Prehľad
Pigmentovaná villonodulárna synovitída (PVNS) je stav, pri ktorom synovium - vrstva tkanivových výsteliek ako koleno a bedrá - napučiava. Hoci PVNS nie je rakovina, nádory, ktoré produkuje, môžu rásť až do bodu, keď spôsobia trvalé poškodenie kĺbov. Preto je dôležité okamžité ošetrenie.
Získanie diagnózy
Príznaky PVNS, ako sú opuchy, stuhnutosť a bolesť kĺbov, môžu byť tiež príznakmi artritídy. Správna diagnóza je nevyhnutná, aby ste mohli začať so správnou liečbou.
Váš lekár začne vyšetrením postihnutého kĺbu. Môžu tlačiť na kĺb alebo rôznymi spôsobmi pohybovať, aby presne určili presnú polohu vašej bolesti a počúvali na uzamknutie alebo iné výpovedné znaky PVNS. Zobrazovací test môže pomôcť odlíšiť PVNS od artritídy. Lekári používajú na diagnostikovanie tohto stavu nasledujúce testy:
- röntgenový
- zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI), ktoré využíva silné magnetické pole a rádiové vlny na vytváranie obrázkov vašich kĺbov
- biopsia, ktorá spočíva v odstránení malého kúska tkaniva zo kĺbu a jeho testovaní v laboratóriu
chirurgia
Hlavnou liečbou PVNS je chirurgický zákrok na odstránenie nádoru a poškodených častí kĺbu. Kĺb je niekedy nahradený umelou protézou. Typ chirurgického zákroku závisí od príslušného kĺbu a veľkosti nádoru.
Artroskopická synovektómia
Artroskopická synovektómia je minimálne invazívnym postupom na odstránenie nádoru a poškodenej časti výstelky kĺbov. Túto operáciu budete mať zvyčajne v regionálnej anestézii, ktorá blokuje bolesť v oblasti vášho tela, na ktorej chirurg operuje.
Chirurg urobí niekoľko malých rezov v koži. Drobný fotoaparát ide do jedného z rezov. Malé nástroje idú do iných otvorov.
Video z kamery sa zobrazuje na televíznom monitore, aby váš lekár videl postup. Počas artroskopie chirurg odstráni nádor spolu s poškodenou výstelkou kĺbov.
Otvorená chirurgia
Ak máte veľmi veľký nádor, váš lekár nemusí byť schopný všetko odstrániť artroskopicky. Namiesto toho budete mať otvorenú operáciu prostredníctvom jedného veľkého rezu. Otvorená procedúra môže byť tiež najlepšia pre ťažko prístupné kĺby, ako je koleno.
Po otvorení chirurgického zákroku budete musieť zostať dlhšie v nemocnici a vaša rehabilitácia bude trvať dlhšie ako pri artroskopickej operácii. Otvorená chirurgia tiež spôsobuje väčšiu stuhnutosť. Riziko návratu nádoru je však nízke.
Kombinovaná otvorená a artroskopická chirurgia
Ak chirurg nedokáže úplne odstrániť nádor malými rezmi alebo je nádor v kolene, môžete mať kombináciu otvoreného chirurgického zákroku a artroskopie.
Pri otvorenej chirurgii chirurg odstráni nádor zadnou časťou kolena. V artroskopii sa odstráni podšívka kĺbov spredu kolena.
Celková výmena kĺbov
Po dlhom živote s PVNS sa u postihnutého kĺbu môže vyvinúť artritída. Artritída môže poškodiť kĺby do tej miery, že máte veľa bolesti a príznaky, ako sú opuchy a stuhnutosť.
Váš lekár vám môže odporučiť výmenu ťažko poškodeného bedrového alebo kolenného kĺbu. Pri chirurgii výmeny kĺbov chirurg odstráni poškodenú chrupavku a kosť a nahradí ich protetickými časťami vyrobenými z kovových, plastových alebo keramických komponentov.
Po operácii
Každá operácia môže spôsobiť komplikácie, ako sú infekcie, krvné zrazeniny a poškodenie nervov. Po úplnej výmene kĺbov sa môže protetický kĺb niekedy uvoľniť alebo presunúť z miesta.
Je možné, že sa nádor v budúcnosti vráti, najmä ak váš chirurg nedokáže odstrániť celý nádor. Ak sa to stane, budete potrebovať ďalšiu operáciu alebo možno niekoľko ďalších postupov.
Prvých pár dní po operácii bude možno potrebné udržiavať váhu mimo kĺbu. Ak ide o kĺb, ktorý nesie váhu, ako je bedro alebo koleno, môžete pomocou bariel pomôcť obísť.
Cvičenie je dôležité po operácii, aby vám pomohlo znovu získať silu a pohyb v postihnutom kĺbe. Fyzioterapeut vás naučí, ako správne vykonávať tieto cvičenia.
Možno budete potrebovať iba krátke obdobie fyzickej terapie po artroskopii, ale môže to trvať mesiace po otvorení chirurgického zákroku.
Liečenie ožiarením
Žiarenie využíva lúče s vysokou energiou na zmenšenie nádorov. V PVNS sa používa spolu s chirurgickým zákrokom na zničenie všetkých častí nádoru, ktoré chirurg nemôže odstrániť. Môžete tiež získať žiarenie, ak nemôžete podstúpiť operáciu, alebo by ste ju radšej nemali.
V minulosti lekári dodávali žiarenie zo zariadenia mimo tela. Dnes sa toto ošetrenie často podáva injekciou priamo do kĺbu. Tento postup sa nazýva intraartikulárna radiačná terapia.
Žiarenie môže pomôcť zabrániť návratu nádoru, ale môže tiež spôsobiť vedľajšie účinky, ako napríklad:
- sčervenanie kože
- tuhosť kĺbov
- zlé hojenie rán
- rakovina v budúcnosti
liečenie
Na liečenie PVNS sa skúma niekoľko liekov. Vedci sa domnievajú, že PVNS môže zahŕňať zmenu génu faktora 1 stimulujúceho kolónie (CSF1). Tento gén produkuje proteín, ktorý riadi činnosť zápalových bielych krviniek nazývaných makrofágy.
Vo PVNS spôsobuje problém s génom CSF1, že telo produkuje príliš veľa týchto zápalových buniek, ktoré sa hromadia v kĺboch a tvoria nádory. Jedna skupina liekov blokuje tento proces, aby sa zabránilo hromadeniu buniek.
Medzi tieto lieky patria:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib mezylát (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib
Na potvrdenie bezpečnosti a účinnosti týchto liekov pre PVNS je stále potrebný ďalší výskum. Práve teraz sú k dispozícii v klinických skúškach. Ak operácia pre vás nefungovala, opýtajte sa svojho lekára, či máte nárok na účasť v jednej z týchto štúdií.
Zobrať
Ktorý typ chirurgického zákroku alebo iného ošetrenia lekár odporučí, bude závisieť od veľkosti nádoru a od toho, ako závažne to ovplyvnilo váš kĺb. Predtým, ako sa rozhodnete pre liečbu, nezabudnite pochopiť všetky svoje možnosti, ako aj riziká a možné prínosy.
