Prehľad
Mikrognatia alebo mandibulárna hypoplázia je stav, pri ktorom má dieťa veľmi malú dolnú čeľusť. Dieťa s mikrognatiou má spodnú čeľusť, ktorá je oveľa menšia alebo menšia ako zvyšok tváre.
S týmto problémom sa môžu narodiť deti alebo sa môžu vyvíjať neskôr v živote. Vyskytuje sa hlavne u detí, ktoré sa narodili s určitými genetickými stavmi, ako je trizómia 13 a progéria. Môže to byť tiež dôsledok syndrómu alkoholu plodu.
V niektorých prípadoch tento problém zmizne, pretože s vekom rastie čeľusť dieťaťa. V závažných prípadoch môže mikrognatia spôsobiť problémy s kŕmením alebo dýchaním. Môže to tiež viesť k malému vylúčeniu zubov, čo znamená, že zuby vášho dieťaťa nie sú správne zarovnané.
Čo spôsobuje mikrognatiu?
Väčšina prípadov mikrognatie je vrodená, čo znamená, že sa s ňou rodia deti. Niektoré prípady mikrogénie sú dôsledkom dedičných porúch, ale v iných prípadoch je to výsledok genetických mutácií, ktoré sa vyskytujú samostatne a neprechádzajú cez rodiny.
Tu je niekoľko genetických syndrómov, ktoré sú spojené s mikrognatiou:
Pierre Robinov syndróm
Pierre Robinov syndróm spôsobuje, že čeľuste vášho dieťaťa sa pomaly tvoria v lone, čo má za následok veľmi malú dolnú čeľusť. Spôsobuje tiež to, že jazyk dieťaťa spadne dozadu do krku, čo môže zablokovať dýchacie cesty a sťažiť dýchanie.
Tieto deti sa môžu narodiť aj s otvorom v ústach (alebo rozštiepeným podnebí). Vyskytuje sa asi u 1 z 8 500 až 14 000 narodených.
Trizómia 13 a 18
Trizómia je genetická porucha, ktorá sa vyskytuje, keď má dieťa ďalší genetický materiál: tri normálne chromozómy. Trizómia spôsobuje vážne mentálne nedostatky a fyzické deformácie.
Podľa Národnej lekárskej knižnice má asi 1 z každých 16 000 detí trizómiu 13, ktorá sa tiež nazýva Patauov syndróm.
Podľa Nadácie Trisomy 18 má približne 1 zo 6 000 detí trizómiu 18 alebo Edwardsov syndróm, s výnimkou tých, ktoré sú mŕtve narodené.
Číslo, ako napríklad 13 alebo 18, sa vzťahuje na chromozóm, z ktorého pochádza ďalší materiál.
Achondrogeneze
Achondrogenéza je zriedkavá dedičná porucha, pri ktorej hypofýza vášho dieťaťa nevytvára dostatok rastového hormónu. To spôsobuje vážne problémy s kosťou, vrátane malej dolnej čeľuste a úzkej hrudníka. Spôsobuje tiež veľmi krátke obdobie:
- nohy
- zbrane
- krk
- torzo
progeriu
Progeria je genetický stav, ktorý spôsobuje, že vaše dieťa starne rýchlym tempom. Deti s progériou zvyčajne nevykazujú príznaky po narodení, ale začnú vykazovať príznaky poruchy počas prvých 2 rokov svojho života.
Je to kvôli genetickej mutácii, ale neprenášajú sa cez rodiny. Okrem malej čeľuste môžu mať deti s progéziou tiež pomalý rast, vypadávanie vlasov a veľmi úzku tvár.
Cri-du-chat syndróm
Cri-du-chat syndróm je zriedkavý genetický stav, ktorý spôsobuje vývojové poruchy a fyzické deformácie, vrátane malej čeľuste a nízko nasadených uší.
Názov je odvodený od výkriku vysokej mačky, ktorý robia deti s týmto stavom. Zvyčajne to nie je dedičné ochorenie.
Treacher Collinsov syndróm
Treacher Collinsov syndróm je dedičný stav, ktorý spôsobuje závažné abnormality tváre. Okrem malej čeľuste môže spôsobiť rozštep podnebia, chýbajúce lícne kosti a poškodené uši.
Kedy by ste mali vyhľadať pomoc?
Ak vyzerá čeľusť vášho dieťaťa veľmi nízka alebo ak má Vaše dieťa problémy s jedlom alebo kŕmením, zavolajte lekára svojho dieťaťa. Niektoré z genetických stavov, ktoré spôsobujú malú dolnú čeľusť, sú závažné a je potrebné ich čo najskôr diagnostikovať, aby sa mohla začať liečba.
Niektoré prípady mikrogenécie môžu byť diagnostikované pred narodením ultrazvukom.
Ak má vaše dieťa problémy so žuvaním, hryzením alebo rozprávaním, informujte svojho detského lekára alebo zubného lekára. Problémy, ako sú tieto, môžu byť príznakom nesprávne zarovnaných zubov, ktoré môže byť schopný liečiť ortodontista alebo orálny chirurg.
Môžete si tiež všimnúť, že vaše dieťa má problémy so spánkom alebo má pozastavené dýchanie počas spánku, čo môže byť spôsobené obštrukčnou spánkovou apnoe z menšej čeľuste.
Aké sú možnosti liečby pre mikrognatiu?
Dolná čeľusť vášho dieťaťa môže rásť dostatočne dlho sama, najmä počas puberty. V tomto prípade nie je potrebné žiadne ošetrenie.
Liečba mikrognatií vo všeobecnosti zahŕňa modifikované stravovacie metódy a špeciálne vybavenie, ak má vaše dieťa problémy s jedlom. Váš lekár vám môže pomôcť nájsť miestnu nemocnicu, ktorá ponúka kurzy na túto tému.
Vaše dieťa môže potrebovať nápravnú operáciu vykonanú ústnym chirurgom. Chirurg pridá alebo presunie kúsky kosti, aby predĺžil spodnú čeľusť vášho dieťaťa.
Užitočné môžu byť aj nápravné zariadenia, ako sú ortodontické rovnátka, na opravu nesprávne zarovnaných zubov spôsobených krátkou čeľusťou.
Konkrétne liečby základného stavu vášho dieťaťa závisia od toho, aký je stav, aké príznaky spôsobuje a aké sú závažné. Liečebné metódy sa môžu pohybovať od liekov a starostlivého monitorovania až po veľké operácie a podpornú starostlivosť.
Aký je dlhodobý výhľad?
Ak čeľusť vášho dieťaťa rastie sama o sebe, problémy s kŕmením sa zvyčajne zastavia.
Korektívna chirurgia je zvyčajne úspešná, ale uzdravenie čeľuste vášho dieťaťa môže trvať 6 až 12 mesiacov.
Výhľad v konečnom dôsledku závisí od stavu, ktorý spôsobil mikrognatiu. Dojčatá s určitými stavmi, ako je achondrogenéza alebo trizómia 13, žijú iba krátky čas.
Deti s chorobami ako je Pierre Robinov syndróm alebo Treacher Collinsov syndróm môžu žiť relatívne normálny život s liečbou alebo bez liečby.
Lekár vášho dieťaťa vám môže povedať, aký je výhľad na základe konkrétneho stavu vášho dieťaťa. Včasná diagnostika a priebežné monitorovanie lekárom pomáhajú určiť, či je potrebný lekársky alebo chirurgický zákrok na zabezpečenie najlepšieho výsledku pre vaše dieťa.
Neexistuje žiadny priamy spôsob, ako zabrániť mikrogéteii, a mnohým základným podmienkam, ktoré ju spôsobujú, sa nedá zabrániť. Ak máte dedičnú poruchu, genetický poradca vám môže povedať, ako je pravdepodobné, že ju prenesiete na vaše dieťa.
