Čo je Coatsova choroba?
Ochorenie kabátov je zriedkavé očné ochorenie zahŕňajúce abnormálny vývoj krvných ciev v sietnici. Sietnica, ktorá sa nachádza v zadnej časti oka, vysiela do mozgu svetelné obrazy a je nevyhnutná pre zrak.
U ľudí s Coatsovou chorobou sa retinálne kapiláry otvoria a unikajú tekutiny do zadnej časti oka. Keď sa tekutina hromadí, sietnica sa začne zväčšovať. To môže spôsobiť čiastočné alebo úplné odpojenie sietnice, čo môže mať za následok znížené videnie alebo slepotu v postihnutom oku.
Choroba väčšinou postihuje iba jedno oko. Zvyčajne je diagnostikovaná v detstve. Presná príčina nie je známa, ale včasný zásah môže pomôcť zachrániť vašu víziu.
Aké sú príznaky a príznaky?
Známky a príznaky zvyčajne začínajú v detstve. Najprv môžu byť mierne, ale niektorí ľudia majú hneď vážne príznaky. Medzi príznaky a príznaky patria:
- efekt žltého oka (podobný efektu červených očí), ktorý je viditeľný pri fotografovaní s bleskom
- strabizmus alebo skrížené oči
- leukocoria, biela hmota za šošovkami oka
- strata vnímania hĺbky
- zhoršenie videnia
Neskoršie príznaky môžu zahŕňať:
- červenkasté sfarbenie dúhovky
- uveitída alebo zápal oka
- odštiepenie rohovky
- glaukóm
- katarakta
- atrofia oka
Symptómy sa zvyčajne vyskytujú iba v jednom oku, aj keď môžu ovplyvniť obidve.
Fázy Coatsovej choroby
Coatsova choroba je progresívny stav, ktorý je rozdelený do piatich fáz.
Fáza 1
Pri Coatsovej chorobe v počiatočnom štádiu lekár môže vidieť, že máte abnormálne krvné cievy, ale ešte nezačali unikať.
Fáza 2
Krvné cievy začali unikať tekutiny do sietnice. Ak je únik malý, je možné, že budete mať normálny zrak. Pri väčšom úniku môže dôjsť k vážnej strate zraku. S hromadením tekutín narastá riziko odlúčenia sietnice.
Etapa 3
Sietnica je čiastočne alebo úplne oddelená.
Fáza 4
Vyvinuli ste zvýšený tlak v oku, ktorý sa nazýva glaukóm.
Fáza 5
Pri pokročilej Coatsovej chorobe ste úplne stratili zrak v postihnutom oku. Možno ste tiež vyvinuli šedý zákal (zakalenie šošovky) alebo ftalátové bulbi (atrofia oka).
Kto dostane Coatsovu chorobu?
Coatsova choroba môže mať ktokoľvek, ale je to dosť zriedkavé. V Spojených štátoch ju má menej ako 200 000 ľudí. Ovplyvňuje mužov viac ako ženy v pomere 3 ku 1.
Priemerný vek pri diagnostike je 8 až 16 rokov. U detí s Coatsovou chorobou mali asi dve tretiny príznaky podľa veku 10 rokov. Približne jedna tretina ľudí s Coatsovou chorobou má 30 rokov alebo viac, keď sa príznaky objavia.
Nezdá sa, že by bola zdedená alebo nemá žiadnu súvislosť s rasou alebo etnicitou. Priama príčina Coatsovej choroby nebola stanovená.
Ako je diagnostikovaná?
Ak máte (alebo vaše dieťa) príznaky Coatsovej choroby, okamžite vyhľadajte svojho lekára. Včasný zásah môže zachrániť vašu víziu. Príznaky môžu napodobňovať príznaky iných stavov, ako je retinoblastóm, ktorý môže ohrozovať život.
Diagnóza sa vykonáva po dôkladnom oftalmickom vyšetrení, spolu s prehodnotením príznakov a zdravotného stavu. Diagnostické testovanie môže zahŕňať obrazové testy, ako napríklad:
- sietnicová fluoresceínová angiografia
- echografia
- CT sken
Ako sa lieči?
Ochorenie kabátov je progresívne. Pri skorej liečbe je možné obnoviť určité videnie. Niektoré možnosti liečby sú:
Laserová chirurgia (fotokoagulácia)
Tento postup používa laser na zmrštenie alebo zničenie krvných ciev. Váš lekár môže vykonať túto operáciu v ambulancii alebo v kancelárii.
Cryosurgery
Zobrazovacie testy pomáhajú viesť ihlovitý aplikátor (kryoprobe), ktorý vytvára extrémne chlad. Používa sa na vytváranie jaziev okolo abnormálnych krvných ciev, čo pomáha zastaviť ďalší únik. Tu je návod, ako sa pripraviť a čo možno očakávať počas obnovy.
Intravitreálne injekcie
V lokálnom anestetiku vám lekár môže do oka podať injekciu kortikosteroidov, aby pomohol zvládnuť zápal. Injekcie proti vaskulárnemu endoteliálnemu rastovému faktoru (anti-VEGF) môžu znížiť rast nových krvných ciev a zmierniť opuch. Injekcie sa môžu podávať v kancelárii lekára.
vitrektomie
Toto je chirurgický zákrok, ktorý odstraňuje sklovitý gél a poskytuje zlepšený prístup k sietnici. Prečítajte si viac informácií o postupe, ktorý sa má vykonať počas obnovy.
Sklerálna vzpera
Tento postup sa znovu pripojí k sietnici a zvyčajne sa vykonáva v nemocničnej operačnej sále.
Nech máte akúkoľvek liečbu, budete ju musieť starostlivo sledovať.
V konečnom štádiu Coatsovej choroby môže atrofia očnej bulvy viesť k chirurgickému odstráneniu postihnutého oka. Tento postup sa nazýva enuklúzia.
Výhľad a potenciálne komplikácie
Neexistuje žiadny liek na Coatsovu chorobu, ale včasná liečba môže zvýšiť vaše šance na udržanie vášho zraku.
Väčšina ľudí na liečbu dobre reaguje. Ale asi 25 percent ľudí zažije pokračujúcu progresiu, ktorá vedie k odstráneniu oka.
Vyhliadky sa líšia pre všetkých v závislosti od štádia diagnostiky, rýchlosti progresie a odpovede na liečbu.
Váš lekár môže posúdiť váš stav a dá vám predstavu o tom, čo môžete očakávať.
