Čo sú poruchy krvných buniek?
Porucha krvných buniek je stav, pri ktorom je problém s vašimi červenými krvinkami, bielymi krvinkami alebo menšími cirkulujúcimi bunkami nazývanými krvné doštičky, ktoré sú rozhodujúce pre tvorbu zrazenín. Všetky tri typy buniek sa tvoria v kostnej dreni, čo je mäkké tkanivo vo vnútri vašich kostí. Červené krvinky transportujú kyslík do orgánov a tkanív tela. Biele krvinky pomáhajú telu bojovať s infekciami. Krvné doštičky pomáhajú zrážať krv. Poruchy krvných buniek zhoršujú tvorbu a funkciu jedného alebo viacerých z týchto typov krvných buniek.
Aké sú príznaky porúch krvných buniek?
Príznaky sa budú líšiť v závislosti od typu poruchy krvných buniek. Bežné príznaky porúch červených krviniek sú:
- únava
- dýchavičnosť
- ťažkosti s koncentráciou z nedostatku okysličenej krvi v mozgu
- svalová slabosť
- rýchly tlkot srdca
Bežné príznaky porúch bielych krviniek sú:
- chronické infekcie
- únava
- nevysvetliteľné chudnutie
- nevoľnosť alebo všeobecný pocit nevoľnosti
Bežné príznaky porúch krvných doštičiek sú:
- kusy alebo vredy, ktoré sa nehoja alebo ktoré sa pomaly liečia
- krv, ktorá sa nezráža po zranení alebo poranení
- pokožka, ktorá ľahko modriny
- nevysvetlené krvácanie z nosa alebo krvácanie z ďasien
Existuje veľa typov porúch krvných buniek, ktoré môžu výrazne ovplyvniť vaše celkové zdravie.
Poruchy červených krviniek
Poruchy červených krviniek ovplyvňujú červené krvinky v tele. Sú to bunky v krvi, ktoré prenášajú kyslík z vašich pľúc do zvyšku tela. Existuje celý rad týchto porúch, ktoré môžu ovplyvniť deti aj dospelých.
anémia
Anémia je jeden typ poruchy červených krviniek. Túto poruchu zvyčajne spôsobuje nedostatok minerálneho železa v krvi. Vaše telo potrebuje železo, aby vytvorilo bielkovinu hemoglobín, ktorá pomáha vašim červeným krvinkám (RBC) prenášať kyslík z pľúc do zvyšku tela. Existuje veľa druhov anémie.
- Anémia s nedostatkom železa: Anémia s nedostatkom železa sa objaví, keď vaše telo nemá dostatok železa. Môžete sa cítiť unavení a dýchaviční, pretože vaše erytrocyty nenosia dostatok kyslíka do pľúc. Doplnenie železa obvykle lieči tento typ anémie.
- Pernicious anemia: Pernicious anemia je autoimunitné ochorenie, pri ktorom vaše telo nedokáže absorbovať dostatočné množstvo vitamínu B-12. To má za následok nízky počet erytrocytov. Nazýva sa to „zhubný“, čo znamená nebezpečné, pretože bývalo neliečiteľné a často smrteľné. Teraz injekcie B-12 obvykle liečia tento typ anémie.
- Aplastická anémia: Aplastická anémia je zriedkavý, ale závažný stav, pri ktorom vaša kostná dreň prestane vytvárať dostatok nových krviniek. Môže sa vyskytnúť náhle alebo pomaly av akomkoľvek veku. Môže vám to spôsobiť pocit únavy a neschopnosti bojovať s infekciami alebo nekontrolovateľným krvácaním.
- Autoimunitná hemolytická anémia (AHA): Autoimunitná hemolytická anémia (AHA) spôsobuje, že váš imunitný systém ničí vaše červené krvinky rýchlejšie, ako ich dokáže nahradiť vaše telo. To má za následok, že máte príliš málo červených krviniek.
- Kosáčikovitá anémia: Kosáčikovitá anémia (SCA) je typ anémie, ktorá čerpá svoj názov z neobvyklého kosákovitého tvaru postihnutých červených krviniek. V dôsledku genetickej mutácie obsahujú červené krvinky ľudí s kosáčikovitou anémiou abnormálne hemoglobínové molekuly, ktoré ich nechávajú rigidné a zakrivené. Kosáčikovité červené krvinky nemôžu niesť toľko kyslíka do vašich tkanív, aké môžu normálne červené krvinky. Môžu sa tiež uviaznuť v krvných cievach a blokovať prietok krvi do orgánov.
thalassemia
Thalassémia je skupina dedičných porúch krvi. Tieto poruchy sú spôsobené genetickými mutáciami, ktoré bránia normálnej produkcii hemoglobínu. Ak červené krvinky nemajú dostatok hemoglobínu, kyslík sa nedostane do všetkých častí tela. Orgány potom nefungujú správne. Tieto poruchy môžu viesť k:
- deformácie kostí
- zväčšená slezina
- srdcové problémy
- spomalenie rastu a vývoja detí
Polycythemia vera
Polycytémia je rakovina krvi spôsobená génovou mutáciou. Ak máte polycytémiu, v kostnej dreni je príliš veľa červených krviniek. To spôsobí, že vaša krv zhoustne a prúdi pomalšie, čím sa vystavujete riziku krvných zrazenín, ktoré môžu spôsobiť infarkty alebo mozgové príhody. Nie je známy žiadny liek. Liečba zahŕňa flebotómiu alebo odoberanie krvi z vašich žíl a lieky.
Poruchy bielych krviniek
Biele krvinky (leukocyty) pomáhajú brániť organizmu pred infekciou a cudzími látkami. Poruchy bielych krviniek môžu ovplyvniť imunitnú odpoveď vášho tela a schopnosť vášho tela bojovať s infekciou. Tieto poruchy môžu ovplyvniť dospelých aj deti.
lymfóm
Lymfóm je rakovina krvi, ktorá sa vyskytuje v lymfatickom systéme tela. Vaše biele krvinky sa menia a vyrastajú z kontroly. Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm sú dva hlavné typy lymfómu.
leukémie
Leukémia je rakovina krvi, pri ktorej sa zhubné biele krvinky množia vo vašej kostnej dreni. Leukémia môže byť akútna alebo chronická. Chronická leukémia postupuje pomalšie.
Myelodysplastický syndróm (MDS)
Myelodysplastický syndróm (MDS) je stav ovplyvňujúci biele krvinky v kostnej dreni. Telo produkuje priveľa nezrelých buniek, ktoré sa nazývajú výbuchy. Výbuchy sa množia a vytlačujú zrelé a zdravé bunky. Myelodysplastický syndróm sa môže vyvíjať pomaly alebo celkom rýchlo. Niekedy to vedie k leukémii.
Poruchy doštičiek
Krvné doštičky sú prvými reagujúcimi, keď máte poranenie alebo iné poranenie. Zhromažďujú sa v mieste zranenia a vytvárajú dočasnú zátku na zastavenie straty krvi. Ak máte krvné doštičky, vaša krv má jednu z troch abnormalít:
- Nedostatok doštičiek. Príliš málo krvných doštičiek je celkom nebezpečné, pretože aj malé zranenie môže spôsobiť vážne straty krvi.
- Príliš veľa doštičiek. Ak máte v krvi príliš veľa krvných doštičiek, krvné zrazeniny môžu tvoriť a blokovať hlavnú tepnu, čo môže spôsobiť mŕtvicu alebo srdcový infarkt.
- Doštičky, ktoré sa nezrážajú správne. Deformované krvné doštičky sa niekedy nemôžu držať iných krvných buniek alebo stien krvných ciev, a preto sa nemôžu správne zrážať. Môže to tiež viesť k nebezpečnej strate krvi.
Poruchy doštičiek sú primárne genetické, čo znamená, že sú dedené. Niektoré z týchto porúch zahŕňajú:
Von Willebrandova choroba
Von Willebrandova choroba je najbežnejšou dedičnou poruchou. Je to spôsobené nedostatkom bielkovín, ktoré pomáhajú zrážať krv, nazývané von Willebrandov faktor (VWF).
hemofílie
Hemofília je pravdepodobne najznámejšou poruchou zrážania krvi. Vyskytuje sa takmer vždy u mužov. Najzávažnejšou komplikáciou hemofílie je nadmerné a dlhodobé krvácanie. Toto krvácanie môže byť vo vnútri alebo mimo tela. Krvácanie môže začať bez zjavného dôvodu. Liečba zahŕňa hormón nazývaný desmopresín pre mierny typ A, ktorý môže podporovať uvoľňovanie väčšieho množstva zníženého faktora zrážanlivosti a infúzie krvi alebo plazmy pre typy B a C.
Primárna trombocytémia
Primárna trombocytémia je zriedkavá porucha, ktorá môže viesť k zvýšenému zrážaniu krvi. Toto vás vystavuje vyššiemu riziku mozgovej príhody alebo srdcového infarktu. Porucha nastane, keď vaša kostná dreň produkuje priveľa krvných doštičiek.
Získané poruchy funkcie krvných doštičiek
Fungovanie krvných doštičiek môžu ovplyvniť aj niektoré lieky a zdravotný stav. Nezabudnite koordinovať všetky svoje lieky so svojím lekárom, dokonca aj tie, ktoré si sami vyberiete. Kanadská asociácia hemofílie (CHA) varuje, že nasledujúce bežné lieky môžu ovplyvniť krvné doštičky, najmä ak sa užívajú dlhodobo.
- aspirín
- nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)
- niektoré antibiotiká
- lieky na srdce
- riedidlá krvi
- antidepresíva
- anestetiká
- antihistaminiká
Poruchy plazmatických buniek
Existuje veľké množstvo porúch, ktoré ovplyvňujú plazmatické bunky, typ bielych krviniek vo vašom tele, ktoré vytvárajú protilátky. Tieto bunky sú veľmi dôležité pre schopnosť tela odvrátiť infekcie a choroby.
Myelóm plazmatických buniek
Plazmatický myelóm je zriedkavý karcinóm krvi, ktorý sa vyvíja v plazmatických bunkách v kostnej dreni. Zhubné plazmatické bunky sa hromadia v kostnej dreni a tvoria nádory nazývané plazmacytómy, zvyčajne v kostiach, ako je napríklad chrbtica, boky alebo rebrá. Abnormálne plazmatické bunky produkujú abnormálne protilátky nazývané monoklonálne (M) proteíny. Tieto proteíny sa hromadia v kostnej dreni a vytlačujú zdravé proteíny. Môže to viesť k zhrubnutiu krvi a obličiek. Príčina myelómu plazmových buniek nie je známa.
Ako sa diagnostikujú poruchy krvných buniek?
Váš lekár môže nariadiť niekoľko testov vrátane kompletného krvného obrazu (CBC), aby zistil, koľko z každého typu krvných buniek máte. Váš lekár môže tiež nariadiť biopsii kostnej drene, aby zistil, či sa vo vašej dreni nevyskytujú nejaké abnormálne bunky. To bude vyžadovať odstránenie malého množstva kostnej drene na testovanie.
Aké sú možnosti liečby porúch krvných buniek?
Váš liečebný plán závisí od príčiny choroby, vášho veku a celkového zdravotného stavu. Váš lekár môže použiť kombináciu liečebných postupov na nápravu vašej poruchy krvných buniek.
liečenie
Niektoré možnosti farmakoterapie zahŕňajú lieky, ako je Nplate (romiplostim), ktoré stimulujú kostnú dreň tak, aby pri poruchách krvných doštičiek produkovala viac krvných doštičiek. Pri ochoreniach bielych krviniek môžu antibiotiká pomôcť bojovať s infekciami. Doplnky výživy, ako je železo a vitamín B-9 alebo B-12, môžu liečiť anémiu kvôli nedostatkom. Vitamín B-9 sa tiež nazýva folát a vitamín B-12 sa tiež nazýva kobalamín.
chirurgia
Transplantáty kostnej drene môžu poškodenú dreň opraviť alebo nahradiť. Tieto zahŕňajú prenos kmeňových buniek, zvyčajne od darcu, do vášho tela, aby vašej kostnej dreni pomohli začať produkovať normálne krvné bunky. Krvná transfúzia je ďalšou možnosťou, ktorá vám pomôže nahradiť stratené alebo poškodené krvinky. Počas transfúzie krvi dostanete infúziu zdravej krvi od darcu.
Obidva postupy si vyžadujú osobitné kritériá, aby uspeli. Darcovia kostnej drene musia zodpovedať vášmu genetickému profilu alebo sa k nemu musia priblížiť. Krvné transfúzie vyžadujú darcu s kompatibilným krvným typom.
Aký je dlhodobý výhľad?
Rôzne poruchy krvných buniek znamenajú, že vaša skúsenosť so životom s jedným z týchto stavov sa môže výrazne líšiť od niekoho iného. Včasná diagnostika a liečba sú najlepším spôsobom, ako zabezpečiť, aby ste žili zdravým a plným životom s poruchou krvných buniek.
Rôzne vedľajšie účinky liečby sa líšia v závislosti od osoby. Preskúmajte svoje možnosti a pohovorte si so svojím lekárom, aby pre vás našli tú správnu liečbu.
Užitočné je tiež nájsť podpornú skupinu alebo poradcu, ktorý vám pomôže vyrovnať sa s akýmkoľvek emocionálnym stresom súvisiacim s poruchou krvných buniek.
