Je to bežné?
Ewingov sarkóm je zriedkavý rakovinový nádor kostí alebo mäkkých tkanív. Vyskytuje sa väčšinou u mladých ľudí.
Celkovo postihuje 1 z každých 1 milióna Američanov. Pre dospievajúcich vo veku 10 až 19 rokov to však presiahne asi 10 prípadov na 1 milión Američanov v tejto vekovej skupine.
To znamená, že v Spojených štátoch sa každý rok diagnostikuje približne 200 prípadov.
Sarkóm je pomenovaný pre amerického lekára Jamesa Ewinga, ktorý nádor opísal prvýkrát v roku 1921. Nie je jasné, čo spôsobuje Ewingovu chorobu, takže neexistujú žiadne známe metódy prevencie. Tento stav je liečiteľný a ak je včas zachytený, je možné úplné uzdravenie.
Pokračujte v čítaní, aby ste sa dozvedeli viac.
Aké sú príznaky alebo príznaky Ewingovho sarkómu?
Najbežnejším príznakom Ewingovho sarkómu je bolesť alebo opuch v oblasti nádoru.
U niektorých ľudí sa na povrchu pokožky môže objaviť viditeľná hrudka. Dotknutá oblasť môže byť na dotyk teplá.
Medzi ďalšie príznaky patria:
- strata chuti do jedla
- horúčka
- strata váhy
- únava
- celkový pocit nevoľnosti (nevoľnosť)
- kosť, ktorá sa zlomí bez známeho dôvodu
- anémia
Nádory sa zvyčajne tvoria v pažiach, nohách, panve alebo hrudníku. Môžu sa vyskytnúť príznaky špecifické pre umiestnenie nádoru. Napríklad sa môže vyskytnúť dýchavičnosť, ak sa nádor nachádza v hrudníku.
Čo spôsobuje Ewingov sarkóm?
Presná príčina Ewingovho sarkómu nie je jasná. Nie je to zdedené, ale môže to súvisieť s nezdedenými zmenami špecifických génov, ku ktorým dôjde počas života človeka. Keď si chromozómy 11 a 12 vymieňajú genetický materiál, aktivuje nadmerný rast buniek. To môže viesť k rozvoju Ewingovho sarkómu.
Prebieha výskum zameraný na určenie konkrétneho typu bunky, z ktorej pochádza Ewingov sarkóm.
Kto je v riziku Ewingovho sarkómu?
Aj keď sa Ewingov sarkóm môže vyvíjať v akomkoľvek veku, u dospievajúcich je diagnostikovaných viac ako 50 percent ľudí s týmto ochorením. Stredný vek postihnutých osôb je 15 rokov.
V Spojených štátoch je Ewingov sarkóm deväťkrát pravdepodobnejší, že sa vyvinie na Kaukazoch ako v Afroameričanoch. Americká spoločnosť pre rakovinu uvádza, že rakovina zriedkavo postihuje iné rasové skupiny.
U mužov sa tiež pravdepodobne vyvinie stav. V štúdii 1 426 ľudí postihnutých Ewingom bolo 59 percent mužov a 41 percent žien.
Ako sa diagnostikuje Ewingov sarkóm?
Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytnú príznaky, navštívte svojho lekára. V približne 25 percentách prípadov sa choroba už v čase diagnózy rozšírila alebo metastázovala. Čím skôr sa diagnostika stanoví, tým môže byť účinnejšia liečba.
Váš lekár použije kombináciu nasledujúcich diagnostických testov.
Zobrazovacie testy
Môže to zahŕňať jednu alebo viac z nasledujúcich možností:
- Röntgenové snímky na zobrazenie kostí a identifikáciu prítomnosti nádoru
- MRI skenuje obraz mäkkých tkanív, orgánov, svalov a ďalších štruktúr a zobrazuje podrobnosti o nádore alebo iných abnormalitách
- CT skenuje obraz prierezov kostí a tkanív
- Zobrazovanie EOS na zobrazenie interakcie kĺbov a svalov, keď stojíte
- kostné skenovanie celého tela, aby sa ukázalo, či nádor metastázoval
- PET skenovanie, aby sa ukázalo, či abnormálnymi oblasťami pozorovanými pri iných skenoch sú nádory
biopsia
Po zobrazení nádoru vám lekár môže objednať biopsiu na konkrétnu identifikáciu časti nádoru pod mikroskopom.
Ak je nádor malý, môže váš lekár celú časť odstrániť ako súčasť biopsie. Toto sa nazýva excízna biopsia a vykonáva sa v celkovej anestézii.
Ak je nádor väčší, môže váš chirurg odrezať jeho časť. To sa dá urobiť rezaním cez pokožku, aby sa odstránil kúsok nádoru. Alebo môže váš lekár vložiť do kože veľkú dutú ihlu, aby odstránil kúsok nádoru. Nazývajú sa to incízne biopsie a zvyčajne sa robia v celkovej anestézii.
Váš chirurg môže tiež vložiť ihlu do kosti, aby odobral vzorku tekutiny a buniek, aby zistil, či sa rakovina rozšírila do vašej kostnej drene.
Po odstránení nádorového tkaniva existuje niekoľko testov, ktoré pomáhajú identifikovať Ewingov sarkóm. Krvné testy môžu tiež prispieť k liečbe užitočnými informáciami.
Druhy Ewingovho sarkómu
Ewingov sarkóm je kategorizovaný podľa toho, či sa rakovina rozšírila z kosti alebo mäkkého tkaniva, v ktorom sa začala. Existujú tri typy:
- Lokalizovaný Ewingov sarkóm: Rakovina sa nerozšírila do iných častí tela.
- Metastatický Ewingov sarkóm: Rakovina sa rozšírila do pľúc alebo na iné miesta v tele.
- Opakujúci sa Ewingov sarkóm: Rakovina nereaguje na liečbu ani sa nevracia po úspešnom ukončení liečby. Najčastejšie sa opakuje v pľúcach.
Ako sa lieči Ewingov sarkóm?
Liečba Ewingovho sarkómu závisí od toho, odkiaľ nádor pochádza, od veľkosti nádoru a od toho, či sa rakovina rozšírila.
Liečba zvyčajne zahŕňa jeden alebo viac prístupov vrátane:
- chemoterapia
- liečenie ožiarením
- chirurgia
- cielená protónová terapia
- vysokodávková chemoterapia kombinovaná s transplantáciou kmeňových buniek
Možnosti liečby lokalizovaného Ewingovho sarkómu
Bežný prístup k rakovine, ktorá sa nerozšírila, je kombinácia:
- chirurgický zákrok na odstránenie nádoru
- žiarenie do oblasti nádoru, aby sa usmrtili všetky zostávajúce rakovinové bunky
- chemoterapia zabíjajúca možné rakovinové bunky, ktoré sa rozšírili alebo mikrometastázy
Vedci v jednej štúdii z roku 2004 zistili, že takáto kombinovaná terapia bola úspešná. Objavili, že liečba viedla k 5-ročnému prežívaniu približne 89% a 8-ročnému prežívaniu približne 82%.
V závislosti od miesta nádoru môže byť po operácii potrebná ďalšia liečba, aby sa nahradila alebo obnovila funkcia končatiny.
Možnosti liečby metastázovaného a opakovaného Ewingovho sarkómu
Liečba Ewingovho sarkómu, ktorý metastázoval z pôvodného miesta, je podobná liečbe lokalizovanej choroby, ale s oveľa nižšou mierou úspešnosti. Vedci v jednej štúdii z roku 2010 uviedli, že 5-ročné prežívanie po liečbe metastázovaného Ewingovho sarkómu bolo asi 70 percent.
Neexistuje štandardná liečba recidivujúceho Ewingovho sarkómu. Možnosti liečby sa líšia v závislosti od toho, kde sa rakovina vrátila a čo bola predchádzajúca liečba.
Prebieha veľa klinických štúdií a výskumných štúdií na zlepšenie liečby metastázovaného a opakovaného Ewingovho sarkómu. Tie obsahujú:
- transplantácie kmeňových buniek
- imunoterapia
- cielená terapia monoklonálnymi protilátkami
- nové kombinácie liekov
Aký je výhľad pre ľudí s Ewingovým sarkómom?
S vývojom nových liečebných postupov sa vyhliadky ľudí postihnutých Ewingovým sarkómom stále zlepšujú. Váš lekár je najlepším zdrojom informácií o vašom individuálnom výhľade a očakávanej dĺžke života.
Americká spoločnosť pre rakovinu uvádza, že 5-ročné prežívanie ľudí, ktorí lokalizovali nádory, je asi 70 percent.
U pacientov s metastázovanými nádormi je päťročné prežitie 15 až 30 percent. Váš výhľad môže byť priaznivejší, ak sa rakovina nerozšírila na iné orgány ako pľúca.
5-ročná miera prežitia u ľudí s recidivujúcim Ewingovým sarkómom je 10 až 15 percent.
Existuje mnoho faktorov, ktoré môžu ovplyvniť váš individuálny výhľad, vrátane:
- vek pri diagnostikovaní
- veľkosť nádoru
- umiestnenie nádoru
- ako dobre váš nádor reaguje na chemoterapiu
- hladiny cholesterolu v krvi
- predchádzajúca liečba inej rakoviny
- rod
Môžete očakávať, že budete monitorovaní počas a po liečbe. Váš lekár bude pravidelne testovať, aby zistil, či sa rakovina rozšírila.
Ľudia, ktorí majú Ewingov sarkóm, môžu mať vyššie riziko vzniku druhého druhu rakoviny. Americká spoločnosť pre rakovinu poznamenáva, že keďže viac mladých ľudí s Ewingovým sarkómom prežíva do dospelosti, môžu sa prejaviť dlhodobé účinky ich liečby rakoviny. Výskum v tejto oblasti stále prebieha.
