Čo je syndróm stuhnutej osoby?
Syndróm stuhnutej osoby (SPS) je autoimunitné neurologické ochorenie. Rovnako ako iné typy neurologických porúch SPS ovplyvňuje váš mozog a miechu (centrálny nervový systém).
Autoimunitná porucha nastane, keď váš imunitný systém nesprávne identifikuje normálne telesné tkanivá ako škodlivé a napadne ich.
SPS je zriedkavý. Bez správneho zaobchádzania to môže výrazne ovplyvniť kvalitu vášho života.
Aké sú príznaky syndrómu stuhnutého človeka?
Najmä SPS spôsobuje svalovú stuhnutosť. Medzi prvé príznaky patria:
- tuhosť končatín
- stuhnuté svaly v trupe
- problémy s držaním tela z pevných chrbtových svalov (to môže spôsobiť, že sa budete krútiť)
- bolestivé svalové kŕče
- ťažkosti s chôdzou
- senzorické problémy, ako je citlivosť na svetlo, hluk a zvuk
- nadmerné potenie (hyperhidróza)
Spazmy kvôli SPS môžu byť veľmi silné a môžu spôsobiť pád, ak stojíte. Spazmy môžu byť niekedy dosť silné na to, aby zlomili kosti. Spazmy sú horšie, keď ste nervózni alebo naštvaní. Spazmy môžu byť tiež vyvolané náhlymi pohybmi, hlasným hlukom alebo dotykom.
Ak žijete s SPS, môžete mať aj depresiu alebo úzkosť. Môže to byť spôsobené inými príznakmi, ktoré sa môžu vyskytnúť, alebo poklesom neurotransmiterov v mozgu.
Postupom SPS sa môže zvýšiť potenciál emocionálneho utrpenia. Keď ste na verejnosti, môžete si všimnúť zhoršenie spamu. To môže viesť k rozvoju úzkosti v súvislosti s verejnosťou.
V neskorších štádiách SPS môžete zaznamenať zvýšenú stuhnutosť a stuhnutosť svalov.
Svalová strnulosť sa môže šíriť aj do ďalších častí tela, napríklad do tváre. To môže zahŕňať svaly používané na jedenie a hovorenie. Svaly zapojené do dýchania môžu byť tiež postihnuté, čo spôsobuje život ohrozujúce problémy s dýchaním.
V dôsledku prítomnosti amfifyzínových protilátok môže SPS vystaviť niektorých ľudí zvýšenému riziku určitých druhov rakoviny, vrátane:
- prsník
- hrubé črevo
- pľúca
U niektorých ľudí s SPS sa môžu vyvinúť ďalšie autoimunitné poruchy, vrátane:
- cukrovka
- problémy so štítnou žľazou
- zhubná anémia
- vitiligo
Čo spôsobuje syndróm stuhnutých osôb?
Presná príčina SPS nie je známa. Je to možno genetické.
Riziko vzniku syndrómu môže byť zvýšené aj vtedy, ak máte vy alebo niekto z vašej rodiny iný typ autoimunitného ochorenia. Tie obsahujú:
- diabetes 1. a 2. typu
- zhubná anémia
- reumatoidná artritída
- thyroiditis
- vitiligo
Z neznámych dôvodov autoimunitné ochorenia napádajú zdravé tkanivá v tele. Pri SPS sú postihnuté tkanivá v mozgu a mieche. To spôsobuje príznaky založené na napadnutom tkanive.
SPS vytvára protilátky, ktoré útočia na proteíny v mozgových neurónoch, ktoré kontrolujú pohyby svalov. Tieto protilátky sa nazývajú protilátky proti dekarboxyláze kyseliny glutámovej (GAD).
SPS sa zvyčajne vyskytuje u dospelých vo veku od 30 do 60 rokov. V porovnaní s mužmi je to tiež dvakrát častejšie u žien.
Ako je diagnostikovaný syndróm stuhnutej osoby?
Aby ste mohli diagnostikovať SPS, váš lekár sa pozrie na vašu anamnézu a vykoná fyzikálne vyšetrenie.
Testovanie je tiež nevyhnutné. Najprv je možné vykonať krvný test na detekciu protilátok GAD. Každý, kto má SPS, nemá tieto protilátky. Avšak až 80 percent ľudí, ktorí žijú s SPS, to robí.
Váš lekár vám môže objednať skríningový test nazývaný elektromyografia (EMG) na meranie svalovej elektrickej aktivity. Váš lekár môže tiež objednať MRI alebo lumbálnu punkciu.
SPS môže byť diagnostikovaná spolu s epilepsiou. Niekedy sa mýli s inými neurologickými poruchami, ako je roztrúsená skleróza (MS) a Parkinsonova choroba.
Ako sa lieči syndróm stuhnutej osoby?
Neexistuje žiadny liek na SPS. K dispozícii sú však liečby, ktoré vám pomôžu zvládnuť vaše príznaky. Liečba môže tiež zabrániť zhoršeniu stavu. Svalové kŕče a stuhnutosť sa môžu liečiť jedným alebo viacerými z nasledujúcich liekov:
- Baclofen, uvoľňovač svalov.
- Benzodiazepíny, ako je diazepam (Valium) alebo klonazepam (Klonopin). Tieto lieky uvoľňujú vaše svaly a pomáhajú pri úzkosti. Vysoké dávky týchto liekov sa často používajú na liečbu svalových kŕčov.
- Gabapentín je druh lieku, ktorý sa používa na bolesti nervov a kŕče.
- Svalové relaxéry.
- Lieky proti bolesti.
- Tiagabín je liek proti záchvatom.
Niektorí ľudia s SPS tiež zažili úľavu od príznakov:
- Transplantácia autológnych kmeňových buniek je proces, pri ktorom sa zhromažďujú a množia vaše krvné a kostné drene pred prenosom späť do tela. Toto je experimentálne ošetrenie, ktoré sa zvažuje až po zlyhaní iných spôsobov liečby.
- Intravenózny imunoglobin môže znížiť počet protilátok, ktoré napádajú zdravé tkanivá.
- Plazmaferéza je postup, pri ktorom sa s vašou krvnou plazmou obchoduje s novou plazmou, aby sa znížil počet protilátok v tele.
- Iné imunoterapie, ako je rituximab.
Antidepresíva, ako sú selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu (SSRI), môžu pomôcť s depresiou a úzkosťou. Zoloft, Prozac a Paxil patria medzi značky, ktoré môže lekár odporučiť. Nájdenie správnej značky často vyžaduje proces pokusov a omylov.
Okrem liekov vás môže lekár odporučiť aj fyzioterapeuta. Fyzikálna terapia sama o sebe nemôže liečiť SPS. Cvičenia však môžu významne pomôcť pri:
- emocionálna pohoda
- vychádzkové
- nezávislosť
- bolesť
- držanie
- celková denná funkcia
- rozsah pohybu
V závislosti od závažnosti príznakov vás váš fyzioterapeut prevedie pohybovými a relaxačnými cvičeniami. S pomocou svojho terapeuta môžete dokonca vykonávať niektoré pohyby doma.
Aký je výhľad syndrómu stuhnutých osôb?
Ak žijete s týmto stavom, ste náchylnejší k pádom kvôli nedostatku stability a reflexov. To môže zvýšiť riziko vážnych zranení alebo dokonca trvalého zdravotného postihnutia.
V niektorých prípadoch môže SPS postupovať a šíriť sa do ďalších častí tela.
Neexistuje žiadny liek na SPS. K dispozícii sú však liečby, ktoré vám pomôžu zvládnuť vaše príznaky. Váš celkový výhľad závisí od toho, ako dobre funguje váš liečebný plán.
Každý reaguje na liečbu inak. Niektorí ľudia dobre reagujú na lieky a fyzickú terapiu, zatiaľ čo iní na liečbu nemusia reagovať.
Prediskutujte svoje príznaky so svojím lekárom. Obzvlášť dôležité je diskutovať o akýchkoľvek nových príznakoch, ktoré sa u vás vyskytnú alebo ak nevidíte žiadne zlepšenia. Tieto informácie im môžu pomôcť pri rozhodovaní o liečebnom pláne, ktorý vám najviac vyhovuje.
