Prehľad
Lymfoplasmacytický lymfóm (LPL) je zriedkavý typ rakoviny, ktorá sa vyvíja pomaly a postihuje väčšinou starších dospelých. Priemerný vek pri diagnostike je 60 rokov.
Lymfómy sú rakovina lymfatického systému, súčasť imunitného systému, ktorá pomáha v boji proti infekciám. Pri lymfóme rastú biele krvinky, buď B lymfocyty alebo T lymfocyty, z dôvodu mutácie mimo kontroly. Pri LPL sa abnormálne B lymfocyty množia vo vašej kostnej dreni a vytesňujú zdravé krvinky.
V Spojených štátoch a západnej Európe existuje asi 8,3 prípadov LPL na 1 milión ľudí. Je častejšia u mužov a Kaukazov.
LPL vs. iné lymfómy
Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm sa vyznačujú typom buniek, ktoré sa stanú rakovinovými.
- Hodgkinove lymfómy majú špecifický druh abnormálnej bunky, ktorá sa nazýva Reed-Sternbergova bunka.
- Mnohé typy non-Hodgkinových lymfómov sa vyznačujú tým, kde začína rakovina, a genetickými a inými charakteristikami zhubných buniek.
LPL je non-Hodgkinov lymfóm, ktorý začína v B lymfocytoch. Je to veľmi zriedkavý lymfóm, ktorý obsahuje iba asi 1 až 2 percentá všetkých lymfómov.
Najbežnejším typom LPL je Waldenströmova makroglobulinémia (WM), ktorá sa vyznačuje abnormálnou produkciou imunoglobulínu (protilátok). WM sa niekedy mylne označuje ako identická s LPL, ale v skutočnosti je to podskupina LPL. Abnormalita imunoglobulínu má asi 19 z 20 ľudí s LPL.
Čo sa stane s imunitným systémom?
Ak LPL spôsobuje nadmernú produkciu B lymfocytov (B bunky) v kostnej dreni, produkuje sa menej normálnych krviniek.
Normálne sa B bunky pohybujú z kostnej drene do sleziny a lymfatických uzlín. Tam sa môžu stať plazmatickými bunkami produkujúcimi protilátky na boj s infekciami. Ak nemáte dostatok normálnych krviniek, ohrozuje to váš imunitný systém.
Môže to mať za následok:
- anémia, nedostatok červených krviniek
- neutropénia, nedostatok určitého typu bielych krviniek (nazývaných neutrofily), čo zvyšuje riziko infekcie
- trombocytopénia, nedostatok krvných doštičiek, čo zvyšuje riziko krvácania a modrín
Aké sú príznaky?
LPL je pomaly rastúca rakovina a asi jedna tretina ľudí s LPL nemá v čase, keď sú diagnostikovaná, žiadne príznaky.
Miernu formu anémie má až 40 percent ľudí s LPL.
Medzi ďalšie príznaky LPL patria:
- slabosť a únava (často spôsobená anémiou)
- horúčka, nočné potenie a strata hmotnosti (zvyčajne spojená s B-bunkovými lymfómami)
- rozmazané videnie
- závrat
- krvácanie z nosa
- krvácajúce ďasná
- modriny
- zvýšený beta-2-mikroglobulín, krvný marker nádorov
Asi 15 až 30 percent ľudí s LPL má:
- opuchnuté lymfatické uzliny (lymfadenopatia)
- zväčšenie pečene (hepatomegália)
- zväčšenie sleziny (splenomegália)
Čo to spôsobuje?
Príčina LPL nie je úplne pochopená. Vedci skúmajú niekoľko možností:
- Môže existovať genetická zložka, pretože približne 1 z 5 ľudí s WM má príbuzného, ktorý má LPL alebo podobný typ lymfómu.
- Niektoré štúdie zistili, že LPL môže byť spojená s autoimunitnými ochoreniami, ako je Sjögrenov syndróm alebo vírusom hepatitídy C, ale iné štúdie nepreukázali túto súvislosť.
- Ľudia s LPL majú obvykle určité genetické mutácie, ktoré sa nededia.
Ako je diagnostikovaná?
Diagnóza LPL je náročná a zvyčajne sa robí po vylúčení iných možností.
LPL sa môže podobať iným B-bunkovým lymfómom s podobnými typmi diferenciácie plazmatických buniek. Tie obsahujú:
- lymfóm plášťových buniek
- chronická lymfocytárna leukémia / malý lymfocytový lymfóm
- lymfóm v okrajovej zóne
- myelóm plazmatických buniek
Váš lekár vás vyšetrí fyzicky a požiada vás o anamnézu. Objednajú krvnú prácu a prípadne biopsiu kostnej drene alebo lymfatických uzlín, aby sa pozreli na bunky pod mikroskopom.
Váš lekár môže tiež použiť ďalšie testy na vylúčenie podobných druhov rakoviny a na určenie štádia choroby. Medzi ne môže patriť RTG hrudníka, CT, PET a ultrazvuk.
Možnosti liečby
Sledujte a čakajte
LBL je pomaly rastúca rakovina. Vy a lekár sa môžete rozhodnúť počkať a pravidelne sledovať krv pred začatím liečby. Podľa American Cancer Society (ACS) majú ľudia, ktorí odďaľujú liečbu až do ich príznakov, rovnakú životnosť ako ľudia, ktorí začínajú s liečbou, len čo sú diagnostikovaní.
chemoterapia
Na zabíjanie rakovinových buniek sa môže použiť niekoľko liekov, ktoré fungujú rôznymi spôsobmi alebo kombináciami liekov. Tie obsahujú:
- chlórambucil (Leukeran)
- fludarabín (Fludara)
- bendamustín (Treanda)
- cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
- dexametazón (dekadón, dexazón), rituximab (rituxan) a cyklofosfamid
- bortezomib (Velcade) a rituximab, s alebo bez dexametazónu
- cyklofosfamid, vinkristín (Oncovin) a prednison
- cyklofosfamid, vinkristín (Oncovin), prednison a rituximab
- talidomid (Thalomid) a rituximab
Konkrétny režim liekov sa bude líšiť v závislosti od vášho celkového zdravotného stavu, vašich príznakov a možnej budúcej liečby.
Biologická terapia
Lieky na biologickú terapiu sú látky vyrobené človekom, ktoré pôsobia ako váš vlastný imunitný systém a zabíjajú lymfómové bunky. Tieto lieky sa môžu kombinovať s inými spôsobmi liečby.
Niektoré z týchto umelých protilátok, nazývaných monoklonálne protilátky, sú:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Ďalšími biologickými liečivami sú imunomodulačné lieky (IMiD) a cytokíny.
Cielená terapia
Cielené liečebné lieky sú zamerané na blokovanie konkrétnych zmien buniek, ktoré spôsobujú rakovinu. Niektoré z týchto liekov sa používajú na boj proti iným rakovinám a v súčasnosti sa skúmajú na LBL. Všeobecne tieto lieky blokujú proteíny, ktoré umožňujú lymfómovým bunkám pokračovať v raste.
Transplantácie kmeňových buniek
Toto je novšia liečba, ktorá podľa ACS môže byť alternatívou pre mladších ľudí s LBL.
Vo všeobecnosti sa krvotvorné kmeňové bunky z krvi vyberajú a uchovávajú zmrazené. Potom sa použije vysoká dávka chemoterapie alebo ožarovania na usmrtenie všetkých buniek kostnej drene (normálnych a rakovinových) a pôvodné krvotvorné bunky sa vrátia do krvného obehu. Kmeňové bunky môžu pochádzať od liečenej osoby (autológne) alebo môžu byť darované niekým, kto má s ňou blízky vzťah (alogénne).
Uvedomte si, že transplantácie kmeňových buniek sú stále v experimentálnej fáze. Z týchto transplantátov tiež existujú krátkodobé a dlhodobé vedľajšie účinky.
Klinické štúdie
Rovnako ako u mnohých druhov rakoviny sa vyvíjajú nové terapie a možno nájdete klinické skúšanie, na ktorom sa môžete zúčastniť. Požiadajte o tom svojho lekára a pre viac informácií navštívte stránku ClinicalTrials.gov.
Aký je výhľad?
LPL zatiaľ nemá žiadny liek. Váš LPL môže ísť o odpustenie, ale neskôr sa znova zobrazí. Aj keď je to pomaly rastúca rakovina, v niektorých prípadoch sa môže stať agresívnejšou.
ACS poznamenáva, že 78 percent ľudí s LPL prežije päť alebo viac rokov.
Miera prežitia LPL sa zlepšuje s vývojom nových liekov a nových spôsobov liečby.
