Idiopatická Autoimunitná Hemolytická Anémia

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-17 11:26

Čo je to idiopatická autoimunitná hemolytická anémia?

Idiopatická autoimunitná hemolytická anémia je formou autoimunitnej hemolytickej anémie. Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) je skupina zriedkavých, ale závažných porúch krvi. Vyskytujú sa, keď telo ničí červené krvinky rýchlejšie, ako ich produkuje. Podmienka sa považuje za idiopatickú, ak jej príčina nie je známa.

Autoimunitné choroby napádajú samotné telo. Váš imunitný systém vytvára protilátky, ktoré pomáhajú zamerať sa na cudzie útočníky, ako sú baktérie a vírusy. V prípade autoimunitných porúch vaše telo omylom vytvára protilátky, ktoré napádajú samotné telo. V AIHA vaše telo vyvíja protilátky, ktoré ničia červené krvinky.

Idiopatická AIHA môže byť životu nebezpečná kvôli jej náhlemu nástupu. Vyžaduje si to okamžitú lekársku starostlivosť a hospitalizáciu.

Kto je v ohrození?

Asi 50 percent všetkých prípadov AIHA je idiopatických. AIHA sa môže vyskytnúť kedykoľvek v živote a môže sa vyvinúť náhle alebo postupne. Častejšie postihuje ženy.

Ak AIHA nie je idiopatická, je to preto, že bola spôsobená základným ochorením alebo liekmi. Idiopatická AIHA však nemá zjavné príčiny. Ľudia s idiopatickou AIHA môžu mať iba abnormálne výsledky krvných testov a žiadne príznaky.

Príznaky idiopatickej AIHA

Ak sa u vás objaví náhle idiopatická AIHA, môžete sa cítiť slabý a dýchať. V iných prípadoch je stav chronický a časom sa vyvíja, takže príznaky sú menej zrejmé. V oboch prípadoch môžu príznaky zahŕňať jeden alebo viac z nasledujúcich:

stúpajúca slabosť
dýchavičnosť
rýchly tlkot srdca
bledá alebo žltá pokožka
bolesť svalov
nevoľnosť
zvracanie
tmavo sfarbený moč
bolesť hlavy
bolesti brucha
nadúvanie
hnačka

Diagnostika idiopatickej AIHA

Ak majú podozrenie, že máte AIHA, váš lekár s vami bude rozsiahle hovoriť o vašich konkrétnych príznakoch. Pred diagnostikovaním idiopatického typu vás budú musieť diagnostikovať pomocou AIHA a vylúčiť lieky alebo iné základné poruchy ako možné príčiny AIHA.

Váš lekár sa najskôr opýta na vašu anamnézu. Je pravdepodobné, že vás prijmú do nemocnice na okamžité testovanie a monitorovanie, ak sú vaše príznaky vážne. Príklady závažných problémov zahŕňajú sfarbenie kože alebo moču alebo ťažkú anémiu. Môžu vás odporučiť krvnému špecialistovi alebo hematológovi.

Na potvrdenie AIHA budete potrebovať rozsiahlu sériu krvných testov. Niektoré testy budú merať počet červených krviniek v tele. Ak máte AIHA, váš počet červených krviniek bude nízky. Iné testy budú hľadať určité látky v krvi. Krvné testy, ktoré odhalia nesprávny pomer nezrelých a zrelých červených krviniek, môžu naznačovať AIHA. Vysoký počet nezrelých červených krviniek naznačuje, že telo sa snaží kompenzovať zrelé červené krvinky, ktoré sa ničia príliš rýchlo.

Medzi ďalšie nálezy krvných testov patrí vyššia ako normálna hladina bilirubínu a znížená hladina proteínu nazývaného haptoglobín. Bilirubín je prírodný vedľajší produkt rozkladu červených krviniek. Tieto hladiny stúpajú, keď sa ničí veľké množstvo červených krviniek. Krvný test haptoglobínu môže byť obzvlášť užitočný pri diagnostike AIHA. V spojení s inými krvnými testami sa zistilo, že proteín sa rozkladá spolu so zrelými červenými krvinkami.

V niektorých prípadoch typické laboratórne výsledky týchto krvných testov nemusia stačiť na diagnostikovanie AIHA, takže možno bude potrebné, aby váš lekár vykonal viac testov. Iné testy, vrátane priamych a nepriamych Coombsových testov, môžu zistiť zvýšené hladiny protilátok v krvi. Analýza moču a 24-hodinový zber moču môžu odhaliť abnormality v moči, ako sú vysoké hladiny bielkovín.

Možnosti liečby IAIHA

Ľudia podozriví z náhleho idiopatického ochorenia AIHA budú obvykle hospitalizovaní okamžite kvôli svojej akútnej povahe. Chronické prípady môžu často prichádzať a odchádzať bez vysvetlenia. Je možné, že stav sa zlepší bez liečby.

Ak máte cukrovku, váš lekár bude starostlivo sledovať hladinu glukózy v krvi. Cukrovka je hlavným rizikovým faktorom úmrtí na infekciu v dôsledku liečby.

steroidy

Liečba prvej línie sú typicky steroidy, ako je prednison. Môžu pomôcť zlepšiť počet červených krviniek. Váš lekár vás bude pozorne sledovať, aby skontroloval, či steroidy fungujú. Akonáhle sa váš stav dostane do remisie, lekár sa vás pokúsi odstaviť od steroidov pomaly. Ľudia s AIHA, ktorí podstupujú liečbu steroidmi, môžu počas liečby potrebovať doplnky. Môže ísť napríklad o:

bisfosfonáty
vitamín D
vápnik
kyselina listová

chirurgia

Ak steroidy nefungujú úplne, lekár vám môže odporučiť chirurgické odstránenie sleziny. Odstránenie sleziny môže zvrátiť deštrukciu červených krviniek. Táto operácia je známa ako splenektómia. Dve tretiny ľudí, ktorí podstúpia splenektómiu, majú čiastočnú alebo úplnú remisiu od AIHA a ľudia s idiopatickým typom majú tendenciu dosahovať najúspešnejšie výsledky.

Lieky na potlačenie imunity

Ďalšími liečebnými možnosťami sú lieky potlačujúce imunitu, ako je azatioprin a cyklofosfamid. Môžu to byť účinné lieky pre ľudí, ktorí úspešne nereagujú na liečbu steroidmi alebo nie sú kandidátmi na chirurgický zákrok.

V niektorých prípadoch môže byť liek rituximab výhodnejší ako tradičné lieky potlačujúce imunitu. Rituximab je protilátka, ktorá priamo útočí na špecifické proteíny nachádzajúce sa v určitých bunkách imunitného systému.

Dlhodobý výhľad

Môže byť ťažké získať rýchlu diagnózu tohto stavu v prípadoch, keď nie je známa jeho príčina. V týchto prípadoch je liečba niekedy oneskorená. Idiopatická AIHA môže byť fatálna, ak sa nelieči.

Idiopatická AIHA u detí je zvyčajne krátkodobá. Tento stav je u dospelých často chronický a môže sa samovoľne vzplanúť alebo zvrátiť bez vysvetlenia. AIHA je vysoko liečiteľná u dospelých aj u detí. Väčšina ľudí sa úplne uzdraví.