Čo je primárna trombocytémia?
Primárna trombocytémia je zriedkavá porucha zrážania krvi, ktorá spôsobuje, že kostná dreň produkuje príliš veľa krvných doštičiek. Je tiež známa ako esenciálna trombocytémia.
Kostná dreň je hubovité tkanivo vo vnútri vašich kostí. Obsahuje bunky, ktoré produkujú:
- erytrocyty, ktoré nesú kyslík a živiny
- biele krvinky (WBC), ktoré pomáhajú v boji proti infekciám
- krvných doštičiek, ktoré umožňujú zrážanie krvi
Vysoký počet krvných doštičiek môže spôsobiť spontánny vývoj krvných zrazenín. Normálne sa Vaša krv zráža, aby sa predišlo masívnej strate krvi po zranení. U ľudí s primárnou trombocytémiou sa však môžu zrazeniny a bez zjavného dôvodu vytvoriť krvné zrazeniny.
Abnormálne zrážanie krvi môže byť nebezpečné. Krvné zrazeniny môžu blokovať tok krvi do mozgu, pečene, srdca a ďalších životne dôležitých orgánov.
Čo spôsobuje primárnu trombocytémiu?
Tento stav nastane, keď vaše telo produkuje príliš veľa krvných doštičiek, čo môže viesť k abnormálnemu zrážaniu krvi. Presná príčina tohto stavu však nie je známa. Podľa MPN Research Foundation má približne polovica ľudí s primárnou trombocytémiou génovú mutáciu v géne Janus kináza 2 (JAK2). Tento gén je zodpovedný za výrobu proteínu, ktorý podporuje rast a delenie buniek.
Keď je počet krvných doštičiek príliš vysoký v dôsledku špecifického ochorenia alebo stavu, nazýva sa to sekundárna alebo reaktívna trombocytóza. Primárna trombocytémia je menej častá ako sekundárna trombocytóza. Ďalšia forma trombocytémie, zdedená trombocytémia, je veľmi zriedkavá.
Primárna trombocytémia je najbežnejšia u žien a ľudí starších ako 50 rokov. Tento stav však môže mať vplyv aj na mladých ľudí.
Aké sú príznaky primárnej trombocytémie?
Primárna trombocytémia zvyčajne nespôsobuje príznaky. Krvná zrazenina môže byť prvým príznakom toho, že niečo nie je v poriadku. Krvné zrazeniny sa môžu vyvíjať kdekoľvek vo vašom tele, ale je pravdepodobnejšie, že sa tvoria v nohách, rukách alebo mozgu. Príznaky krvnej zrazeniny sa môžu líšiť v závislosti od miesta, kde sa zrazenina nachádza. Príznaky zvyčajne zahŕňajú:
- bolesť hlavy
- nevoľnosť alebo závraty
- slabosť
- mdloby
- znecitlivenie alebo brnenie v nohách alebo rukách
- sčervenanie, pulzovanie a pálenie na nohách alebo rukách
- zmeny videnia
- bolesť v hrudi
- mierne zväčšená slezina
V zriedkavých prípadoch môže stav spôsobiť krvácanie. Môže k tomu dôjsť vo forme:
- ľahké modriny
- krvácanie z ďasien alebo úst
- krvácanie z nosa
- krvavý moč
- krvavá stolica
Aké sú komplikácie primárnej trombocytémie?
Ženy, ktoré majú primárnu trombocytémiu a tiež užívajú antikoncepčné pilulky, majú vyššie riziko vzniku krvných zrazenín. Tento stav je zvlášť nebezpečný pre tehotné ženy. Krvná zrazenina umiestnená v placente môže viesť k problémom s vývojom plodu alebo potratom.
Krvná zrazenina môže spôsobiť prechodný ischemický atak (TIA) alebo mozgovú príhodu. Medzi príznaky mozgovej príhody patrí:
- rozmazané videnie
- slabosť alebo necitlivosť končatín alebo tváre
- zmätok
- dýchavičnosť
- ťažkosti s rozprávaním
- záchvaty
Riziko infarktu sú tiež ľudia s primárnou trombocytémiou. Je to tak preto, lebo krvné zrazeniny môžu blokovať tok krvi do srdca. Medzi príznaky infarktu patrí:
- vlhká pokožka
- mačacia bolesť v hrudníku, ktorá trvá dlhšie ako niekoľko minút
- dýchavičnosť
- bolesť, ktorá siaha až po rameno, rameno, chrbát alebo čeľusť
Extrémne vysoký počet krvných doštičiek môže viesť k:
- krvácanie z nosa
- podliatiny
- krvácanie z ďasien
- krv v stolici
Okamžite zavolajte svojho lekára alebo choďte do nemocnice, ak máte príznaky:
- krvná zrazenina
- infarkt
- mŕtvica
- silné krvácanie
Tieto stavy sa považujú za lekárske pohotovosti a vyžadujú okamžitú liečbu.
Ako sa diagnostikuje primárna trombocytémia?
Váš lekár najskôr vykoná fyzikálne vyšetrenie a opýta sa na vašu anamnézu. Nezabudnite uviesť akékoľvek transfúzie krvi, infekcie a lekárske zákroky, ktoré ste mali v minulosti. Povedzte tiež svojmu lekárovi o všetkých predpisovaných a voľne predajných liekoch a doplnkoch, ktoré užívate.
Ak existuje podozrenie na primárnu trombocytémiu, váš lekár vykoná určité krvné testy na potvrdenie diagnózy. Krvné testy môžu zahŕňať:
- Kompletný krvný obraz (CBC). CBC meria počet krvných doštičiek v krvi.
- Krvný náter. Krvný náter skúma stav vašich krvných doštičiek.
- Genetické testovanie. Tento test pomôže určiť, či máte dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje vysoký počet krvných doštičiek.
Medzi ďalšie diagnostické testy patrí aspirácia kostnej drene na vyšetrenie krvných doštičiek pod mikroskopom. Tento postup zahŕňa odobratie vzorky tkaniva kostnej drene v tekutej forme. Zvyčajne sa extrahuje z hrudnej kosti alebo panvy.
Pravdepodobne dostanete diagnózu primárnej trombocytémie, ak lekár nemôže nájsť príčinu vysokého počtu krvných doštičiek.
Ako sa lieči primárna trombocytémia?
Váš liečebný plán bude závisieť od mnohých faktorov vrátane rizika vzniku krvných zrazenín.
Možno nebudete potrebovať liečbu, ak nemáte žiadne príznaky alebo ďalšie rizikové faktory. Namiesto toho sa váš lekár môže rozhodnúť starostlivo monitorovať váš stav. Liečba sa môže odporučiť, ak:
- sú staršie ako 60 rokov
- sú fajčiari
- máte iné zdravotné ťažkosti, ako je diabetes alebo kardiovaskulárne ochorenie
- máte v anamnéze krvácanie alebo krvné zrazeniny
Liečba môže zahŕňať:
- OTC nízka dávka aspirínu (Bayer) môže znížiť zrážanie krvi. Nakupujte nízko-dávku aspirínu online.
- Lieky na predpis môžu znížiť riziko zrážania krvi alebo znižovať tvorbu krvných doštičiek v kostnej dreni.
- Feréza doštičiek. Tento postup odstraňuje krvné doštičky priamo z krvi.
Aký je dlhodobý výhľad pre ľudí s primárnou trombocytémiou?
Váš výhľad závisí od mnohých faktorov. Väčšina ľudí nemá žiadne komplikácie po dlhú dobu. Môžu sa však vyskytnúť vážne komplikácie. Môžu zahŕňať:
- silné krvácanie
- mŕtvica
- infarkt
- tehotenské komplikácie, ako sú preeklampsia, predčasné pôrody a potrat
Problémy s krvácaním sú zriedkavé, ale môžu viesť k komplikáciám, ako sú:
- akútna leukémia, druh rakoviny krvi
- myelofibróza, progresívna porucha kostnej drene
Ako sa zabráni a lieči primárna trombocytémia?
Neexistuje známy spôsob, ako zabrániť primárnej trombocytémii. Ak ste však nedávno dostali diagnózu primárnej trombocytémie, môžete urobiť niekoľko vecí, aby ste znížili riziko závažných komplikácií.
Prvým krokom je zvládnutie akýchkoľvek rizikových faktorov pre krvné zrazeniny. Regulácia krvného tlaku, cholesterolu a stavov, ako je cukrovka, môže pomôcť znížiť riziko vzniku krvných zrazenín. Môžete to urobiť pravidelným cvičením a jedením stravy, ktorá pozostáva prevažne z ovocia, zeleniny, celých zŕn a chudého proteínu.
Je tiež dôležité prestať fajčiť. Fajčenie zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín.
Aby ste ďalej znížili riziko vážnych komplikácií, mali by ste tiež:
- Berte všetky lieky podľa predpisu.
- Vyhnite sa mimoburzovým alebo studeným liekom, ktoré zvyšujú riziko krvácania.
- Vyvarujte sa kontaktu so športom alebo aktivitami, ktoré zvyšujú riziko krvácania.
- Ihneď oznámte lekárovi abnormálne krvácanie alebo príznaky krvných zrazenín.
Pred akýmkoľvek zubným alebo chirurgickým zákrokom sa uistite, že povedzte svojmu zubárovi alebo lekárovi o akýchkoľvek liekoch, ktoré užívate na zníženie počtu krvných doštičiek.
Fajčiari a ľudia s anamnézou krvných zrazenín môžu potrebovať lieky na zníženie počtu krvných doštičiek. Iní nemusia potrebovať žiadne ošetrenie.
