Primárna Progresívna Roztrúsená Skleróza (PPMS): Prognóza, Liečba

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-17 11:26

Roztrúsená skleróza (MS) je chronická autoimunitná porucha, ktorá ovplyvňuje optické nervy, miechu a mozog.

Ľudia, ktorí majú diagnostikovanú SM, majú často veľmi odlišné skúsenosti. To platí najmä pre pacientov s diagnostikovanou primárnou progresívnou roztrúsenou sklerózou (PPMS), jedným z vzácnejších typov SM.

PPMS je jedinečný typ MS. Nezahŕňa toľko zápalu ako formy MS, ktoré sa relapsujú.

Hlavné príznaky PPMS sú spôsobené poškodením nervov. Tieto príznaky sa vyskytujú, pretože nervy nedokážu navzájom správne odosielať a prijímať správy.

Ak máte PPMS, existuje viac prípadov invalidity pri chôdzi ako pri iných príznakoch v porovnaní s ľuďmi, ktorí majú iné typy SM.

PPMS nie je príliš časté. Ovplyvňuje asi 10 až 15 percent pacientov s diagnostikovanou SM. PPMS pokračuje od okamihu, keď si všimnete svoje prvé (primárne) príznaky.

Niektoré typy SM majú obdobia akútnych relapsov a remisií. Príznaky PPMS sa však v priebehu času stávajú zreteľnejšie. Ľudia s PPMS môžu mať relapsy.

PPMS tiež spôsobuje, že neurologické funkcie klesajú oveľa rýchlejšie ako v iných typoch MS. Ale závažnosť PPMS a rýchlosť jeho rozvoja závisí od každého prípadu.

Niektorí ľudia možno pokračovali v PPMS, ktorý sa zhoršuje. Iní môžu mať stabilné obdobia bez vzplanutia symptómov alebo dokonca obdobia malých zlepšení.

Ľudia, ktorým bola diagnostikovaná progresívna recidíva RS (PRMS), sa teraz považujú za primárnych progresívnych.

Iné typy ČŠ

Ďalšími typmi ČŠ sú:

klinicky izolovaný syndróm (CIS)
relaps-remitujúca MS (RRMS)
sekundárne progresívne MS (SPMS)

Tieto typy, tiež nazývané kurzy, sú definované podľa toho, ako ovplyvňujú vaše telo.

Každý typ má inú liečbu s mnohými prekrývajúcimi sa terapiami. Závažnosť ich príznakov a dlhodobých výhľadov sa bude tiež líšiť.

CIS je novo definovaný typ MS. CIS sa stane, keď máte jednu periódu neurologických príznakov, ktorá trvá najmenej 24 hodín.

Aká je prognóza PPMS?

Prognóza PPM je pre každého iná a nepredvídateľná.

Príznaky sa môžu časom zhoršiť, najmä starnutím a stratou určitých funkcií v orgánoch, ako je močový mechúr, črevá a pohlavné orgány, v dôsledku veku a PPMS.

PPMS vs. SPMS

Tu sú hlavné rozdiely medzi PPMS a SPMS:

SPMS sa často začína diagnózou RRMS, ktorá sa časom stáva závažnejšou bez akýchkoľvek remisií alebo zlepšenia symptómov.
SPMS je vždy druhá fáza diagnostiky MS, zatiaľ čo RRMS je sama osebe prvotná diagnostika.

PPMS vs. RRMS

Tu sú hlavné rozdiely medzi PPMS a RRMS:

RRMS je najbežnejším typom SM (asi 85 percent diagnóz), zatiaľ čo PPMS je jedným z najvzácnejších.
RRMS je dvakrát až trikrát častejšia u žien ako u mužov.
Epizódy nových príznakov sú častejšie v RRMS ako v PPMS.
Počas remisie v RRMS si nemusíte vôbec všimnúť žiadne príznaky alebo môžete mať len niekoľko príznakov, ktoré nie sú také závažné.
Typicky sa viac mozgových lézií objaví na mozgových MRI s RRMS ako s PPMS, ak sa nelieči.
RRMS býva diagnostikovaná oveľa skôr v živote ako PPMS, okolo 20. a 30. rokov, na rozdiel od 40. a 50. rokov s PPMS.

Aké sú príznaky PPMS?

PPMS ovplyvňuje každého inak.

Medzi bežné skoré príznaky PPMS patrí slabosť v nohách a problémy s chôdzou. Tieto príznaky sa zvyčajne stávajú zreteľnejšie po dobu 2 rokov.

Medzi ďalšie príznaky typické pre tento stav patria:

stuhnutosť nôh
problémy s rovnováhou
bolesť
slabosť a únava
problémy s videním
dysfunkcia močového mechúra alebo čriev
depresie
únava
znecitlivenie a / alebo brnenie v rôznych častiach tela

Čo spôsobuje PPMS?

Presná príčina PPMS a všeobecne MS nie je známa.

Najbežnejšia teória je, že MS začína, keď váš imunitný systém začne útočiť na váš centrálny nervový systém. To má za následok stratu myelínu, ochranný obal okolo nervov v centrálnom nervovom systéme.

Aj keď lekári neveria, že PPMS možno zdediť, môže mať genetickú zložku. Niektorí sa domnievajú, že v prostredí môže byť vyvolaný vírusom alebo toxínom, ktorý v kombinácii s genetickou predispozíciou môže zvýšiť riziko vzniku SM.

Ako sa diagnostikuje PPMS?

Úzko spolupracujte so svojím lekárom, aby vám pomohol diagnostikovať, ktorý zo štyroch typov SM môže mať.

Každý typ SM má iný výhľad a odlišné potreby liečby. Neexistuje žiadny špecifický test, ktorý by diagnostikoval PPMS.

Lekári majú často problémy s diagnostikou PPMS v porovnaní s inými typmi SM a inými progresívnymi stavmi.

Je to preto, že neurologický problém musí pokročiť o 1 alebo 2 roky, aby niekto dostal pevnú diagnózu PPMS.

Medzi ďalšie stavy so symptómami podobnými PPMS patrí:

dedičná choroba, ktorá spôsobuje stuhnutosť a slabosť nôh
nedostatok vitamínu B-12, ktorý spôsobuje podobné príznaky
Lymská borelióza
vírusové infekcie, ako napríklad vírus ľudskej leukémie T-buniek typu 1 (HTLV-1)
formy artritídy, ako je napríklad spinálna artritída
nádor blízko miechy

Na diagnostikovanie PPMS môže lekár:

vyhodnotiť svoje príznaky
skontrolujte svoju neurologickú históriu
vykonajte fyzické vyšetrenie so zameraním na vaše svaly a nervy
vykonajte MR vyšetrenie mozgu a miechy
vykonajte lumbálnu punkciu, aby ste skontrolovali príznaky MS v miechovej tekutine
vykonávať testy evokovaného potenciálu (EP) na identifikáciu špecifického typu ČŠ; Testy EP stimulujú senzorické nervové dráhy na určovanie elektrickej aktivity mozgu

Ako sa lieči PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) je jediný liek schválený Úradom pre potraviny a liečivá (FDA) na liečbu PPMS. Pomáha obmedzovať degeneráciu nervov.

Niektoré lieky liečia špecifické príznaky PPMS, ako napríklad:

svalová tesnosť
bolesť
únava
močového mechúra a čriev.

Existuje veľa terapií modifikujúcich ochorenie (DMT) a steroidov schválených FDA na recidivujúce formy SM.

Tieto DMT nespracovávajú PPMS špecificky.

Vyvíja sa niekoľko nových spôsobov liečby PPMS, ktoré pomáhajú zmierniť zápal, ktorý špecificky útočí na vaše nervy.

Niektoré z nich tiež pomáhajú riešiť poškodenie a opravné procesy, ktoré ovplyvňujú vaše nervy. Tieto liečby môžu pomôcť obnoviť myelín okolo nervov poškodených PPMS.

Jedna liečba ibudilast sa používa v Japonsku viac ako 20 rokov na liečbu astmy a môže mať určitú schopnosť liečiť zápal v PPMS.

Ďalšia liečba nazývaná masitinib sa používa na alergie zameraním sa na žírne bunky, ktoré sa zúčastňujú alergických reakcií, a vykazuje sľubnú aj liečbu PPMS.

Je dôležité poznamenať, že tieto dve liečby sú stále veľmi skoro vo vývoji a výskume.

Aké zmeny životného štýlu pomáhajú s PPMS?

Ľudia s PPMS môžu zmierniť príznaky cvičením a natiahnutím na:

zostaň čo najviac mobilný
obmedziť, akú váhu priberáte
zvýšiť úroveň energie

Tu sú niektoré ďalšie kroky, ktoré môžete podniknúť na zvládnutie príznakov PPMS a udržanie kvality vášho života:

Jedzte zdravú a výživnú stravu.
Zostaňte v pravidelnom režime spánku.
Prejdite na fyzickú alebo pracovnú terapiu, ktorá vás naučí stratégii na zvýšenie mobility a zvládanie príznakov.

Modifikátory PPMS

Na charakterizáciu PPMS v priebehu času sa používajú štyria modifikátory:

Aktívne s progresiou: PPMS so zhoršujúcimi sa symptómami a relapsmi alebo s novou aktivitou MRI; dôjde tiež k zvýšeniu zdravotného postihnutia
Aktívne bez progresie: PPMS s relapsmi alebo MRI aktivitou, ale bez zvyšujúceho sa zdravotného postihnutia
Neaktívne s progresiou: PPMS bez recidív alebo aktivity MRI, ale so zvyšujúcim sa zdravotným postihnutím
Neaktívne bez progresie: PPMS bez recidív, aktivity MRI alebo zvyšujúceho sa zdravotného postihnutia

Kľúčovou charakteristikou PPMS je nedostatok remisií.

Aj keď osoba s PPMS vidí svoje príznaky ustálené - to znamená, že sa u nich nezhoršuje aktivita ochorenia ani zvýšenie zdravotného postihnutia - ich príznaky sa v skutočnosti nezlepšujú. S touto formou MS ľudia znovu nezískajú funkcie, ktoré mohli stratiť.

podpora

Ak žijete s PPMS, je dôležité nájsť zdroje podpory. Existujú možnosti, ako požiadať o podporu na individuálnom základe alebo v širšej komunite členských štátov.

Život s chronickým ochorením si môže vyžadovať emocionálnu daň. Ak pociťujete neustále pocity smútku, hnevu, smútku alebo iných ťažkých emócií, informujte svojho lekára. Môžu vás odkázať na odborníka v oblasti duševného zdravia, ktorý vám môže pomôcť.

Môžete tiež hľadať odborníka na duševné zdravie sám. Napríklad Americká psychologická asociácia ponúka vyhľadávací nástroj na nájdenie psychológov v celých Spojených štátoch. MentalHealth.gov tiež ponúka linku pomoci pri liečbe.

Možno bude pre vás užitočné hovoriť s ostatnými ľuďmi, ktorí žijú s RS. Zvážte preskúmanie podporných skupín online alebo osobne.

Národná spoločnosť pre roztrúsenú sklerózu ponúka službu, ktorá vám pomôže nájsť miestne podporné skupiny vo vašej oblasti. Majú tiež program vzájomného prepojenia vedený vyškolenými dobrovoľníkmi, ktorí žijú v ČŠ.

výhľad

Ak máte PPMS, pravidelne sa poraďte so svojím lekárom, aj keď ste už nejaký čas nemali žiadne príznaky, najmä ak máte vo svojom živote viditeľnejšie prerušenia v dôsledku príznakov.

Je možné, že budete mať vysokú kvalitu života s PPMS, pokiaľ budete pracovať so svojím lekárom, aby ste zistili, ktoré liečebné postupy a životný štýl a zmeny v stravovaní sú pre vás najvýhodnejšie.