Pigmentovaná Villonodular Synovitis (PVNS): Druhy, Príznaky A ďalšie

Obsah:

Pigmentovaná Villonodular Synovitis (PVNS): Druhy, Príznaky A ďalšie
Pigmentovaná Villonodular Synovitis (PVNS): Druhy, Príznaky A ďalšie

Video: Pigmentovaná Villonodular Synovitis (PVNS): Druhy, Príznaky A ďalšie

Video: Pigmentovaná Villonodular Synovitis (PVNS): Druhy, Príznaky A ďalšie
Video: Pigmented Villonodular Synovitis PVNS - Everything You Need To Know - Dr. Nabil Ebraheim 2024, Septembra
Anonim

Prehľad

Synovium je vrstva tkaniva, ktorá lemuje kĺby. Vytvára tiež tekutinu na mazanie kĺbov.

Pri pigmentovanej villonodulárnej synovitíde (PVNS) synovium zhusťuje a vytvára rast nazývaný nádor.

PVNS nie je rakovina. Nemôže sa šíriť do iných častí tela, ale môže rásť až do bodu, keď poškodzuje kosti v okolí a nakoniec spôsobuje artritídu. Nadmerný rast výstelky kĺbov tiež spôsobuje bolesť, stuhnutosť a ďalšie príznaky.

PVNS je súčasťou skupiny nerakovinových nádorov, ktoré ovplyvňujú kĺby, nazývané tumory tenosynoviálnych gigantických buniek (TGCT). Existujú dva typy PVNS:

  • Lokálne alebo nodulárne PVNS ovplyvňujú iba jednu oblasť kĺbu alebo iba šľachy, ktoré podporujú kĺby.
  • Difúzne PVNS zahŕňa celé obloženie kĺbov. Liečba môže byť ťažšia ako pri lokálnych PVNS.

PVNS je zriedkavý stav. Ovplyvňuje to iba asi 2 z každých 1 milióna ľudí.

Čo spôsobuje PVNS?

Lekári nevedia, čo presne spôsobuje tento stav. Môže existovať spojenie medzi PVNS a nedávnym zranením. Gény, ktoré ovplyvňujú rast buniek v kĺbe, môžu tiež hrať úlohu.

PVNS môže byť zápalové ochorenie podobné artritíde. Vedci objavili vyššie hladiny zápalových markerov, ako je C-reaktívny proteín (CRP) u ľudí s týmto ochorením. Alebo to môže prameniť z nekontrolovaného bunkového rastu podobného rakovine.

Hoci PVNS môže začať v akomkoľvek veku, najčastejšie postihuje ľudí vo veku 30 a 40 rokov. U žien je väčšia pravdepodobnosť výskytu tohto ochorenia ako u mužov.

Kde sa v tele nachádza

Približne 80 percent času je PVNS v kolene. Druhým najbežnejším miestom je bedro.

PVNS môže tiež ovplyvniť:

  • rameno
  • lakeť
  • zápästia
  • členok
  • čeľusť (zriedka)

Je neobvyklé, že PVNS je vo viac ako jednom kĺbe.

príznaky

Keď sa synovium zväčšuje, vytvára v kĺbe opuch. Opuch môže vyzerať dramaticky, ale zvyčajne je bezbolestný.

Medzi ďalšie príznaky patria:

  • stuhnutosť
  • obmedzený pohyb v kĺbe
  • praskanie, zamykanie alebo chytanie pri pohybe kĺbu
  • teplo alebo nežnosť nad spojom
  • slabosť kĺbu

Tieto príznaky sa môžu objaviť na určitý čas a potom zmiznú. Ako choroba postupuje, môže spôsobiť kĺbovú artritídu.

liečba

Nádor bude ďalej rásť. To sa nelieči, bude poškodiť okolitú kosť. Hlavnou liečbou TGCT je chirurgický zákrok na odstránenie rastu. Chirurgia môže byť vykonaná niekoľkými rôznymi spôsobmi.

Artroskopická operácia

Tento minimálne invazívny postup využíva niekoľko malých rezov. Chirurg umiestni tenký, osvetlený rozsah pomocou kamery cez jeden z rezov. Drobné nástroje idú do iných otvorov.

Chirurg môže vidieť vnútri kĺbu na video monitore. Počas zákroku chirurg odstráni nádor a poškodené oblasti výstelky kĺbov.

Otvorená chirurgia

Malé rezy niekedy chirurgovi nedajú dostatok priestoru na odstránenie celého nádoru. V týchto prípadoch je chirurgický zákrok uskutočňovaný ako otvorená procedúra prostredníctvom jedného veľkého rezu. To lekárovi umožní vidieť celý kĺbový priestor, ktorý je často potrebný pre nádory v prednej alebo zadnej časti kolena.

Lekári niekedy používajú kombináciu otvorených a artroskopických techník na jednom kĺbe.

Výmena kĺbov

Ak artritída poškodila kĺb po oprave, lekár ho môže vymeniť úplne alebo čiastočne. Po odstránení poškodených častí sa implantujú náhradné diely vyrobené z kovu, plastu alebo keramiky. Po výmene kĺbov sa nádory zvyčajne nevracajú.

Oprava šľachy

PVNS môže nakoniec poškodiť šľachu v kĺbe. Ak k tomu dôjde, môžete mať postup na zošívanie potrhaných koncov šľachy.

žiarenie

Chirurgia nie je vždy úspešná pri odstránení celého nádoru. Niektorí ľudia nie sú dobrými kandidátmi na chirurgický zákrok, alebo radšej nemajú. V týchto prípadoch môže byť žiarenie jednou z možností.

Žiarenie využíva vysoko energetické vlny na zničenie nádoru. V minulosti prišlo ožarovanie zo stroja mimo tela.

Lekári stále viac používajú intraartikulárne žiarenie, ktoré vstrekuje rádioaktívnu tekutinu do kĺbu.

liečenie

Vedci študujú v klinických skúškach niekoľko liekov na PVNS. Skupina biologických liekov môže pomôcť zabrániť tomu, aby sa bunky zhromažďovali v kĺboch a tvorili nádory. Medzi tieto lieky patria:

  • cabiralizumab
  • emactuzumab
  • imatinib mezylát (Gleevec)
  • nilotinib (Tasigna)
  • pexidartinib

Čas zotavenia chirurgického zákroku

Čas potrebný na obnovenie závisí od postupu, ktorý ste absolvovali. Po úplnom otvorení chirurgického zákroku môže trvať niekoľko mesiacov. Výsledkom artroskopickej chirurgie je zvyčajne rýchlejšia doba zotavenia niekoľko týždňov alebo menej.

Fyzikálna terapia je kľúčom k rýchlemu uzdraveniu. Počas týchto sedení sa naučíte cvičenia na posilnenie a zlepšenie flexibility v kĺbe.

Úpravy životného štýlu

Je dôležité odpočívať postihnutý kĺb, keď je bolestivý a po operácii. Zbavte sa kĺbov, ako sú koleno a bedra, pomocou tlaku, aby ste zostali pri nohách a pri chôdzi používali barle.

Pravidelné cvičenie vám pomôže udržať pohyb v kĺbe a zabrániť tuhosti. Fyzioterapeut vám môže ukázať, aké cvičenia je potrebné robiť a ako ich bezpečne a efektívne vykonávať.

Aby ste znížili opuch a bolesť, pridržte ľad k postihnutému kĺbu 15 až 20 minút naraz, niekoľkokrát denne. Zabaľte ľad do uteráka, aby ste zabránili spáleniu pokožky.

Zobrať

Chirurgia je zvyčajne veľmi úspešná pri liečbe PVNS, najmä lokálneho typu. Po operácii narastie 10 až 30 percent difúznych nádorov. Uvidíte lekára, ktorý vás liečil niekoľko rokov po operácii, aby ste sa uistili, že sa váš nádor nevrátil.

Odporúčaná: