Prehľad
Pemphigus foliaceus je autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje svrbenie pľuzgierov na vašej koži. Je súčasťou rodiny zriedkavých kožných stavov nazývaných pemfigus, ktoré spôsobujú pľuzgiere alebo boláky na koži, v ústach alebo na genitáliách.
Existujú dva hlavné typy pemfigu:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris je najbežnejší a najťažší typ. Pemphigus vulgaris ovplyvňuje nielen pokožku, ale aj sliznice. Spôsobuje bolestivé pľuzgiere, ktoré sa tvoria v ústach, na koži a vo vašich pohlavných orgánoch.
Pemphigus foliaceus spôsobuje, že sa na hornom trupe a tvári tvoria malé pľuzgiere. Je miernejšia ako pemphigus vulgaris.
Pemphigus erythematosus je druh pemphigus foliaceus, ktorý spôsobuje, že pľuzgiere sa tvoria iba na tvári. Ovplyvňuje ľudí s lupusom.
Aké sú príznaky?
Pemphigus foliaceus spôsobuje, že sa na vašej koži, často na hrudi, chrbte a ramenách, tvoria tekuté pľuzgiere. Najskôr sú pľuzgiere malé, ale postupne rastú a ich počet sa zvyšuje. Nakoniec môžu zakryť celý trup, tvár a pokožku hlavy.
Blistre sa ľahko otvoria. Z nich môže vytekať tekutina. Ak si trete kožu, celá vrchná vrstva sa môže oddeliť od spodnej časti neskôr a odlupovať sa v plachte.
Po otvorení pľuzgierikov môžu vzniknúť boláky. Vredy stupnice a kôra cez.
Hoci pemphigus foliaceus zvyčajne nie je bolestivý, môžete cítiť bolesť alebo pocit pálenia v oblasti pľuzgierov. Pľuzgiere môžu tiež svrbiť.
Aké sú príčiny?
Pemphigus foliaceus je autoimunitné ochorenie. Imunitný systém normálne uvoľňuje proteíny nazývané protilátky na potlačenie cudzích útočníkov, ako sú baktérie a vírusy. U ľudí s autoimunitným ochorením protilátky idú chybne za vlastné tkanivá tela.
Ak máte pemphigus foliaceus, protilátky sa viažu na proteín vo vonkajšej vrstve pokožky, ktorý sa nazýva epidermis. V tejto vrstve kože sú bunky nazývané keratinocyty. Tieto bunky produkujú proteín - keratín -, ktorý poskytuje štruktúru a podporu vašej pokožke. Keď protilátky útočia na keratinocyty, oddeľujú sa. Tekutiny vyplnia priestory, ktoré zanechávajú. Táto tekutina vytvára pľuzgiere.
Lekári nevedia, čo spôsobuje pemphigus foliaceus. Pravdepodobnosť dosiahnutia tohto stavu môže zvýšiť niekoľko faktorov:
- mať rodinných príslušníkov s pemphigus foliaceus
- byť vystavený slnku
- uhryznutie hmyzom (v krajinách Južnej Ameriky)
S pemphigus foliaceus bolo spojených aj niekoľko liekov vrátane:
- penicilamín (Cuprimine), používaný na liečbu Wilsonovej choroby
- inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu, ako je kaptopril (Capoten) a enalapril (Vasotec), používané na liečbu vysokého krvného tlaku
- blokátory receptora angiotenzínu II, ako je kandesartan (Atacand), používané na liečbu vysokého krvného tlaku
- antibiotiká, ako je rifampicín (Rifadin), používané na liečbu bakteriálnych infekcií
- nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)
Pemphigus foliaceus sa môže začať v akomkoľvek veku, ale najčastejšie postihuje ľudí vo veku 50 až 60 rokov. Ľudia, ktorí majú židovské dedičstvo, sú vystavení zvýšenému riziku pemphigus vulgaris.
Aké sú možnosti liečby?
Cieľom liečby je zbaviť sa pľuzgierov a vyliečiť pľuzgiere, ktoré už máte. Váš lekár vám môže predpísať kortikosteroidný krém alebo pilulky. Tento liek zmierňuje zápaly vo vašom tele. Vysoké dávky kortikosteroidov môžu spôsobovať vedľajšie účinky, ako sú zvýšenie hladiny cukru v krvi, prírastok na hmotnosti a úbytok kostnej hmoty.
Iné lieky používané na liečbu pemphigus foliaceus zahŕňajú:
- Imunitné supresíva. Lieky ako azatioprin (Imuran) a mykofenolát mofetil (CellCept) bránia vášmu imunitnému systému v útoku na vlastné tkanivá vášho tela. Hlavným vedľajším účinkom týchto liekov je zvýšené riziko infekcie.
- Antibiotiká, antivírusové lieky a protiplesňové lieky. To môže zabrániť infikovaniu pľuzgierov, ak sa otvoria.
Ak pľuzgiere pokrývajú veľa vašej pokožky, možno budete musieť kvôli liečbe zostať v nemocnici. Lekári a zdravotné sestry vyčistia a bandážujú vredy, aby zabránili infekcii. Môžete dostať tekutiny, ktoré nahradia to, čo ste stratili vredmi.
Aké sú komplikácie?
Pľuzgiere, ktoré sa otvoria, sa môžu nakaziť baktériami. Ak sa baktérie dostanú do krvného obehu, môžu spôsobiť život ohrozujúcu infekciu nazývanú sepsa.
Kedy navštíviť lekára
Ak máte na koži pľuzgiere, najmä ak sa roztvoria, navštívte svojho lekára.
Váš lekár sa opýta na vaše príznaky a vyšetrí vašu pokožku. Mohli z blistra odstrániť kúsok tkaniva a poslať ho do laboratória na testovanie. Toto sa nazýva biopsia kože.
Možno máte aj krvné testy na hľadanie protilátok, ktoré vytvára váš imunitný systém, keď máte pemphigus foliaceus.
Ak ste už diagnostikovali pemfigus, mali by ste sa spojiť so svojím lekárom, ak sa u vás objaví:
- nové pľuzgiere alebo vredy
- rýchle rozšírenie počtu vredov
- horúčka
- sčervenanie alebo opuch
- zimnica
- slabosť alebo bolesť svalov alebo kĺbov
výhľad
Niektorí ľudia sa zlepšujú bez liečby. Iní môžu s touto chorobou žiť mnoho rokov. Možno budete musieť brať lieky roky, aby ste zabránili návratu pľuzgierov.
Ak liek spôsobil pemphigus foliaceus, zastavenie lieku môže ochorenie často vyčistiť.
