Čo je poikilocytóza?
Poikilocytóza je lekársky termín pre výskyt abnormálne tvarovaných červených krviniek (RBC) vo vašej krvi. Abnormálne tvarované krvinky sa nazývajú poikilocyty.
Normálne sú krvinky RBC osoby (nazývané tiež erytrocyty) v tvare disku so splošteným stredom na oboch stranách. Poikilocyty môžu:
- byť plošší ako obvykle
- mať tvar podlhovastého tvaru, tvaru polmesiaca alebo slzy
- majú špicaté projekcie
- majú iné neobvyklé vlastnosti
RBC prenášajú kyslík a živiny do tkanív a orgánov vášho tela. Ak sú vaše krvinky nepravidelne tvarované, nemusia byť schopné niesť dostatok kyslíka.
Poikilocytóza je zvyčajne spôsobená iným zdravotným stavom, ako je anémia, ochorenie pečene, alkoholizmus alebo vrodená porucha krvi. Z tohto dôvodu prítomnosť poikilocytov a tvar abnormálnych buniek pomáhajú pri diagnostike iných zdravotných stavov. Ak máte poikilocytózu, pravdepodobne máte základné ochorenie, ktoré si vyžaduje liečbu.
Príznaky poikilocytózy
Hlavným príznakom poikilocytózy je významné množstvo (viac ako 10 percent) abnormálne tvarovaných červených krviniek.
Všeobecne symptómy poikilocytózy závisia od základného stavu. Poikilocytóza sa môže tiež považovať za symptóm mnohých ďalších porúch.
Bežné príznaky iných porúch súvisiacich s krvou, ako je anémia, zahŕňajú:
- únava
- bledá koža
- slabosť
- dýchavičnosť
Tieto konkrétne príznaky sú výsledkom nedostatočného prívodu kyslíka do tkanív a orgánov tela.
Čo spôsobuje poikilocytózu?
Poikilocytóza je zvyčajne výsledkom iného stavu. Poikilocytózne stavy sa môžu zdediť alebo získať. Dedičné stavy sú spôsobené genetickou mutáciou. Získané podmienky sa rozvíjajú neskôr v živote.
Dedičné príčiny poikilocytózy zahŕňajú:
- kosáčikovitá anémia, genetické ochorenie charakterizované RBC s abnormálnym kosáčikovým tvarom
- talasémia, genetická porucha krvi, pri ktorej telo vytvára abnormálny hemoglobín
- nedostatok pyruvátkinázy
- McLeodov syndróm, zriedkavá genetická porucha, ktorá ovplyvňuje nervy, srdce, krv a mozog. Symptómy sa zvyčajne objavujú pomaly a začínajú v polovici dospelosti
- dedičná eliptocytóza
- hereditárna sférocytóza
Medzi získané príčiny poikilocytózy patrí:
- anémia s nedostatkom železa, najbežnejšia forma anémie, ku ktorej dochádza, keď telo nemá dostatok železa
- megaloblastická anémia, anémia zvyčajne spôsobená nedostatkom folátu alebo vitamínu B-12
- autoimunitné hemolytické anémie, skupina porúch, ktoré sa vyskytujú, keď imunitný systém omylom ničí erytrocyty
- ochorenie pečene a obličiek
- alkoholizmus alebo ochorenie pečene súvisiace s alkoholom
- otrava olovom
- chemoterapia
- ťažké infekcie
- rakovina
- myelofibróza
Diagnostika poikilocytózy
Všetky novonarodené deti v Spojených štátoch sa podrobujú skríningu určitých genetických porúch krvi, ako je kosáčikovitá anémia. Poikilocytóza môže byť diagnostikovaná počas testu nazývaného krvný náter. Tento test sa môže vykonať počas rutinnej fyzickej skúšky alebo ak sa u vás vyskytnú nevysvetlené príznaky.
Počas krvného náteru lekár rozprestrie tenkú vrstvu krvi na mikroskopickom sklíčku a zafarbí krv, aby pomohla diferencovať bunky. Lekár potom sleduje krv pod mikroskopom, kde je vidieť veľkosť a tvar červených krviniek.
Nie každá RBC bude mať neobvyklý tvar. Ľudia s poikilocytózou majú normálne tvarované bunky zmiešané s abnormálne tvarovanými bunkami. Niekedy je v krvi prítomných niekoľko rôznych typov poikilocytov. Váš lekár sa pokúsi zistiť, ktorý tvar je najčastejší.
Váš lekár okrem toho pravdepodobne vykoná ďalšie testy, aby zistil, čo spôsobuje abnormálne tvarované erytrocyty. Váš lekár vám môže položiť otázky týkajúce sa vašej anamnézy. Určite im povedzte o svojich príznakoch alebo užívate lieky.
Príklady ďalších diagnostických testov zahŕňajú:
- kompletný krvný obraz (CBC)
- hladiny železa v sére
- feritínový test
- test na vitamín B-12
- folátový test
- testy funkcie pečene
- biopsia kostnej drene
- pyruvátkinázový test
Aké sú rôzne typy poikilocytózy?
Existuje niekoľko rôznych typov poikilocytózy. Typ závisí od charakteristík abnormálne tvarovaných červených krviniek. Aj keď je možné, že v krvi je prítomných viac ako jeden typ poikilocytov, zvyčajne jeden typ prevyšuje počet ostatných.
Spherocytes
Sferocyty sú malé, husté okrúhle bunky, ktorým chýba sploštené, svetlejšie centrum pravidelných tvarov RBC. Sferocyty možno vidieť za nasledujúcich podmienok:
- hereditárna sférocytóza
- autoimunitná hemolytická anémia
- hemolytické transfúzne reakcie
- poruchy fragmentácie červených krviniek
Stomatocyty (ústne bunky)
Stredná časť bunky stomatocytov je elipsovitá alebo štrbinovitá namiesto guľatej. Stomatocyty sa často opisujú ako ústa a môžu sa vyskytnúť u ľudí s:
- alkoholizmus
- ochorenie pečene
- hereditárna stomatocytóza, zriedkavé genetické ochorenie, pri ktorom bunková membrána presakuje ióny sodíka a draslíka
Codocyty (cieľové bunky)
Codocyty sa niekedy nazývajú cieľové bunky, pretože často pripomínajú býčie zápasy. Kodocyty sa môžu objaviť za nasledujúcich podmienok:
- thalassemia
- cholestatické ochorenie pečene
- poruchy hemoglobínu C
- ľudia, ktorí nedávno odstránili slezinu (splenektómia)
Aj keď to nie je také bežné, môžu sa vyskytnúť aj u ľudí s kosáčikovou anémiou, anémiou s nedostatkom železa alebo otravou olovom.
Leptocytes
Leptocyty sa často nazývajú oblátkové bunky a sú tenké ploché bunky s hemoglobínom na okraji bunky. Leptocyty sa vyskytujú u ľudí s poruchami talasémie a u pacientov s obštrukčnou chorobou pečene.
Kosáčikovité bunky (drepanocyty)
Kosáčikovité bunky alebo drepanocyty sú podlhovasté kosáčikovité krvinky. Tieto bunky sú charakteristickou črtou kosáčikovitej anémie a hemoglobínovej S-talasémie.
Elliptocyty (oválne bunky)
Elliptocyty, označované aj ako oválne bunky, sú mierne oválne až do tvaru cigary s tupými koncami. Prítomnosť veľkého počtu eliptocytov zvyčajne signalizuje dedičné ochorenie známe ako dedičná eliptocytóza. Mierny počet eliptocytov sa môže vyskytnúť u ľudí s:
- thalassemia
- myelofibróza
- cirhóza
- anémia s nedostatkom železa
- megaloblastická anémia
Dakryocyty (slzné bunky)
Erytrocyty slzy alebo dakryocyty sú RBC s jedným okrúhlym a jedným špicatým koncom. Tento typ poikilocytov sa môže vyskytnúť u ľudí s:
- beta-thalassemia
- myelofibróza
- leukémie
- megaloblastická anémia
- hemolytická anémia
Akantocyty (urýchlenie buniek)
Akantocyty majú na okraji bunkovej membrány abnormálne trnité výčnelky (nazývané spikuly). Akantocyty sa nachádzajú v takých podmienkach, ako sú:
- abetalipoproteinémia, zriedkavý genetický stav, ktorý vedie k neschopnosti absorbovať určité tuky z potravy
- závažné alkoholické ochorenie pečene
- po splenektómii
- autoimunitná hemolytická anémia
- ochorenie obličiek
- thalassemia
- McLeodov syndróm
Echinocyty (burr bunky)
Podobne ako akantocyty, aj echinocyty majú výbežky (špičky) na okraji bunkovej membrány. Tieto projekcie sú zvyčajne rovnomerne rozmiestnené a vyskytujú sa častejšie ako v akantocytoch. Echinocyty sa tiež nazývajú burr bunky.
Echinocyty sa môžu objaviť u ľudí s nasledujúcimi stavmi:
- nedostatok pyruvátkinázy, dedičné metabolické ochorenie, ktoré ovplyvňuje prežitie RBC
- ochorenie obličiek
- rakovina
- ihneď po transfúzii starej krvi (počas skladovania krvi sa môžu vytvárať echinocyty)
Schizocyty (schistocyty)
Schizocyty sú fragmentované RBC. Bežne sa vyskytujú u ľudí s hemolytickými anémiami alebo sa môžu objaviť v reakcii na tieto stavy:
- sepsa
- závažná infekcia
- popáleniny
- poškodenie tkaniva
Ako sa lieči poikilocytóza?
Liečba poikilocytózy závisí od toho, čo spôsobuje stav. Napríklad poikilocytóza spôsobená nízkymi hladinami vitamínu B-12, folátu alebo železa bude pravdepodobne liečená užívaním doplnkov a zvyšovaním množstva týchto vitamínov vo vašej strave. Alebo môžu lekári liečiť základné ochorenie (napríklad celiakiu), ktoré mohlo zapríčiniť nedostatok.
Ľudia s dedičnými formami anémie, ako je kosáčikovitá anémia alebo talasémia, môžu na liečbu svojho stavu vyžadovať krvné transfúzie alebo transplantáciu kostnej drene. Ľudia s ochorením pečene môžu vyžadovať transplantáciu, zatiaľ čo ľudia so závažnými infekciami môžu potrebovať antibiotiká.
Aký je výhľad?
Dlhodobý výhľad na poikilocytózu závisí od príčiny a rýchlosti liečby. Anémia spôsobená nedostatkom železa je liečiteľná a často liečiteľná, ale môže byť nebezpečná, ak sa nelieči. To platí najmä, ak ste tehotná. Anémia počas tehotenstva môže spôsobiť tehotenské komplikácie, vrátane závažných vrodených chýb (ako sú poruchy nervovej trubice).
Anémia spôsobená genetickou poruchou, ako je kosáčikovitá anémia, si bude vyžadovať celoživotné liečenie, ale súčasné lekárske pokroky zlepšili výhľad pre tých, ktorí majú určité genetické poruchy krvi.
