Prehľad
Dermatomyozitída je zriedkavé zápalové ochorenie. Medzi bežné príznaky dermatomyozitídy patrí výrazná kožná vyrážka, svalová slabosť a zápalová myopatia alebo zapálené svaly. Je to jedna z iba troch známych zápalových myopatií. Dermatomyozitída môže ovplyvniť dospelých aj deti. Na tento stav neexistuje žiadny liek, ale symptómy sa dajú zvládnuť.
príčiny
Presná príčina dermatomyozitídy nie je známa. Má však veľa autoimunitných chorôb. Autoimunitné ochorenie nastane, keď bunky tela bojujúce s ochorením, nazývané protilátky, napadnú vaše zdravé bunky. K oslabeniu imunitného systému môže prispieť aj ochorenie. Napríklad vírusová infekcia alebo rakovina môže narušiť váš imunitný systém a viesť k rozvoju dermatomyozitídy.
Rizikové faktory
Dermatomyozitída sa môže vyvinúť u každého. Podľa kliniky Mayo je to však najbežnejšie u dospelých vo veku od 40 do 60 rokov a detí vo veku od 5 do 15 rokov. Toto ochorenie postihuje ženy častejšie ako muži.
príznaky
Vo väčšine prípadov je prvým príznakom výrazná kožná vyrážka na tvári, viečkach, hrudníku, nechtových plochách kĺbov, kolien, kolien alebo lakťov. Vyrážka je nerovnomerná a obvykle modrofialová.
Môžete mať aj svalovú slabosť, ktorá sa v priebehu týždňov alebo mesiacov zhoršuje. Táto svalová slabosť sa zvyčajne začína v krku, pažiach alebo bokoch a dá sa cítiť na oboch stranách tela.
Ďalšie príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú:
- bolesť svalov
- svalová citlivosť
- problémy s prehĺtaním
- pľúcne problémy
- tvrdé usadeniny vápnika pod kožou, ktoré sa najviac vyskytujú u detí
- únava
- neúmyselné chudnutie
- horúčka
Existuje podtyp dermatomyozitídy, ktorá zahŕňa vyrážky, ale nie svalovú slabosť. Toto je známe ako amyopatická dermatomyozitída.
Diagnóza dermatomyozitídy
Váš lekár sa vás opýta na vaše príznaky a anamnézu a vykoná fyzikálne vyšetrenie. Dermatomyozitída je ľahšie diagnostikovateľné zápalové ochorenie svalov kvôli vyrážkam, ktoré sú s ňou spojené.
Váš lekár môže tiež objednať:
- MRI na vyhľadávanie abnormálnych svalov
- elektromyografia (EMG) na zaznamenávanie elektrických impulzov, ktoré ovládajú vaše svaly
- analýza krvi na kontrolu hladín svalových enzýmov a autoprotilátok, čo sú protilátky, ktoré napádajú normálne bunky
- svalovej biopsie, aby sa vo vzorke svalového tkaniva zistilo zápal a ďalšie problémy spojené s týmto ochorením
- biopsia kože s cieľom zistiť zmeny spôsobené ochorením vo vzorke kože
Liečba dermatomyozitídy
Pre väčšinu ľudí neexistuje liečba na dermatomyozitídu. Liečba môže zlepšiť stav vašej pokožky a svalovú slabosť. Dostupné liečby zahŕňajú lieky, fyzikálnu terapiu a chirurgický zákrok.
Kortikosteroidné lieky, ako je prednison, sú vo väčšine prípadov preferovaným spôsobom liečby. Môžete ich užívať ústami alebo ich nanášať na pokožku. Kortikosteroidy znižujú reakciu imunitného systému, čo znižuje počet protilátok spôsobujúcich zápal.
U niektorých ľudí, najmä u detí, sa príznaky po liečbe kortikosteroidmi úplne vymiznú. Toto sa nazýva odpustenie. Odpustenie môže byť dlhotrvajúce a niekedy aj trvalé.
Kortikosteroidy, najmä vo vysokých dávkach, sa nemajú používať dlhšiu dobu kvôli ich možným vedľajším účinkom. Váš lekár s najväčšou pravdepodobnosťou začne s vysokou dávkou a potom ju postupne znižuje. Niektorí ľudia môžu nakoniec prestať užívať kortikosteroidy úplne, ak ich príznaky zmiznú a zostanú po zastavení liečby preč.
Ak kortikosteroidy samotné nezlepšia vaše príznaky, lekár vám môže predpísať iné lieky na potlačenie imunitného systému.
Lieky šetriace kortikosteroidy sa používajú na zníženie vedľajších účinkov kortikosteroidov. Drogy ako azatioprin a metotrexát sa môžu používať, ak je Váš prípad pokročilý alebo ak máte akékoľvek komplikácie spôsobené kortikosteroidmi.
Intravenózny imunoglobulín (IVIG)
Ak máte dermatomyozitídu, vaše telo vytvára protilátky, ktoré sú zamerané na vašu pokožku a svaly. Intravenózny imunoglobulín (IVIG) používa zdravé protilátky na blokovanie týchto protilátok. IVIG pozostáva zo zmesi protilátok, ktoré sa získali od tisícov zdravých ľudí, ktorí darovali svoju krv. Tieto protilátky sa podávajú prostredníctvom IV.
Dodatočné ošetrenie
Váš lekár vám môže odporučiť ďalšie liečby, ako napríklad:
- fyzikálna terapia, ktorá zlepšuje a zachováva silu svalov a zároveň zabraňuje strate svalového tkaniva
- antimalarický liek, hydroxychlorochín, na pretrvávajúce vyrážky
- chirurgický zákrok na odstránenie usadenín vápnika
- lieky na pomoc s bolesťou
Možné komplikácie dermatomyozitídy
Svalová slabosť a kožné problémy spojené s dermatomyozitídou môžu spôsobiť množstvo problémov. Niektoré bežné komplikácie sú:
- kožné vredy
- žalúdočné vredy
- ťažké dýchanie
- pľúcne infekcie
- problémy s prehĺtaním
- podvýživa
- strata váhy
Dermatomyozitída môže byť tiež spojená s stavmi, ako sú:
- Raynaudov fenomén
- myokarditída
- intersticiálna choroba pľúc
- iné choroby spojivového tkaniva
- zvýšené riziko rozvoja rakoviny
výhľad
Pre väčšinu ľudí nie je možné liečiť dermatomyozitídu, ale vaše príznaky sa môžu liečiť. Váš lekár pre vás vytvorí plán liečby, ktorý vám pomôže zvládnuť vaše príznaky.
