Waldenstromova makroglobulinémia (WM) je zriedkavá forma rakoviny krvi, ktorá spôsobuje v kostnej dreni príliš veľa abnormálnych bielych krviniek, známych ako lymfoplazmické bunky.
WM je tiež známa ako Waldenstromova choroba a považuje sa za typ lymfoplazmocytového lymfómu alebo pomaly rastúceho nehodgkinského lymfómu.
Podľa American Cancer Society (American Cancer Society) je v Spojených štátoch každý rok diagnostikovaných WM približne 1 000 až 1 500 ľudí. V priemere ľudia dostávajú diagnózu WM vo veku 70 rokov.
Aj keď v súčasnosti neexistuje žiadny liek na WM, existujú liečby, ktoré môžu pomôcť zvládnuť jeho príznaky.
Ak ste dostali diagnózu WM, pri navigácii v ďalších krokoch by ste mali vedieť o miere prežitia a vyhliadkach.
postup
WM začína v lymfocytoch alebo v B bunkách. Tieto rakovinové bunky sa nazývajú lymfoplazmacytoidy. Sú podobné rakovinovým bunkám pri mnohopočetnom myelóme a non-Hodgkinovom lymfóme.
Pri WM tieto bunky vytvárajú veľké množstvo imunoglobulínu M (IgM), protilátky použitej na potlačenie choroby.
Príliš veľa IgM môže zahusťovať krv a vytvoriť stav nazývaný hyperviskozita, ktorý môže ovplyvniť schopnosť orgánov a tkanív správne fungovať.
Táto hyperviskozita môže viesť k častým príznakom WM vrátane:
- problémy so zrakom
- zmätok
- závrat
- bolesti hlavy
- strata koordinácie
- únava
- dýchavičnosť
- nadmerné krvácanie
Bunky ovplyvnené WM rastú hlavne v kostnej dreni, čo organizmu sťažuje produkciu ďalších zdravých krviniek. Váš počet červených krviniek sa môže znížiť a vytvoriť stav nazývaný anémia. Anémia môže spôsobiť únavu a slabosť.
Rakovinové bunky môžu tiež spôsobiť nedostatok bielych krviniek, čo môže viesť k náchylnosti na infekcie. Ak dôjde k poklesu krvných doštičiek, môže sa vyskytnúť krvácanie a tvorba modrín.
Na rozdiel od iných typov rakoviny nemá WM štandardný systém stagingu. Rozsah ochorenia je faktorom pri určovaní liečby alebo hodnotení perspektívy pacienta.
V niektorých prípadoch, najmä pri prvej diagnostike, WM nespôsobuje žiadne príznaky. Inokedy sa u ľudí s WM môžu vyskytnúť príznaky, ako sú:
- strata váhy
- opuchnuté lymfatické uzliny
- nočné potenie
- horúčka
Zvyšujúce sa hladiny IgM môžu viesť k závažnejším symptómom, ako je hyperviskozitný syndróm, ktoré môžu spôsobiť:
- zlý obeh mozgu
- problémy so srdcom a obličkami
- citlivosť na chlad
- zlé trávenie
Možnosti liečby
Aj keď WM nemá v súčasnosti žiadny liek, existujú rôzne spôsoby liečby, ktoré môžu pomôcť zvládať jeho príznaky. Možno nebudete potrebovať liečbu, ak nemáte žiadne príznaky.
Váš lekár zhodnotí závažnosť vašich príznakov a odporučí vám najlepšiu liečbu. Nižšie sú uvedené niektoré spôsoby, ako sa lieči WM.
chemoterapia
WM môže liečiť množstvo liekov na chemoterapiu. Niektoré sa vstrekujú do tela, zatiaľ čo iné sa podávajú perorálne. Chemoterapia môže pomôcť zničiť rakovinové bunky, ktoré produkujú príliš veľa IgM.
Cielená terapia
Novšie lieky zamerané na riešenie zmien vo vnútri rakovinových buniek sa nazývajú cielená terapia. Tieto lieky sa môžu použiť, keď chemoterapia nefunguje.
Cielená terapia má často menej závažné vedľajšie účinky. Cielená liečba WM môže zahŕňať:
- inhibítory proteazómu
- inhibítory mTOR
- Inhibítory brutónovej tyrozínkinázy
imunoterapia
Imunoterapia zvyšuje imunitný systém a potenciálne spomaľuje rast buniek WM alebo ich úplne ničí.
Imunoterapia môže zahŕňať použitie:
- monoklonálne protilátky (syntetické verzie prírodných protilátok)
- imunomodulačné lieky
- cytokíny
plazmaferéza
Ak máte v dôsledku WM syndróm hyperviskozity, pravdepodobne budete potrebovať plazmaferézu ihneď.
Táto liečba zahŕňa použitie prístroja na odstránenie plazmy s abnormálnymi proteínmi z tela na zníženie hladiny IgM.
V závislosti od vášho konkrétneho stavu môžu byť k dispozícii aj ďalšie liečby. Váš lekár vám poradí, ktorá možnosť je pre vás najlepšia.
výhľad
Výhľad pre ľudí so ZH sa v posledných desaťročiach zlepšil.
Podľa najnovších údajov zozbieraných v rokoch 2001 až 2010 je podľa American American Cancer Society priemerná doba prežitia po začatí liečby 8 rokov v porovnaní so 6 rokmi v predchádzajúcom desaťročí.
Nadácia Macroglobulinemia International Waldenstrom zistila, že zlepšená liečba priniesla strednú mieru prežitia medzi 14 a 16 rokmi.
Medián prežitia je definovaný ako čas, v ktorom 50 percent ľudí s touto chorobou zomrelo, zatiaľ čo ostatní žijú.
Váš výhľad bude závisieť od rýchlosti, akou vaše ochorenie progreduje. Lekári môžu použiť medzinárodný prognostický systém bodovania pre Waldenstromovú makroglobulinémiu (ISSWM) na predpovedanie vášho výhľadu na základe rizikových faktorov, ako sú:
- Vek
- hladina hemoglobínu v krvi
- počet krvných doštičiek
- hladina beta-2 mikroglobulínu
- hladina monoklonálnej IgM
Skóre týchto faktorov vedie k zaradeniu ľudí s WM do troch rizikových skupín: nízka, stredná a vysoká. To lekárom pomáha pri výbere liečby a pri hodnotení individuálneho výhľadu.
Podľa American Cancer Society je päťročné prežitie:
- 87 percent pre nízkorizikovú skupinu
- 68% pre skupinu stredne rizikových
- 36% pre vysokorizikovú skupinu
Zatiaľ čo miera prežitia zohľadňuje údaje od veľkého počtu ľudí so špecifickým ochorením, nepredpovedajú individuálne výsledky.
Majte na pamäti, že tieto miery prežitia sú založené na výsledkoch od ľudí, ktorí boli liečení aspoň pred 5 rokmi. Nové pokroky v liečbe mohli zlepšiť výhľad pre ľudí s WM, pretože tieto údaje boli zozbierané.
Poraďte sa so svojím lekárom a získajte individualizované hodnotenie vášho výhľadu na základe vášho celkového zdravotného stavu, potenciálu rakoviny reagovať na liečbu a ďalších faktorov.
Jedlo so sebou
Aj keď v súčasnosti neexistuje žiadny liek na WM, liečby môžu pomôcť zvládnuť vaše príznaky a zlepšiť výhľad. Po diagnostikovaní tohto ochorenia možno nebudete potrebovať liečbu ani niekoľko rokov.
Spolupracujte so svojím lekárom na monitorovaní progresie vašej rakoviny a na určení najlepšieho postupu pre vás.
