Primárna Progresívna MS (PPMS): Modifikátory, Diagnostika A ďalšie

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-17 11:26

Čo je to roztrúsená skleróza (MS)?

Roztrúsená skleróza (MS) je chronická autoimunitná porucha, ktorá ovplyvňuje optické nervy, miechu a mozog.

Ľudia, ktorí majú diagnostikovanú SM, majú často veľmi odlišné skúsenosti. To platí najmä pre pacientov s diagnostikovanou primárnou progresívnou roztrúsenou sklerózou (PPMS), jedným z vzácnejších typov SM.

Aké sú štyri typy SM?

Štyri typy členských štátov sú:

• klinicky izolovaný syndróm (CIS)
• relaps-remitujúca MS (RRMS)
• primárne progresívne MS (PPMS)
• sekundárne progresívne MS (SPMS)

Typy alebo kurzy boli identifikované na základe toho, ako MS v priebehu času ovplyvňuje telo.

Každý typ má odlišné odporúčania pre liečbu. Závažnosť ich príznakov a ich výhľadov sa bude tiež líšiť.

CIS je novo definovaný typ MS. Vyskytuje sa, keď máte jednu epizódu neurologických príznakov, ktoré trvajú najmenej 24 hodín.

Ľudia, ktorým bola predtým diagnostikovaná progresívna recidíva MS (PRMS), sa teraz považujú za primárnych progresívnych: aktívnych alebo neaktívnych.

Čo je primárna progresívna roztrúsená skleróza (PPMS)?

PPMS je jedinečný typ MS. Zahŕňa menšie zápaly ako relapsujúce formy SM.

Hlavné príznaky sú spôsobené poškodením nervov. Tieto príznaky sa vyskytujú, pretože nervy nedokážu navzájom správne odosielať a prijímať správy.

Ľudia s PPMS majú viac plakov v mieche ako v mozgu, na rozdiel od plakov s inými typmi SM.

PPMS nie je príliš časté. Ovplyvňuje to iba asi 15 percent pacientov s diagnostikovanou SM. Ako už názov napovedá, stav pokračuje od času, keď sú pozorované primárne alebo prvé symptómy.

Zatiaľ čo iné typy SM majú obdobia akútnych relapsov a remisií, PPMS sa pomaly, ale s časom zhoršuje. Ľudia s PPMS však môžu mať občas relapsy.

PPMS tiež vedie k rýchlejšiemu poklesu neurologických funkcií ako u iných typov MS. Závažnosť zdravotného postihnutia a rýchlosť jeho rozvoja však závisia od každého prípadu.

Niektorí ľudia môžu mať ďalšie postihnutie, ktoré sa zhoršuje. Iní môžu mať stabilné obdobia bez zhoršenia príznakov alebo dokonca obdobia malých zlepšení.

Aké sú skoré príznaky PPMS?

Zatiaľ čo iné typy SM sa zvyčajne diagnostikujú, keď majú 20 rokov, PPMS sa zvyčajne diagnostikuje, keď sú ľudia vo veku 30 a 40 rokov. PPMS typicky postihuje mužov a staršie ženy, na rozdiel od RRMS, ktoré postihujú väčšinou mladšie ženy.

Medzi bežné skoré príznaky PPMS patrí slabosť nôh a problémy s chôdzou. Tieto príznaky sa zvyčajne zhoršujú v priebehu dvoch rokov.

PPMS ovplyvňuje ľudí inak, ale medzi ďalšie príznaky typické pre tento stav patrí:

• stuhnutosť nôh
• problémy s rovnováhou
• problémy s pamäťou
• bolesť
• slabosť a únava
• problémy s videním
• dysfunkcia močového mechúra alebo čriev
• depresie
• únava
• znecitlivenie a / alebo brnenie v rôznych častiach tela

Čo spôsobuje PPMS?

Presná príčina PPMS alebo všeobecne MS nie je známa. Najbežnejšou teóriou je, že MS začína ako zápalový proces autoimunitného systému, ktorý vedie k strate myelínu. Myelin je ochranný obal, ktorý obklopuje nervy v centrálnom nervovom systéme (CNS).

Ďalšou teóriou je, že MS je imunitná reakcia vyvolaná vírusovou infekciou. Neskôr sa objaví degenerácia nervov alebo poškodenie.

Aj keď lekári neveria, že PPMS možno zdediť, môže mať genetickú predispozíciu. Niektorí veria, že to môže byť vyvolané vírusom alebo toxínom v životnom prostredí.

Čo sú modifikátory PPMS?

Na charakterizáciu PPMS v priebehu času sa používajú štyria modifikátory:

• Aktívne s progresiou: PPMS so zhoršujúcimi sa symptómami a relapsmi alebo s novou aktivitou MRI; dôjde tiež k zvýšeniu zdravotného postihnutia
• Aktívne bez progresie: PPMS s relapsmi alebo MRI aktivitou, ale bez zvyšujúceho sa zdravotného postihnutia
• Neaktívne s progresiou: PPMS bez recidív alebo aktivity MRI, ale so zvyšujúcim sa zdravotným postihnutím
• Neaktívne bez progresie: PPMS bez recidív, aktivity MRI alebo zvyšujúceho sa zdravotného postihnutia

Kľúčovou charakteristikou PPMS je nedostatok remisií.

Aj keď osoba s PPMS vidí svoje príznaky zastavené (tj nezažívajú zhoršenie aktivity ochorenia alebo zvýšenie zdravotného postihnutia), ich príznaky sa v skutočnosti nikdy nezlepšia. Nikdy nezískajú žiadnu funkciu, ktorú by stratili.

Ako sa diagnostikuje PPMS?

Je dôležité spolupracovať s lekárom na určení, ktorý zo štyroch typov SM môže mať. Je to preto, že každý typ má iný výhľad a rôzne liečebné postupy. Neexistuje žiadny špecifický test, ktorý môže poskytnúť diagnózu PPMS.

Lekári majú často ťažšiu diagnostiku PPMS v porovnaní s inými typmi SM a inými progresívnymi stavmi. Neurologický problém musí pokročiť jeden alebo dva roky, aby niekto dostal diagnózu PPMS.

Medzi ďalšie choroby, ktoré majú príznaky podobné PPMS, patria:

• dedičná choroba, ktorá spôsobuje stuhnutosť a slabosť nôh
• nedostatok vitamínu B-12, ktorý spôsobuje podobné príznaky
• Lymská borelióza
• vírusové infekcie, ako napríklad vírus ľudskej leukémie T-buniek typu 1 (HTLV-1)
• formy artritídy, ako je napríklad spinálna artritída
• nádor blízko miechy

Na diagnostikovanie PPMS môže lekár:

• vyhodnotiť svoje príznaky
• skontrolujte svoju neurologickú históriu
• vykonajte fyzické vyšetrenie so zameraním na vaše svaly a nervy
• vykonajte MR vyšetrenie mozgu a miechy
• vykonajte lumbálnu punkciu, aby ste skontrolovali príznaky MS v miechovej tekutine
• vykonávať testy evokovaného potenciálu (EP) na identifikáciu špecifického typu ČŠ; Testy EP stimulujú senzorické nervové dráhy na určovanie elektrickej aktivity mozgu

Ako sa lieči PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) je jediný liek schválený Úradom pre potraviny a liečivá (FDA) na liečbu PPMS. Znižuje degeneráciu nervov.

Existuje však veľa spôsobov liečby, ktoré môžu pomôcť s progresiou príznakov PPMS. Medzi tieto imunosupresívne terapie patria:

• azatioprin (Imuran)
• kladribín (kladibrín)
• cyklofosfamid
• metotrexát (Trexall)

Niektoré lieky sa používajú na liečbu špecifických príznakov PPMS, ako sú napätie svalov, bolesť, únava a problémy s močovým mechúrom a črevami.

FDA na liečbu recidivujúcich foriem MS má rôzne terapie modifikujúce ochorenie (DMT) a steroidy. Tieto lieky zvyčajne nie sú užitočné pri liečbe PPMS. Zameriavajú sa na zápal, ktorý sa vyskytuje v CNS a akútne relapsy, ktoré nie sú typické pre PPMS.

Aké zmeny životného štýlu pomáhajú s PPMS?

Ľudia s PPMS môžu byť schopní zmierniť príznaky cvičením a naťahovaním. To môže zachovať mobilitu, regulovať priberanie na váhe a zvyšovať hladinu energie. Prospešné je aj zdravé a výživné stravovanie a pravidelný spánkový režim.

Fyzikálna a pracovná terapia môže tiež učiť stratégie na zvýšenie mobility a zvládanie symptómov, ktoré vedú k zlepšeniu kvality života.