trimethoprimom (SMX-TMP) na liečenie bakteriálnych infekcií. Štúdie vyvolali obavy, že sulfonamidy môžu zvýšiť riziko vzniku kernicterus.
Nekonjugovaný bilirubín normálne prechádza krvným riečiskom do pečene naviazanou na proteínový albumín. V pečeni sa premieňa na konjugovaný bilirubín, takže ho možno z tela odstrániť. Sulfónamidy môžu bilirubín uvoľňovať z albumínu, čo zvyšuje hladiny bilirubínu v krvi. Nenaviazaný bilirubín môže preniknúť do mozgu a spôsobiť kernicterus.
Naučte sa rozdiel medzi sulfonamidmi a siričitanmi »
Rizikové faktory Kernicterus
Deti majú väčšiu pravdepodobnosť závažnej žltačky a kernictera, ak:
- Narodili sa predčasne. Keď sa deti narodia pred 37 týždňami, ich pečene sú ešte menej vyvinuté a účinné odstránenie bilirubínu bude trvať dlhšie.
- Nekŕmte sa dobre. Bilirubín sa odstráni v stolici. Slabé kŕmenie bráni bábätkám v tom, aby si vytvorili dosť špinavých plienok.
- Majte rodiča alebo súrodenca, ktorý mal žltačku ako dieťa. Tento stav sa môže vyskytnúť v rodinách. Môže byť spojená s určitými dedičnými poruchami, ako je nedostatok G6PD, ktorý spôsobuje príliš skoro rozklad červených krviniek.
- Narodili sa matke s krvným typom O alebo Rh negatívnym. Mamičky s týmito krvnými typmi niekedy rodia deti, ktoré majú vysokú hladinu bilirubínu.
Ako sa diagnostikuje kernicterus?
Kernicterus sa najčastejšie diagnostikuje u detí. Jedným testom, ktorý sa môže použiť na kontrolu hladín bilirubínu, je merač svetla. Lekár alebo zdravotná sestra skontroluje hladinu bilirubínu vášho dieťaťa umiestnením merača svetla na hlavu dieťaťa. Svetelný meter oznamuje, koľko bilirubínu je v pokožke vášho dieťaťa alebo úroveň ich transkutánneho bilirubínu (TcB).
Ak je hladina TcB vášho dieťaťa vysoká, môže to znamenať, že bilirubín sa v tele hromadí. Váš lekár si objedná krvný test bilirubínu.
Liečba Kernicterusom
Cieľom liečby je znížiť množstvo nekonjugovaného bilirubínu v tele dieťaťa skôr, ako sa dostane na úrovne, ktoré spôsobujú poškodenie mozgu kernicterusom.
Deti s vysokou hladinou bilirubínu sa často liečia fototerapiou alebo svetlom. Počas tohto ošetrenia je holé telo dieťaťa vystavené špeciálnemu svetlu. Svetlo zvyšuje rýchlosť, pri ktorej telo dieťaťa štiepi nekonjugovaný bilirubín.
Viac informácií o terapii svetlom a o tom, ako sa používa na pomoc pri depresii »
Deti s veľmi vysokou hladinou bilirubínu môžu potrebovať transfúziu krvi. Počas tohto postupu sa krv dieťaťa odoberá trochu po druhom. Potom je nahradená spárovanou krvou od darcu.
Zvýšenie počtu kŕmení, ktoré dáte svojmu dieťaťu, môže tiež pomôcť liečiť vysoké hladiny bilirubínu. Bilirubín sa odstraňuje cez črevá v stolici. Čím viac detí jesť, tým viac odpadu produkujú a tým viac bilirubínu sa odstráni.
Pokračujte v čítaní: Program kŕmenia odporúčaný lekárom pre vaše 6-mesačné »
Komplikácie kernicterus
U detí s kernicterom sa môžu vyskytnúť tieto komplikácie:
- atletická detská mozgová obrna, typ poruchy pohybu spôsobenej poškodením mozgu
- nedostatok svalového tonusu
- svalové kŕče
- ťažkosti s koordináciou pohybu
- strata sluchu a hluchota
- problémy s pohybom očí, vrátane problémov s vyhľadávaním
- ťažkosti s rozprávaním
- mentálne postihnutie
- zafarbené detské zuby
Outlook pre kernicterus
Akonáhle sa objavia príznaky kernicterus, poškodenie mozgu už začalo. Liečba môže zastaviť, ale nie zvrátiť toto poškodenie. Preto je dôležité sledovať novorodencov kvôli vysokej hladine bilirubínu - najmä ak sú v riziku - a rýchlo s nimi zaobchádzať.
