Dermatitis Herpetiformis: Príčiny, Príznaky A Diagnostika

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-17 11:26

Čo je dermatitída herpetiformis?

Svrbenie, pľuzgiere, pálenie kožnej vyrážky, dermatitída herpetiformis (DH) je ťažké ochorenie. Vyrážka a svrbenie sa vyskytujú na lakťoch, kolenách, pokožke hlavy, chrbte a zadku. Táto vyrážka pravdepodobne naznačuje neznášanlivosť lepku, ktorá môže súvisieť s vážnejším základným stavom známym ako celiakia. DH sa niekedy nazýva Duhringova choroba alebo lepková vyrážka. Ľudia, ktorí majú tento stav, musia dodržiavať prísnu bezlepkovú diétu.

Obrázky dermatitídy herpetiformis

Čo spôsobuje dermatitídu herpetiformis?

Podľa názvu mena si mnohí myslia, že táto vyrážka je spôsobená nejakou formou herpes vírusu. Nie je to tak, pretože to nemá nič spoločné s herpesom. U ľudí s celiakiou sa vyskytuje dermatitída herpetiformis. Celiakia (nazývaná tiež celiakálna sprue, intolerancia lepku alebo enteropatia citlivá na glutén) je autoimunitná porucha charakterizovaná intoleranciou gluténu. Glutén je proteín nachádzajúci sa v pšenici, raži a jačmeni. Niekedy sa vyskytuje aj v ovse, ktorý bol spracovaný v rastlinách, ktoré spracovávajú iné zrná.

Podľa National Institute of Health (NIH) má 15 až 25 percent ľudí s celiakiou DH. Celiakia môže tiež spôsobiť silnú bolesť brucha, zápchu, nevoľnosť a zvracanie. Ľudia s DH zvyčajne nemajú žiadny z črevných príznakov. Podľa Národnej nadácie pre informovanosť o celiakii (NFCA), aj keď nezažijú črevné príznaky, však 80% alebo viac ľudí trpiacich DH stále trpí poškodením čriev, najmä ak jedia stravu s vysokým obsahom lepku.

Poškodenie čriev a vyrážky sú spôsobené reakciou gluténových proteínov so špeciálnym druhom protilátky nazývanej imunoglobulín A (IgA). Vaše telo vytvára protilátky IgA na napadnutie gluténových proteínov. Keď protilátky IgA napadnú lepok, poškodia časti čriev, ktoré vám umožňujú vstrebávať vitamíny a živiny. Táto citlivosť na lepok sa zvyčajne vyskytuje v rodinách.

Štruktúry, ktoré sa tvoria, keď sa IgA viaže na lepok, vstúpia do krvného riečišťa, kde začnú upchávať malé krvné cievy, najmä tie v koži. Biele krvinky sú priťahované do týchto upchávok. Biele krvinky uvoľňujú chemikáliu nazývanú „doplnok“, ktorá spôsobuje svrbenie, pľuzgiere.

Kto je vystavený riziku dermatitídy herpetiformis?

Celiakia môže postihnúť kohokoľvek, ale býva častejšia u ľudí, ktorí majú iného člena rodiny s celiakiou alebo DH.

Aj keď sa u celiakie diagnostikuje viac žien ako mužov, podľa NIH je u mužov s väčšou pravdepodobnosťou rozvinutie DH ako u žien. Vyrážka sa zvyčajne začína vo veku 20 alebo 30 rokov, hoci sa môže začať už v detstve. Tento stav sa častejšie vyskytuje u ľudí európskeho pôvodu. Menej často postihuje ľudí afrického alebo ázijského pôvodu.

Aké sú príznaky dermatitídy herpetiformis?

DH je jednou z najkrajších možných vyrážok. Bežné miesta vyrážky zahŕňajú:

• lakte
• kolená
• dolnej časti chrbta
• línie vlasov
• zadná časť krku
• ramená
• zadok
• skalp

Vyrážka má obvykle rovnakú veľkosť a tvar na oboch stranách tela a často prichádza a odchádza.

Pred úplným vypuknutím vyrážky môžete pociťovať, že koža v oblasti náchylnej na vyrážky horí alebo svrbí. Začnú sa tvoriť hrbole, ktoré vyzerajú ako pupienky naplnené čistou tekutinou. Tieto sa rýchlo poškriabajú. Rany sa vyliečia v priebehu niekoľkých dní a zanechávajú fialovú značku, ktorá trvá niekoľko týždňov. Ale nové hrbole sa naďalej formujú tak, ako sa starí uzdravujú. Tento proces môže trvať roky, alebo môže ísť o odpustenie a potom sa vrátiť.

Aj keď sú tieto príznaky bežne spojené s dermatitídou herpetiformis, môžu byť spôsobené aj inými kožnými stavmi, ako je atopická dermatitída, dráždivá alebo alergická kontaktná dermatitída, psoriáza, pemfigoid alebo svrab.

Ako je diagnostikovaná dermatitída herpetiformis?

DH je najlepšie diagnostikovaná kožnou biopsiou. Lekár odoberie malú vzorku kože a vyšetrí ju pod mikroskopom. Niekedy sa uskutoční priamy imunofluorescenčný test, pri ktorom sa koža okolo vyrážky zafarbí farbivom, ktoré ukáže prítomnosť usadenín protilátok IgA. Biopsia kože môže tiež pomôcť určiť, či sú príznaky spôsobené iným stavom kože.

Môžu sa tiež vykonať krvné testy na kontrolu týchto protilátok v krvi. Môže sa vykonať črevná biopsia, aby sa potvrdila prítomnosť poškodenia v dôsledku celiakie.

Ak je diagnóza neistá alebo je možná iná diagnóza, môžu sa vykonať ďalšie testy. Testovanie na náplasti je najlepším spôsobom diagnostikovania alergickej kontaktnej dermatitídy, ktorá je častou príčinou príznakov podobných dermatitíde herpetiformis.

Aké liečby sú dostupné pre dermatitídu herpetiformis?

DH sa môže liečiť antibiotikami nazývanými dapson. Dapsone je účinný liek so závažnými vedľajšími účinkami. Dávka sa musí pomaly zvyšovať v priebehu niekoľkých mesiacov, kým bude úplne účinná.

Väčšina ľudí vidí úľavu pri užívaní dapsonu, ale vedľajšie účinky môžu zahŕňať:

• problémy s pečeňou
• citlivosť na slnečné svetlo
• anémia
• svalová slabosť
• periférna neuropatia

Dapson môže mať tiež negatívne interakcie s inými liekmi, ako je napríklad aminobenzoát draselný, klofazimín alebo trimethoprim.

Medzi ďalšie liečivá, ktoré sa môžu použiť, patrí tetracyklín, sulfapyridín a niektoré imunosupresívne lieky. Sú menej účinné ako dapson.

Najúčinnejšou liečbou bez vedľajších účinkov je prísne dodržiavanie bezlepkovej stravy. To znamená, že by ste sa mali úplne vyhnúť jedlu, nápojom alebo liekom obsahujúcim:

• pšenica
• raž
• jačmeň
• ovos

Aj keď je ťažké dodržať túto diétu, bude mať najpriaznivejší účinok na vaše zdravie, ak trpíte celiakiou. Akékoľvek zníženie príjmu gluténu môže pomôcť znížiť množstvo liekov, ktoré budete musieť užívať.

Aké sú komplikácie dermatitídy herpetiformis?

Ľudia s neliečeným ochorením DH a celiakiou môžu mať vyššie riziko rakoviny čreva v dôsledku neustáleho zápalu v črevách. Nedostatok vitamínov a anémia môžu byť tiež problémom, ak črevá neabsorbujú živiny správne.

Pretože DH je autoimunitné ochorenie, vedci zistili, že je tiež spojené s rôznymi inými typmi autoimunitných chorôb. Tie obsahujú:

• hypotyreózy
• vitiligo
• diabetes mellitus 1. typu
• myasthenia gravis
• Sjögrenov syndróm
• reumatoidná artritída

Aký je dlhodobý výhľad na dermatitídu herpetiformis?

DH je celoživotné ochorenie. Môže ísť o odpustenie, ale kedykoľvek budete vystavení lepku, môžete mať vyrážku. Bez liečby môže DH a celiakia viesť k mnohým negatívnym zdravotným účinkom vrátane nedostatku vitamínov, anémie a rakoviny gastrointestinálneho traktu.

Liečba dapsonom môže pomerne rýchlo zvládnuť vyrážky. Črevné poškodenie spôsobené celiakiou sa však dá liečiť iba dodržiavaním striktnej bezlepkovej stravy. Nezabudnite diskutovať o akýchkoľvek konkrétnych stravovacích dôvodoch so svojím lekárom alebo odborníkom na výživu.