Čo je to PPMS?
Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejším ochorením centrálneho nervového systému. Je to spôsobené imunitnou reakciou, ktorá ničí myelínový obal alebo poťahovaním nervov.
Primárna progresívna roztrúsená skleróza (PPMS) je jedným zo štyroch typov SM. Ďalšími tromi typmi ČŠ sú:
- klinicky izolovaný syndróm (CIS)
- relapsujúca remitencia (RRMS)
- sekundárne progresívne (SPMS)
PPMS je jedným z najmenej bežných typov a postihuje asi 10 percent všetkých ľudí s diagnostikovanou SM.
Ako sa PPMS líši od iných typov MS?
Väčšina ľudí postihnutých SM má akútne záchvaty so symptómami, ktoré sa nazývajú relapsy, a obdobia mesiacov alebo rokov s málo alebo žiadnymi príznakmi, ktoré sa nazývajú remisie.
PPMS je iný. Ochorenie progreduje hneď, ako sa začnú objavovať príznaky, a preto sa názov progresívne zvyšuje. Môžu existovať obdobia aktívnej progresie a potom obdobia neaktívnej progresie symptómov a postihnutia.
Jeden rozdiel medzi PPMS a relapsujúcimi formuláciami je v tom, že zatiaľ čo aktívna progresia sa môže dočasne zastaviť, príznaky sa nezmenia. V recidivujúcich formách sa príznaky môžu skutočne zlepšiť alebo sa môžu vrátiť blízko miesta, kde boli pred posledným relapsom.
Ďalším rozdielom je to, že v PPMS nie je toľko zápalu v porovnaní s relapsujúcimi formami. Z tohto dôvodu mnohé lieky, ktoré fungujú na recidivujúce formy, nefungujú pre PPMS alebo SPMS. Progresia symptómov sa môže zhoršiť v priebehu niekoľkých mesiacov alebo niekoľkých rokov.
PPMS je často diagnostikovaná u ľudí vo veku 40 a 50 rokov. RRMS, na druhej strane, sa zvyčajne vyskytuje u ľudí vo veku 20 a 30 rokov. PPMS ovplyvňuje rovnako obe pohlavia rovnako, zatiaľ čo RRMS postihuje dvakrát až trikrát toľko žien ako mužov.
Čo spôsobuje PPMS?
PPMS je spôsobená pomalým poškodením nervov, ktoré bráni nervom v odosielaní signálov k sebe navzájom. Všetky štyri typy SM zahŕňajú poškodenie ochranného povlaku (myelínu) centrálneho nervového systému, ktoré sa nazýva demyelinizácia, ako aj poškodenie nervov.
Aké sú príznaky PPMS?
Symptómy PPMS sú podobné symptómom SPMS. To, čo jeden človek zažije, sa, samozrejme, bude líšiť od iného.
Príznaky PPMS môžu zahŕňať nasledujúce:
Svalová spasticita
Nepretržité sťahovanie určitých svalov môže spôsobiť stuhnutosť a napätie, ktoré môže ovplyvniť pohyb. To môže sťažiť chôdzu, používanie schodov a ovplyvniť vašu celkovú úroveň aktivity.
únava
Asi 80 percent ľudí s PPMS trpí únavou. To môže významne ovplyvniť každodenný život a sťažiť prácu a dokončiť pravidelné činnosti. Tí, ktorým bola diagnostikovaná PPMS, sa môžu cítiť veľmi unavení z jednoduchých aktivít. Napríklad úloha varenia večere ich môže nosiť a vyžadovať, aby si zdriemli.
Necitlivosť / brnenie
Ďalším skorým príznakom PPMS je znížená citlivosť alebo brnenie v rôznych častiach tela, napríklad tvári, rukách a nohách. Môže to byť obmedzené na jednu časť tela alebo cestovať do iných častí.
Problémy s videním
Môže to zahŕňať dvojité videnie, rozmazané videnie, neschopnosť identifikovať farby a kontrasty a bolesť pri pohybe očí.
Problémy s kogníciou
Aj keď PPMS zvyčajne ovplyvňuje mobilitu, u niektorých jednotlivcov sa môže vyskytnúť kognitívny pokles. To môže výrazne narušiť zapamätanie a spracovanie informácií, riešenie problémov, zameranie a učenie sa všetkého nového.
závrat
U osôb s PPMS sa môžu vyskytnúť závraty a závraty. Iní môžu mať závraty, pocit, že sa točia a strácajú rovnováhu.
Problémy s močovým mechúrom a vnútornosťami
Problémy s močovým mechúrom a črievami sa môžu pohybovať od inkontinencie, neustálej potreby ísť až po zápchu. To môže viesť k sexuálnym problémom, ako je znížená sexuálna túžba, ťažkosti so zachovaním erekcie a menšie pocity v genitáliách.
depresie
Približne polovica všetkých ľudí s RS bude čeliť najmenej jednej depresívnej epizóde. Aj keď je bežné rozčuľovať alebo sa hnevať na zvyšujúce sa postihnutie, tieto zmeny nálady zvyčajne s časom zmiznú. Na druhej strane klinická depresia nezmizne a vyžaduje liečbu.
Ako sa diagnostikuje PPMS?
PPMS má podobné príznaky ako iné typy SM, ako aj iné poruchy nervového systému. V dôsledku toho môže trvať až tri roky, kým sa potvrdí potvrdená diagnóza PPMS ako diagnostika RRMS.
Ak chcete získať potvrdenú diagnózu PPMS, musíte:
- majú rok postupného zhoršovania neurologických funkcií
-
spĺňajú dve z nasledujúcich kritérií:
- mozgová lézia spoločná pre MS
- dve alebo viac podobných lézií v mieche
- prítomnosť proteínov nazývaných imunoglobulíny
Váš lekár pravdepodobne vykoná lekársku anamnézu a požiada vás o akékoľvek predchádzajúce neurologické udalosti. Môžu požiadať o prítomnosť rodinných príslušníkov, pretože môžu prispieť k ich skúsenostiam s minulými príznakmi. Váš lekár potom pravdepodobne vykoná dôkladné fyzické vyšetrenie, konkrétne skontroluje vaše nervy a svaly.
Váš lekár nariadi skenovanie MRI, aby skontroloval lézie v mozgu a mieche. Môžu tiež nariadiť test evokovaných potenciálov (EP), aby skontrolovali elektrickú aktivitu v mozgu. Nakoniec vám lekár urobí kohútik miechy, aby zistil príznaky MS v miechovej tekutine.
Možnosti liečby
Neexistuje žiadny liek na PPMS. Jeden liek, ocrelizumab (Ocrevus), je schválený pre PPMS, ako aj pre recidivujúce formy SM. Imunosupresíva sa však bežne používajú v relapsujúcich formách, pretože znižujú zápal. PPMS nemá veľa zápalov, takže imunosupresíva nemusia byť odporúčané ako užitočné. V súčasnosti prebieha výskum účinných liečebných postupov.
výhľad
Aj keď neexistuje PPC, ľudia s diagnostikovanou PPMS by sa nemali vzdať nádeje. S pomocou lekárov, odborníkov v oblasti fyzickej terapie, patológov reči a odborníkov v oblasti duševného zdravia existujú spôsoby, ako túto chorobu zvládnuť. Môžu to byť lieky, ktoré pomáhajú zmierňovať príznaky, ako sú napríklad svalové relaxanciá na svalové kŕče, ako aj zdravá strava, cvičenie a správny spánok.
