Kto je v ohrození?
Sézaryho syndróm môže mať ktokoľvek, ale s najväčšou pravdepodobnosťou postihne ľudí starších ako 60 rokov.
Čo to spôsobuje?
Presná príčina nie je jasná. Ale väčšina ľudí so Sézaryovým syndrómom má chromozomálne abnormality v DNA rakovinových buniek, ale nie v zdravých bunkách. Nejedná sa o dedičné chyby, ale o zmeny, ktoré sa vyskytnú počas celého života.
Najčastejšie abnormality sú strata DNA z chromozómov 10 a 17 alebo pridanie DNA k chromozómom 8 a 17. Stále však nie je isté, či tieto abnormality spôsobujú rakovinu.
Ako je diagnostikovaná?
Fyzikálne vyšetrenie vašej pokožky môže lekára upozorniť na možnosť Sézaryho syndrómu. Diagnostické testovanie môže zahŕňať krvné testy na identifikáciu markerov (antigénov) na povrchu buniek v krvi.
Biopsia je rovnako ako u iných druhov rakoviny najlepším spôsobom, ako dosiahnuť diagnózu. Pri biopsii lekár odoberie malú vzorku kožného tkaniva. Patológ preskúma vzorku pod mikroskopom, aby vyhľadal rakovinové bunky.
Lymfatické uzliny a kostná dreň môžu byť tiež biopsované. Zobrazovacie testy, ako napríklad CT, MRI alebo PET, môžu pomôcť určiť, či sa rakovina rozšírila do lymfatických uzlín alebo do iných orgánov.
Ako je predstavený Sézaryov syndróm?
Staging hovorí, ako ďaleko sa rakovina rozšírila a aké sú najlepšie možnosti liečby. Sézaryho syndróm je uvedený nasledovne:
- 1A: Menej ako 10 percent kože je pokrytých červenými škvrnami alebo plakmi.
- 1B: Viac ako 10 percent kože je červenej.
- 2A: Zahrnuté je akékoľvek množstvo kože. Lymfatické uzliny sú zväčšené, ale nie rakovinové.
- 2B: Na koži sa vytvoril jeden alebo viac nádorov väčších ako 1 centimeter. Lymfatické uzliny sú zväčšené, ale nie rakovinové.
- 3A: Väčšina kože je červená a môže mať nádory, plaky alebo náplasti. Lymfatické uzliny sú normálne alebo zväčšené, ale nie rakovinové. Krv môže alebo nemusí obsahovať niekoľko buniek Sézary.
- 3B: Na väčšine pokožky sú lézie. Lymfatické uzliny môžu alebo nemusia byť zväčšené. Počet buniek Sézary v krvi je nízky.
- 4A (1): Kožné lézie pokrývajú akúkoľvek časť povrchu pokožky. Lymfatické uzliny môžu alebo nemusia byť zväčšené. Počet buniek Sézary v krvi je vysoký.
- 4A (2): Kožné lézie pokrývajú akúkoľvek časť povrchu pokožky. Existujú zväčšené lymfatické uzliny a bunky vyzerajú pri mikroskopickom vyšetrení veľmi abnormálne. Sézárne bunky môžu alebo nemusia byť v krvi.
- 4B: Kožné lézie pokrývajú akúkoľvek časť povrchu pokožky. Lymfatické uzliny môžu byť normálne alebo abnormálne. Sézárne bunky môžu alebo nemusia byť v krvi. Lymfómové bunky sa rozšírili do ďalších orgánov alebo tkanív.
Ako sa lieči?
Liečba môže byť pre vás najvhodnejšia z mnohých faktorov. Medzi ne patrí:
- štádium diagnostiky
- Vek
- iné zdravotné problémy
Nasleduje niekoľko spôsobov liečby Sézaryho syndrómu.
Psoralén a UVA (PUVA)
Liek zvaný psoralén, ktorý má tendenciu zhromažďovať sa v rakovinových bunkách, sa vstrekuje do žily. Aktivuje sa, keď je vystavený ultrafialovému A (UVA) žiareniu nasmerovanému na vašu pokožku. Tento proces ničí rakovinové bunky len s minimálnym poškodením zdravého tkaniva.
Mimotelová fotochemoterapia / fotoferéza (ECP)
Po prijatí špeciálnych liekov sa z vášho tela odstránia niektoré krvinky. Pred opätovným zavedením do vášho tela sú ošetrené svetlom UVA.
Liečenie ožiarením
Röntgenové lúče s vysokou energiou sa používajú na ničenie rakovinových buniek. Pri vonkajšom žiarení lúč vysiela stroj lúče do cieľových oblastí tela. Radiačná terapia môže tiež zmierniť bolesť a ďalšie príznaky. Radiačná terapia s totálnym elektrónovým lúčom (TSEB) využíva externý radiačný prístroj na zameranie elektrónov na pokožku celého tela.
Môžete tiež podstúpiť ožarovanie UVA a ultrafialovým žiarením B (UVB) pomocou špeciálneho svetla zameraného na vašu pokožku.
chemoterapia
Chemoterapia je systémová liečba, pri ktorej sa silné lieky používajú na ničenie rakovinových buniek alebo na zastavenie ich delenia. Niektoré lieky na chemoterapiu sú dostupné vo forme tabliet a iné sa musia podávať intravenózne.
Imunoterapia (biologická terapia)
Drogy, ako sú interferóny, sa používajú na stimuláciu vlastného imunitného systému v boji proti rakovine.
Medzi lieky používané na liečbu Sézaryho syndrómu patria:
- alemtuzumab (Campath), monoklonálna protilátka
- bexarotén (Targretín), retinoid
- brentuximab vedotín (Adcetris), konjugát protilátka-liečivo
- chlórambucil (Leukeran), liek na chemoterapiu
- kortikosteroidy na zmiernenie príznakov kože
- cyklofosfamid (Cytoxan), liek na chemoterapiu
- denileukin difitox (Ontak), modifikátor biologickej odpovede
- gemcitabín (Gemzar), antimetabolitová chemoterapia
- interferón alfa alebo interleukín-2, stimulanty imunity
- lenalidomid (Revlimid), inhibítor angiogenézy
- lipozomálny doxorubicín (Doxil), liek na chemoterapiu
- metotrexát (Trexall), antimetabolitová chemoterapia
- pentostatín (Nipent), antimetabolitová chemoterapia
- romidepsín (Istodax), inhibítor histón deacetylázy
- vorinostat (Zolinza), inhibítor histón deacetylázy
Váš lekár vám môže predpísať kombinácie liekov alebo liekov plus iné terapie. Bude to založené na štádiu rakoviny a na tom, ako dobre reagujete na konkrétnu liečbu.
Liečba pre štádiá 1 a 2 bude pravdepodobne zahŕňať:
- lokálne kortikosteroidy
- retinoidy, lenalidomid, inhibítory histón deacetylázy
- PUVA
- žiarenie s TSEB alebo UVB
- biologická terapia samotná alebo kožná terapia
- lokálna chemoterapia
- systémová chemoterapia, prípadne kombinovaná s kožnou terapiou
Etapy 3 a 4 sa môžu liečiť:
- lokálne kortikosteroidy
- lenalidomid, bexarotén, inhibítory histón deacetylázy
- PUVA
- ECP samostatne alebo s TSEB
- žiarenie TSEB alebo UVB a UVA žiarenie
- biologická terapia samotná alebo kožná terapia
- lokálna chemoterapia
- systémová chemoterapia, prípadne kombinovaná s kožnou terapiou
Ak liečba už nefunguje, môže byť alternatívou transplantácia kmeňových buniek.
Klinické štúdie
Výskum liečby rakoviny pokračuje a klinické skúšky sú súčasťou tohto procesu. V klinickom skúšaní môžete mať prístup k prelomovým terapiám, ktoré nie sú dostupné nikde inde. Ďalšie informácie o klinických skúškach získate od svojho onkológa alebo na webe ClinicalTrials.gov.
výhľad
Sézaryho syndróm je obzvlášť agresívna rakovina. Pri liečbe môžete byť schopní spomaliť progresiu ochorenia alebo dokonca upadnúť do remisie. Oslabený imunitný systém vás však môže vystaviť oportúnnym infekciám a iným druhom rakoviny.
Priemerné prežitie bolo 2 až 4 roky, ale táto miera sa s novšou liečbou zlepšuje.
Navštívte svojho lekára a začnite s liečbou čo najskôr, aby ste zaistili čo najvýhodnejší výhľad.
