Prehľad
Primárna biliárna cholangitída (PBC), predtým známa ako primárna biliárna cirhóza, je ochorenie spôsobené poškodením žlčových ciest v pečeni. Tieto malé kanály prenášajú tráviacu tekutinu alebo žlč z pečene do tenkého čreva.
V čreve pomáha žlč odbúravať tuk a napomáha vstrebávaniu vitamínov rozpustných v tukoch, ako sú A, D, E a K.
Poškodenie žlčových ciest umožňuje žlči hromadiť sa v pečeni. Zhromaždená žlč poškodzuje pečeň časom. Môže to viesť k trvalým jazvám a cirhóze.
U ľudí s PBC sa nesmú objaviť žiadne príznaky až do 10 rokov. A ak má osoba skoršiu fázu PBC (1. alebo 2. stupeň), je jej priemerná dĺžka života normálna.
Ak má osoba s PBC pokročilé príznaky, ako je vidieť v pokročilom štádiu, priemerná dĺžka života je asi 10-15 rokov.
Každý je však iný. Niektorí ľudia žijú s chorobou dlhšie ako ostatní. Nové liečby zlepšujú vyhliadky pre ľudí s PBC.
Aké sú fázy?
PBC má štyri stupne. Sú založené na tom, do akej miery sa poškodilo pečeň.
- Etapa 1. Steny stredne veľkých žlčových ciest sú zápalmi a poškodeniami.
- Etapa 2. Blokujú sa malé žlčové kanály.
- Etapa 3. Táto etapa predstavuje začiatok zjazvenia.
- Etapa 4. Cirhóza sa vyvinula. Je to trvalé, ťažké jazvy a poškodenie pečene.
Aké sú príznaky a komplikácie?
PBC sa vyvíja pomaly. Možno nebudete mať žiadne príznaky celé roky, dokonca ani potom, čo dostanete diagnózu.
Prvými príznakmi sú často únava, sucho v ústach a suché oči spolu so svrbivou pokožkou.
Neskoršie príznaky môžu zahŕňať:
- bolesť brucha
- stmavnutie pokožky
- nevoľnosť
- strata chuti do jedla
- strata váhy
- suché oči a ústa
- malé žlté alebo biele hrbole pod kožou (xantómy) alebo oči (xantémy)
- bolesť kĺbov, svalov alebo kostí
- zožltnutie kože a očí (žltačka)
- opuchnuté brucho od nahromadenia tekutín
- opuchy nôh a členkov (opuchy)
- hnačka
- zlomeniny spôsobené oslabenými kosťami
PBC môže spôsobiť progresívne poškodenie pečene. Žluč a látky, ktoré pomáha odstraňovať z tela, sa môžu zachytiť v pečeni. Zálohovanie žlče môže tiež ovplyvniť orgány v okolí, ako je vaša slezina a žlčník.
Keď sa žlč uviazne v pečeni, menej z nich je k dispozícii na trávenie. Nedostatok žlče môže zabrániť telu absorbovať dostatok živín z potravín.
Možné komplikácie PBC zahŕňajú:
- zväčšená slezina
- žlčové kamene
- vysoké hladiny cholesterolu
- oslabené kosti (osteoporóza)
- nedostatok vitamínov
- cirhóza
- zlyhanie pečene
Čo spôsobuje PBC?
PBC je autoimunitné ochorenie. To znamená, že váš imunitný systém chybí tkanivo v pečeni cudzím útočníkom a zaútočí naň.
Váš imunitný systém má armádu „zabíjačských“T buniek, ktoré identifikujú škodlivých útočníkov, ako sú baktérie a vírusy, a bojujú proti nim. U ľudí s PBC tieto T bunky mylne napádajú pečeň a poškodzujú bunky žlčových ciest.
Lekári presne nevedia, čo spôsobuje tento útok imunitného systému. Je to pravdepodobne spôsobené genetickými aj environmentálnymi príčinami.
Je pravdepodobnejšie, že sa u vás vyvinie PBC, ak ste žena. Podľa American Liver Foundation je okolo 90 percent ľudí s diagnostikovanou PBC žena.
Medzi ďalšie rizikové faktory patria:
- je vo veku od 30 do 60 rokov
- s rodičom alebo súrodencom s touto chorobou
- fajčenie cigariet
- vystavenie určitým chemikáliám
Aké sú možnosti liečby?
Aj keď neexistuje PBC, liečba môže zlepšiť vaše príznaky a chrániť Vašu pečeň pred ďalším poškodením.
Prvými lekármi, ktorí sa zvyčajne zaoberajú liečbou, je kyselina ursodeoxycholová (UDCA) alebo ursodiol (Actigall, Urso).
Ursodiol je kyselina žlčová, ktorá pomáha presúvať žlč z pečene do tenkého čreva. Môže pomôcť spomaliť poškodenie pečene, najmä ak ho začnete užívať, keď je choroba stále v skorých štádiách.
Tento liek budete musieť brať celý život. Medzi vedľajšie účinky ursodiolu patrí prírastok na hmotnosti, hnačka a vypadávanie vlasov.
Kyselina obeticholová (Ocaliva) je novšia droga, ktorá bola schválená na použitie u ľudí, ktorí buď nemôžu tolerovať UDCA, alebo na ňu nereagujú. Toto liečivo znižuje množstvo žlče v pečeni znížením produkcie žlče a pomáha vytlačiť žlč z pečene.
Váš lekár vám tiež môže predpísať lieky na liečbu príznakov, ako napríklad:
- Na svrbenie: antihistaminiká ako difenhydramín (Benadryl), hydroxyzín (Vistaril) alebo cholestyramín (Questran)
- Pre suché oči: umelé slzy
- Pre suchosť v ústach: náhrady slín
Tiež sa musíte vyhnúť alkoholu, pretože to môže ďalej poškodiť pečeň.
Ak máte nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch, môžete ich nahradiť doplnkami. Užívanie vápnika a vitamínu D môže pomôcť udržať vaše kosti silné.
Niektorí lekári predpisujú lieky tlmiace imunitu, aby zabránili imunitnému systému napadnúť pečeň. Medzi tieto lieky patria metotrexát (Rheumatrex, Trexall) a kolchicín (Colcrys). Ukázalo sa však, že pre PBC nie sú konkrétne účinné.
Americká nadácia pečene uvádza, že ursodiol pracuje asi u 50 percent ľudí, ktorí ho užívajú. V ostatných prípadoch môže poškodenie pečene pokračovať.
Ak je Vaša pečeň príliš poškodená na správne fungovanie, budete potrebovať transplantáciu pečene. Táto operácia nahradí Vašu pečeň zdravou od darcu.
Ako je diagnostikovaná?
Pretože PBC nespôsobuje žiadne príznaky v ranom štádiu, môže byť diagnostikovaná počas rutinného krvného testu, ktorý vám objedná lekár z iného dôvodu.
Váš lekár primárnej starostlivosti alebo špecialista na pečeň nazývaný hepatológ môže diagnostikovať PBC. Lekár sa najskôr opýta na vaše príznaky, zdravotný stav a rodinnú anamnézu. Budete mať tiež fyzickú skúšku.
Testy používané na diagnostikovanie tohto stavu zahŕňajú:
- krvné testy na kontrolu pečeňových enzýmov a ďalších meraní funkcie pečene
- test na antimitochondriálne protilátky (AMA) na kontrolu autoimunitného ochorenia
- pečeňová biopsia, ktorá odoberie malú časť pečene na vyšetrenie
Váš lekár môže tiež vykonať zobrazovacie testy na stanovenie diagnózy. Tie obsahujú:
- ultrazvuk
- CT sken
- MRI sken
- Röntgenové žiarenie žlčovodov
Aký je výhľad?
PBC je chronický a progresívny. Nie je liečiteľná a časom môže viesť k trvalému poškodeniu pečene.
PBC sa však zvyčajne vyvíja pomaly. To znamená, že budete môcť žiť normálne mnoho rokov bez akýchkoľvek príznakov. Akonáhle sa u vás objavia príznaky, lieky ich môžu pomôcť zvládnuť.
Lepšia liečba zlepšila výhľad pre ľudí s PBC v posledných rokoch. Tí, ktorí reagujú na liečbu v predchádzajúcich rokoch, budú mať normálnu dĺžku života.
Ak chcete dosiahnuť čo najlepší výhľad, postupujte podľa pokynov lekára. Zostaňte zdravý s diétou, cvičením a nefajčením alebo pitím alkoholu.
