Primárna Pľúcna Hypertenzia

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-17 11:26

Čo je primárna arteriálna hypertenzia?

Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH), predtým známa ako primárna pľúcna hypertenzia, je zriedkavým typom vysokého krvného tlaku. Ovplyvňuje vaše pľúcne tepny a kapiláry. Tieto krvné cievy prenášajú krv z pravej dolnej komory vášho srdca (pravej komory) do vašich pľúc.

Keď sa zvyšuje tlak v pľúcnych artériách a menších krvných cievach, vaše srdce musí tvrdšie pracovať, aby pumpovalo krv do pľúc. Časom to oslabuje váš srdcový sval. Nakoniec to môže viesť k zlyhaniu srdca a smrti.

Nie je známy žiadny liek na PAH, ale sú k dispozícii možnosti liečby. Ak máte PAH, liečba vám môže pomôcť zmierniť príznaky, znížiť pravdepodobnosť komplikácií a predĺžiť život.

Príznaky pľúcnej arteriálnej hypertenzie

V skorých štádiách PAH nemusíte mať žiadne viditeľné príznaky. Ako sa stav zhoršuje, príznaky sa stanú zreteľnejšími. Bežné príznaky zahŕňajú:

• ťažké dýchanie
• únava
• závrat
• mdloby
• tlak na hrudník
• bolesť v hrudi
• rýchly pulz
• búšenie srdca
• namodralý odtieň pier alebo pokožky
• opuch členkov alebo nôh
• opuchnutie tekutinou vo vnútri brucha, najmä v neskorších štádiách stavu

Počas cvičenia alebo iných druhov fyzickej aktivity môže byť ťažké dýchať. Dýchanie sa nakoniec môže sťažiť aj počas odpočinku. Zistite, ako rozpoznať príznaky PAH.

Príčiny pľúcnej arteriálnej hypertenzie

PAH sa vyvíja, keď sa pľúcne tepny a kapiláry, ktoré prenášajú krv zo srdca do pľúc, zúžia alebo zničia. Predpokladá sa, že je to vyvolané celým radom súvisiacich podmienok, ale presná príčina, prečo sa vyskytuje PAH, nie je známa.

V približne 15 až 20 percentách prípadov je PAH zdedená podľa Národnej organizácie pre zriedkavé choroby (NORD). To zahŕňa genetické mutácie, ktoré sa môžu vyskytovať v BMPR2 géne alebo iných génoch. Mutácie sa potom môžu preniesť cez rodiny, čo umožňuje osobe s jednou z týchto mutácií, aby sa neskôr vyvinula PAH.

Medzi ďalšie potenciálne podmienky, ktoré môžu súvisieť s vývojom PAH, patrí:

• chronické ochorenie pečene
• vrodené srdcové ochorenie
• určité poruchy spojivového tkaniva
• určité infekcie, ako napríklad infekcie HIV alebo schistosomiáza
• určité toxíny alebo drogy, vrátane určitých rekreačných drog (metamfetamíny) alebo potlačujúcich chuť do jedla v súčasnosti na trhu

V niektorých prípadoch sa PAH rozvíja bez známej príčiny. Toto je známe ako idiopatická PAH. Objavte, ako je diagnostikovaná a liečená idiopatická PAH.

Diagnóza pľúcnej arteriálnej hypertenzie

Ak má lekár podozrenie, že môžete mať PAH, pravdepodobne si objedná jeden alebo viac testov na posúdenie pľúcnych tepien a srdca.

Testy na diagnostikovanie PAH môžu zahŕňať:

• elektrokardiogram na kontrolu príznakov námahy alebo abnormálnych rytmov vo vašom srdci
• echokardiogram na preskúmanie štruktúry a funkcie srdca a meranie tlaku pľúcnej tepny
• RTG hrudníka, aby ste zistili, či sú zväčšené pľúcne tepny alebo dolná pravá komora srdca
• CT alebo MRI vyšetrenie na hľadanie krvných zrazenín, zúženie alebo poškodenie pľúcnych tepien
• pravá srdcová katetrizácia na meranie krvného tlaku v pľúcnych artériách a pravá srdcová komora srdca
• pľúcny funkčný test na posúdenie kapacity a prietoku vzduchu do a z pľúc
• krvné testy na kontrolu látok spojených s PAH alebo inými zdravotnými podmienkami

Váš lekár môže pomocou týchto testov skontrolovať príznaky PAH, ako aj ďalšie možné príčiny vašich príznakov. Pred diagnostikovaním PAU sa budú snažiť vylúčiť ďalšie potenciálne príčiny. Získajte viac informácií o tomto procese.

Liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie

V súčasnosti nie je známy žiadny liek na PAH, ale liečba môže zmierniť príznaky, znížiť riziko komplikácií a predĺžiť životnosť.

lieky

Váš lekár vám môže predpísať jednu alebo viac z nasledujúcich liekov:

• terapia prostacyklínom na rozšírenie vašich krvných ciev
• rozpustné stimulátory guanylátcyklázy, ktoré rozširujú krvné cievy
• antagonisty endotelínového receptora blokujú aktivitu endotelínu, látky, ktorá môže spôsobiť zúženie krvných ciev
• antikoagulanciá na zabránenie tvorby krvných zrazenín

Ak PAH súvisí s iným zdravotným stavom vo vašom prípade, lekár vám môže predpísať iné lieky, ktoré pomôžu liečiť tento stav. Môžu tiež upraviť akékoľvek lieky, ktoré v súčasnosti beriete. Zistite viac o liekoch, ktoré môže lekár predpísať.

chirurgia

V závislosti od závažnosti vášho stavu môže lekár odporučiť chirurgickú liečbu. Môže sa urobiť predsieňová septostómia, aby sa znížil tlak na pravej strane vášho srdca, a poškodené orgány môžu nahradiť transplantácia pľúc alebo srdca a pľúc.

Pri predsieňovej septostómii bude váš lekár pravdepodobne viesť katéter cez jednu z vašich centrálnych žíl do pravej hornej komory srdca. V septe hornej komory (pás tkaniva medzi pravou a ľavou stranou srdca), prechádzajúci z pravej do ľavej hornej komory, vytvoria otvor. Ďalej nafúknu malý balónik na špičke katétra, aby rozšírili otvor a spôsobili, že krv bude môcť prúdiť medzi hornými komorami srdca, čím uvoľní tlak na pravej strane srdca.

Ak máte závažný prípad PAH, ktorý súvisí so závažným ochorením pľúc, môže sa odporučiť transplantácia pľúc. Pri tomto postupe lekár odstráni jednu alebo obe pľúca a nahradí ich pľúcami od darcu orgánu.

Ak máte závažné ochorenie srdca alebo zlyhanie srdca, lekár vám okrem transplantácie pľúc môže odporučiť transplantáciu srdca.

Zmeny životného štýlu

Zmeny životného štýlu na prispôsobenie stravovania, cvičenia alebo iných denných návykov môžu pomôcť znížiť riziko komplikácií PAH. Tie obsahujú:

• jesť zdravú výživu
• pravidelne cvičiť
• chudnutie alebo udržiavanie zdravej hmotnosti
• ukončenie fajčenia tabaku

Dodržiavanie liečebného plánu odporúčaného lekárom vám môže pomôcť zmierniť príznaky, znížiť riziko komplikácií a predĺžiť život. Prečítajte si viac informácií o možnostiach liečby PAH.

Stredná dĺžka života s pľúcnou arteriálnou hypertenziou

PAH je progresívny stav, čo znamená, že sa časom zhoršuje. Niektorí ľudia môžu vidieť, že príznaky sa zhoršujú rýchlejšie ako iné.

V štúdii z roku 2015 uverejnenej v časopise CHEST Journal sa skúmala miera päťročného prežitia u ľudí s rôznymi štádiami PAH a zistilo sa, že s postupujúcim stavom sa miera päťročného prežitia znižuje.

Tu je päťročná miera prežitia, ktorú výskumníci našli v každej fáze.

• Trieda 1: 72 až 88 percent
• Trieda 2: 72 až 76 percent
• Trieda 3: 57 až 60 percent
• Trieda 4: 27 až 44 percent

Aj keď neexistuje liečba, nedávny pokrok v liečbe pomohol zlepšiť výhľad pre ľudí s PAH. Prečítajte si viac informácií o miere prežitia ľudí s PAH.

Fázy pľúcnej arteriálnej hypertenzie

PAH je rozdelená do štyroch fáz na základe závažnosti symptómov.

Podľa kritérií stanovených Svetovou zdravotníckou organizáciou (WHO) sa PAH klasifikuje do štyroch funkčných fáz:

• Trieda 1. Podmienka neobmedzuje vašu fyzickú aktivitu. Počas období bežnej fyzickej aktivity alebo odpočinku nezaznamenate žiadne viditeľné príznaky.
• Trieda 2. Podmienka mierne obmedzuje vašu fyzickú aktivitu. Zaznamenávate príznaky počas období bežnej fyzickej aktivity, ale nie počas obdobia odpočinku.
• Trieda 3. Podmienka významne obmedzuje vašu fyzickú aktivitu. Príznaky sa vyskytujú počas období miernej fyzickej námahy a bežnej fyzickej aktivity, ale nie počas období odpočinku.
• Trieda 4. Nemôžete vykonávať žiadny druh fyzickej aktivity bez príznakov. Zaznamenávate viditeľné príznaky, a to aj počas odpočinku. V tejto fáze sa zvyčajne vyskytujú príznaky pravostranného srdcového zlyhania.

Ak máte PAH, stav vášho stavu ovplyvní liečebný postup odporúčaný lekárom. Získajte informácie, ktoré potrebujete, aby ste pochopili, ako tento stav pokračuje.

Iné typy pľúcnej hypertenzie

PAH je jedným z piatich typov pľúcnej hypertenzie (PH). Je tiež známa ako skupina 1 PAH.

Medzi ďalšie typy PH patria:

• Skupina 2 PH, ktorá súvisí s určitými stavmi, ktoré sa týkajú ľavej strany vášho srdca
• Skupina 3 PH, ktorá je spojená s určitými dýchacími stavmi v pľúcach
• Skupina 4 PH, ktorá môže byť spôsobená chronickými krvnými zrazeninami v cievach do vašich pľúc
• Skupina 5 PH, ktoré môžu byť výsledkom rôznych iných zdravotných stavov

Niektoré typy PH sú liečiteľnejšie ako iné. Nájdite si chvíľku a získajte viac informácií o rôznych typoch PH.

Prognóza pľúcnej arteriálnej hypertenzie

V posledných rokoch sa možnosti liečby pre ľudí s PAH zlepšili. Stále však neexistuje žiadny liek na stav.

Včasná diagnostika a liečba môžu pomôcť lepšie zmierniť vaše príznaky, znížiť riziko komplikácií a predĺžiť život s PAH. Prečítajte si viac informácií o účinkoch, ktoré môže mať liečba na váš výhľad s týmto ochorením.

Pľúcna hypertenzia u novorodencov

V zriedkavých prípadoch PAH postihuje novorodencov. Toto je známe ako pretrvávajúca pľúcna hypertenzia novorodencov (PPHN). Stáva sa to, keď sa krvné cievy, ktoré idú do pľúc dieťaťa, nedajú po narodení správne rozšíriť.

Medzi rizikové faktory PPHN patria:

• fetálne infekcie
• ťažká úzkosť počas pôrodu
• pľúcne problémy, ako sú nedostatočne vyvinuté pľúca alebo syndróm respiračnej tiesne

Ak je u vášho dieťaťa diagnostikovaná PPHN, lekár sa pokúsi dilatovať krvné cievy v pľúcach doplnkovým kyslíkom. Lekár možno bude tiež musieť používať mechanický ventilátor na podporu dýchania vášho dieťaťa.

Správna a včasná liečba môže pomôcť dieťaťu znížiť riziko oneskorenia vývinu a funkčných postihnutí a môže tak zlepšiť šancu na prežitie.

Pokyny pre pľúcnu arteriálnu hypertenziu

V roku 2014 vydala Americká vysoká škola lekárov hrudníka aktualizované pokyny na liečbu PAH. Tieto usmernenia okrem iných odporúčaní odporúčajú, aby:

• Ľudia s rizikom rozvoja PAH a ľudia s PAH triedy 1 by mali byť sledovaní kvôli vývoju príznakov, ktoré si môžu vyžadovať liečbu.
• Ľudia s PAH by mali byť podľa možnosti hodnotení pred lekárom v lekárskom stredisku, ktoré má odborné znalosti v diagnostike PAH.
• Ľudia s PAH by mali byť liečení na všetky zdravotné stavy, ktoré môžu prispieť k chorobe.
• Ľudia s PAH by mali byť zaočkovaní proti chrípke a pneumokokovej pneumónii.
• Ľudia s PAH by sa mali vyhnúť otehotneniu. Ak otehotnejú, mali by sa o ne postarať multidisciplinárny zdravotnícky tím, ktorý zahŕňa špecialistov so skúsenosťami s pľúcnou hypertenziou.
• Ľudia s PAH by sa mali vyhnúť zbytočným operáciám. Ak sa majú podrobiť chirurgickému zákroku, mali by sa oň starať multidisciplinárny zdravotnícky tím, ktorý zahŕňa odborníkov so skúsenosťami s pľúcnou hypertenziou.
• Ľudia s PAH by sa mali vyhnúť vystaveniu vysokým nadmorským výškam vrátane leteckej dopravy. Ak musia byť vystavené vysokým nadmorským výškam, mali by podľa potreby používať doplnkový kyslík.

Tieto usmernenia poskytujú všeobecný prehľad o tom, ako sa starať o ľudí s PAH. Vaša individuálna liečba bude závisieť od vašej anamnézy a od príznakov, ktoré sa u vás vyskytnú.

Q:

Existujú nejaké kroky, ktoré môže niekto urobiť, aby zabránil rozvoju PAU?

A:

Nemožno vždy zabrániť pľúcnej arteriálnej hypertenzii. Niektoré podmienky, ktoré môžu viesť k PAH, však možno zabrániť alebo kontrolovať, aby sa znížilo riziko vzniku PAH. Medzi tieto stavy patrí ischemická choroba srdca, hypertenzia, chronické ochorenie pečene (najčastejšie súvisiace s mastnou pečeňou, alkoholom a vírusovou hepatitídou), HIV a chronické ochorenie pľúc, najmä v súvislosti s vystavením fajčeniu a vystaveniu sa prostrediu.

Graham Rogers, MDAnswers zastupujú názory našich lekárskych odborníkov. Celý obsah je výlučne informačný a nemal by sa považovať za lekársku pomoc.