MS vs. ALS
Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) a roztrúsená skleróza (MS) sú neurodegeneratívne choroby, ktoré ovplyvňujú centrálny nervový systém. Obaja útočia na nervy a svaly tela. V mnohých ohľadoch sú tieto dve choroby podobné. Ich kľúčové rozdiely však určujú veľa o ich liečbe a výhľadoch:
| ALS | PANI |
| ovplyvňuje mozog a centrálny nervový systém | ovplyvňuje mozog a miechu |
| neskoré štádium často necháva ľudí ochromených | neskoré štádium môže mať vplyv na mobilitu, ale zriedkavo sa stáva, že ľudia budú úplne oslabení |
| viac fyzických ťažkostí | viac duševného poškodenia |
| nie autoimunitné ochorenie | autoimunitné ochorenie |
| častejšie u mužov | častejšie u žien |
| najčastejšie diagnostikovaná medzi 40-70 rokmi | najčastejšie diagnostikovaná medzi 20-50 rokmi |
| žiadny známy liek | žiadny známy liek |
| často oslabujúci a nakoniec smrteľný | zriedka oslabujúce alebo smrteľné |
Čo je ALS?
ALS, tiež známa ako Lou Gehrigova choroba, je chronické progresívne ochorenie. ALS výrazne ovplyvňuje mozog a centrálny nervový systém. V zdravom tele motorické neuróny v mozgu vysielajú signály do celého tela a hovoria svalom a telesným systémom, ako majú pracovať. ALS tieto neuróny pomaly ničí, čo im bráni v správnom fungovaní.
ALS nakoniec neuróny úplne zničí. Keď k tomu dôjde, mozog už nemôže telu vydávať príkazy a jednotlivci s ALS v neskorom štádiu sa ochrnú.
Čo je SM?
Roztrúsená skleróza je porucha centrálneho nervového systému, ktorá ovplyvňuje mozog a miechu. Ničí ochranný povlak na nervoch. To spomaľuje prenos pokynov z mozgu do tela, čo sťažuje pohybové funkcie.
RS je zriedka úplne oslabujúca alebo smrteľná. Niektorí ľudia s SM zažijú mierne príznaky po mnoho rokov svojho života, ale nikdy sa kvôli tomu nestanú neschopnými. U ostatných sa však môže vyskytnúť rýchly progres príznakov a rýchlo sa nedokážu postarať o seba.
Príznaky ALS a MS
Obe choroby napádajú a ničia telo a ovplyvňujú funkciu svalov a nervov. Z tohto dôvodu majú rovnaké príznaky, najmä v počiatočných fázach. Počiatočné príznaky zahŕňajú:
- svalová slabosť a stuhnutosť
- strata koordinácie a svalovej kontroly
- ťažkosti s pohybom končatín
Symptómy sa však potom úplne líšia. Ľudia s SM majú často väčšie psychické problémy ako ľudia s ALS. Ľudia s ALS majú zvyčajne väčšie fyzické ťažkosti.
| Príznak ALS? | Príznaky SM? | |
| únava | ✓ | ✓ |
| ťažkosti s chôdzou | ✓ | ✓ |
| nedobrovoľné svalové kŕče | ✓ | ✓ |
| svalové kŕče | ✓ | |
| svalová slabosť | ✓ | ✓ |
| znecitlivenie alebo brnenie tváre alebo tela | ✓ | |
| zakopnutia alebo klesajúce tendencie | ✓ | |
| slabosť alebo nemotornosť rúk | ✓ | |
| ťažkosti so zdvihnutou hlavou alebo udržiavaním správnej polohy tela | ✓ | |
| závraty alebo závraty | ✓ | |
| problémy so zrakom | ✓ | |
| nezreteľná reč alebo ťažkosti s prehĺtaním | ✓ | ✓ |
| sexuálna dysfunkcia | ✓ | |
| črevné problémy | ✓ |
ALS sa zvyčajne začína na končatinách, ako sú ruky, nohy alebo ruky a nohy, a ovplyvňuje svaly, ktoré môže osoba ovládať. Patria sem aj svaly v krku a pri hovorení to môže ovplyvniť aj hlasivosť. Potom sa šíri do ďalších častí tela.
ALS má postupný nástup, ktorý je bezbolestný. Najbežnejším symptómom je progresívna svalová slabosť. Problémy s myšlienkovými procesmi alebo zmyslami pre zrak, dotyk, sluch, chuť alebo vôňu nie sú v ALS také bežné. Zistilo sa však, že u ľudí sa v neskorších štádiách vyvinula demencia.
Pri SM sú príznaky ťažšie definovateľné, pretože môžu prísť a odchádzať. MS môže ovplyvniť chuť, videnie alebo kontrolu močového mechúra. Môže tiež spôsobiť citlivosť na teplotu a slabosť iných svalov. Výkyvy nálady sú u MS veľmi časté.
Duševné schopnosti osôb s MS alebo ALS
Ľudia s MS a ALS môžu čeliť problémom s pamäťou a kognitívnym poruchám. V ČŠ sú mentálne schopnosti zvyčajne postihnuté viac ako v ALS.
Ľudia s RS môžu zažiť vážne mentálne zmeny, vrátane:
- výkyvy nálad
- depresie
- neschopnosť zamerať sa alebo multitaskovať
Zápal alebo remisia môžu zvýšiť výkyvy nálady a schopnosť sústrediť sa.
U ľudí s ALS príznaky zostávajú zväčša fyzické. V skutočnosti u mnohých ľudí s ALS mentálna funkcia zostáva nedotknutá, aj keď bola ovplyvnená väčšina ich fyzických schopností. Odhaduje sa však, že až 50 percent ľudí s ALS môže kvôli ALS zaznamenať mierne až stredne kognitívne alebo behaviorálne zmeny. Postupom choroby sa u niektorých ľudí vyvinula demencia.
Čo z neho robí autoimunitné ochorenie?
MS je autoimunitné ochorenie. Autoimunitné ochorenia sa vyskytujú, keď imunitný systém mylne útočí na normálne, zdravé časti tela, akoby boli cudzie a nebezpečné. V prípade MS telo stráca myelín pre útočníka a snaží sa ho zničiť.
ALS nie je autoimunitné ochorenie, ale porucha nervového systému. Jeho príčina je do značnej miery neznáma. Niektoré možné príčiny môžu zahŕňať:
- génová mutácia
- chemická nerovnováha
- narušená imunitná reakcia
Malý počet prípadov súvisí s rodinnou anamnézou a môže sa zdediť.
Kto získa ALS a MS?
Odhaduje sa, že MS zasiahne asi 2,1 milióna ľudí na celom svete, približne 400 000 z nich v Spojených štátoch.
V roku 2014 údajne žije s ALS takmer 16 000 obyvateľov USA. Centra pre kontrolu a prevenciu chorôb (CDC) odhadujú, že ALS je diagnostikovaných s ALS ročne asi 5 000 ľudí.
Existuje niekoľko rizikových faktorov, ktoré môžu ovplyvniť, kto vyvinie ALS a MS:
rod
ALS je častejšia u mužov ako u žien. Asociácia ALS odhaduje, že ALS má o 20 percent viac mužov ako žien.
Na druhej strane, MS sa častejšie vyskytuje u žien. U žien môže byť dvakrát až trikrát väčšia pravdepodobnosť vzniku MS ako u mužov. Niektorí vedci však naznačujú, že tento odhad je v skutočnosti vyšší, pričom u žien trikrát alebo štyrikrát častejšie dôjde k rozvoju SM.
Vek
ALS je častejšie diagnostikovaná u ľudí vo veku od 40 do 70 rokov, aj keď je možné diagnostikovať ju už v mladšom veku. Priemerný vek v čase diagnózy je 55 rokov.
MS je často diagnostikovaná u ľudí mladších, s typickým vekovým rozpätím pre diagnostiku vo veku od 20 do 50 rokov. Rovnako ako u ALS je možné diagnostikovať MS v mladšom veku.
Ďalšie rizikové faktory
Zdá sa, že rodinná anamnéza zvyšuje riziko pre oba stavy. Neexistuje žiadny etnický ani sociálno-ekonomický rizikový faktor pre ALS alebo MS. Z neznámych dôvodov majú vojenskí veteráni približne dvojnásobne vyššiu pravdepodobnosť vzniku ALS ako široká verejnosť.
Na lepšie pochopenie príčin oboch podmienok je potrebný ďalší výskum.
Diagnostika ALS a MS
Je veľmi ťažké diagnostikovať ALS alebo MS, najmä na začiatku choroby. Na stanovenie diagnózy si lekár vyžiada podrobné informácie o vašich príznakoch a vašej anamnéze. Existujú aj testy, ktoré môžu urobiť pri diagnostike.
Ak máte podozrenie na ALS, lekár vám môže objednať elektrodiagnostické testy, ako je elektromyografia alebo test rýchlosti nervového vedenia. Tieto testy poskytujú informácie o prenose nervových signálov do svalov.
Váš lekár vám tiež môže objednať vzorky krvi a moču alebo vykonať miechu, aby preskúmal miechovú tekutinu. MRI snímky alebo röntgenové lúče môžu byť objednané. Ak máte vyšetrenie MRI alebo röntgenové vyšetrenie, lekár vám môže podať injekciu farbiva, aby sa zvýšila vizualizácia poškodených oblastí. Môže sa tiež odporučiť biopsia svalov alebo nervov.
Lekári môžu použiť výsledky MR na rozlíšenie medzi MS a ALS. MS zacieľuje a útočí na myelín v procese nazývanom demyelinizácia, ktorý môže detekovať MRI sken. To bráni nervozite vykonávať rovnako dobre ako kedykoľvek predtým. Na druhej strane ALS najskôr útočí na nervy. V ALS sa demyelinačný proces začína neskôr po tom, ako nervy začali odumierať.
Liečba ALS a MS
Liečba MS:
Väčšina liekov schválených FDA pre SM je účinná pre tých, ktorí majú recidivujúcu formu choroby. Nedávne výskumné úsilie sa vynaložilo na nájdenie väčšieho množstva liečiv a liekov na progresívne formy choroby. Vedci tiež tvrdo pracujú na tom, aby našli liek.
Vývoj liečebného plánu pre SM sa zameriava na spomalenie progresie choroby a zvládnutie symptómov. Protizápalové lieky, ako je kortizón, môžu pomôcť blokovať autoimunitnú odpoveď. Lieky modifikujúce ochorenie sú dostupné v injekčnej aj orálnej forme. Zdá sa, že sú účinné pri zlepšovaní výsledkov relapsujúcich foriem SM.
Životný štýl a alternatívne spôsoby liečby SM sú tiež dôležité a zameriavajú sa predovšetkým na znižovanie stresu. Predpokladá sa, že chronický stres zhoršuje neurologické príznaky a zvyšuje počet lézií mozgu. Procedúry zamerané na životný štýl zahŕňajú cvičebné a relaxačné techniky, ako je precvičovanie vedomia. Všímavosť znižuje stres a umožňuje lepšie zvládanie metód v stresových situáciách.
MS útoky alebo relapsy môžu prísť bez varovania, takže je dôležité byť ochotný prispôsobiť svoje činnosti tak, ako sa cítite v daný deň. S príznakmi však môže pomôcť zostať aktívny a pokračovať v spoločenskom živote.
Liečba ALS:
Rovnako ako v prípade MS neexistuje žiadny liek na ALS. Liečba sa používa na spomalenie príznakov a prevenciu niektorých komplikácií.
Po mnoho rokov bol jediným liekom schváleným FDA na liečbu ALS riluzol (Rilutek). Vedci sa však usilovne snažia nájsť nové liečby a lieky a jeden bol schválený v máji 2017. Zdá sa, že niektorí ľudia spomaľujú progresiu choroby. Existujú aj iné lieky, ktoré môžu pomôcť zvládať príznaky, ako sú zápcha, únava a bolesť.
Fyzikálna, pracovná a rečová terapia môžu pomôcť zvládnuť niektoré účinky ALS. Keď sa dýchanie sťažuje, môžete požiadať o pomoc zariadenia. Psychická podpora je tiež dôležitá pri emocionálnej pomoci.
výhľad
Každá podmienka má iný dlhodobý výhľad.
Výhľad pre MS
MS príznaky sa zvyčajne vyvíjajú pomaly. Ľudia s SM môžu ďalej žiť relatívne nedotknuté životy. Príznaky SM sa môžu objavovať a odchádzať v závislosti od typu, ktorý máte. Môže dôjsť k záchvatu a potom príznaky zmiznú celé dni, týždne alebo dokonca roky.
Progresia SM sa u jednotlivých osôb líši. Väčšina ľudí s MS patrí do jednej z týchto štyroch kategórií choroby:
- Klinicky izolovaný syndróm: Toto je prvá epizóda symptómov spôsobených zápalom a poškodením myelínu pokrývajúceho nervy v mozgu alebo mieche.
- Relapsujúci-remitujúci MS (RRMS): RRMS je najbežnejšou formou MS. Po relapsoch nasleduje úplné alebo takmer úplné zotavenie. Po útokoch dochádza k malej alebo žiadnej progresii choroby.
- Sekundárne progresívne MS (SPMS): SPMS je druhá fáza RRMS. Ochorenie začína progredovať po záchvatoch alebo relapsoch.
- Primárne progresívna MS (PPMS): Neurologické funkcie sa začínajú zhoršovať od samého začiatku PPMS. Progresia sa občas mení a ustupuje, ale neexistujú žiadne odpustenia.
Výhľad pre ALS
Symptómy ALS sa zvyčajne vyvíjajú veľmi rýchlo a považujú sa za terminálny stav. Miera prežitia za päť rokov alebo počet ľudí, ktorí stále žijú 5 rokov po diagnostikovaní, je 20 percent. Priemerná miera prežitia je 3 roky po stanovení diagnózy. Až 10 percent prežije viac ako 10 rokov.
Podľa Národného inštitútu neurologických porúch a mozgovej mŕtvice sa nakoniec všetci ľudia s ALS nebudú môcť chodiť, stáť alebo pohybovať bez pomoci. Môžu sa tiež vyskytnúť veľké ťažkosti s prehĺtaním a žuvaním.
Jedlo so sebou
Aj keď sa zdá, že obe choroby majú v prvých štádiách veľa spoločného, progresia, liečba a výhľad na ALS a MS sú veľmi odlišné. V obidvoch prípadoch však liečba vydláždi cestu k zdravšiemu a čo najdlhšiemu naplneniu života.
Ľudia s akoukoľvek chorobou by sa mali porozprávať so svojím lekárom o vypracovaní plánu liečby. Váš lekár vám tiež môže predpísať lieky, ktoré môžu pomôcť zvládať príznaky.
MS vs. ALS: Otázky a odpovede
Q:
Mám počiatočné príznaky ako MS, tak ALS. Aké testy alebo postupy sa vykonávajú na určenie diagnózy?
A:
MRI sa často používa na rozlíšenie medzi MS a ALS. Pri MS začína demyelinizácia nervov a vedie k nervovým zmenám. Inými slovami, strata myelínového povlaku nervu nastáva najskôr pri MS a potom strata nervovej funkcie. V ALS sú nervy poškodené neznámou príčinou a potom poškodené nervy stratia svoj povlak alebo myelín. Pri hľadaní demyelinizácie pomocou MRI môže lekár často rozoznať rozdiel medzi týmito dvomi chorobami, pretože príznaky demyelinizácie sa často objavujú dobre potom, čo príznaky v ALS progredujú. Nakoniec neexistuje jediný definitívny test na rozlíšenie medzi týmito dvoma, ale príznaky, príznaky a zobrazovanie sa často používajú na vyvodenie záverov. GR Krucik, MD, MBAZahrady predstavujú názory našich lekárskych odborníkov. Celý obsah je výlučne informačný a nemal by sa považovať za lekársku pomoc.
