Pľúcna fibróza je stav, ktorý spôsobuje zjazvenie pľúc a stuhnutosť. To sťažuje dýchanie. Môže zabrániť telu získať dostatok kyslíka a nakoniec môže viesť k zlyhaniu dýchania, srdcovému zlyhaniu alebo iným komplikáciám.
Vedci v súčasnosti veria, že kombinácia pľúcnych dráždivých látok, ako sú určité chemikálie, fajčenie a infekcie, spolu s genetikou a aktivitou imunitného systému, zohrávajú pri pľúcnej fibróze kľúčové úlohy.
Kedysi sa predpokladalo, že stav bol spôsobený zápalom. Vedci sa teraz domnievajú, že v pľúcach je abnormálny proces hojenia, ktorý vedie k jazvám. Tvorba výrazného zjazvenia pľúc sa nakoniec stáva pľúcnou fibrózou.
Aké sú príznaky pľúcnej fibrózy?
Môžete mať pľúcnu fibrózu nejaký čas bez akýchkoľvek príznakov. Dýchavičnosť je zvyčajne prvým príznakom, ktorý sa vyvíja.
Medzi ďalšie príznaky patria:
- suchý, hackujúci kašeľ, ktorý je chronický (dlhodobý)
- slabosť
- únava
- zakrivenie nechtov, ktoré sa nazýva klbovanie
- strata váhy
- nepohodlie na hrudníku
Keďže sa stav všeobecne týka starších dospelých, skoré príznaky sa často pripisujú veku alebo nedostatočnému pohybu.
Vaše príznaky sa môžu na prvý pohľad zdať malé a postupom času sa budú vyvíjať. Príznaky sa môžu u jednotlivých osôb líšiť. Niektorí ľudia s pľúcnou fibrózou ochoreli veľmi rýchlo.
Čo spôsobuje pľúcnu fibrózu?
Príčiny pľúcnej fibrózy možno rozdeliť do niekoľkých kategórií:
- autoimunitné ochorenia
- infekcie
- environmentálna expozícia
- lieky
- idiopatický (neznámy)
- genetika
Autoimunitné ochorenia
Autoimunitné ochorenia spôsobujú, že imunitný systém vášho tela zaútočí na seba. Autoimunitné stavy, ktoré môžu viesť k pľúcnej fibróze, zahŕňajú:
- reumatoidná artritída
- lupus erythematosus, ktorý sa bežne nazýva lupus
- sklerodermia
- polymyozitídy
- dermatomyozitída
- vaskulitída
infekcie
Pľúcna fibróza môžu spôsobiť tieto typy infekcií:
- bakteriálne infekcie
- vírusové infekcie spôsobené hepatitídou C, adenovírusom, herpes vírusom a inými vírusmi
Expozícia životného prostredia
K pľúcnej fibróze môže tiež prispieť vystavenie látkam v životnom prostredí alebo na pracovisku. Napríklad cigaretový dym obsahuje veľa chemikálií, ktoré môžu poškodiť vaše pľúca a viesť k tomuto stavu.
Medzi ďalšie veci, ktoré môžu poškodiť vaše pľúca, patria:
- azbestové vlákna
- zrnitý prach
- oxid kremičitý
- určité plyny
- žiarenie
lieky
Niektoré lieky môžu tiež zvýšiť riziko vzniku pľúcnej fibrózy. Ak pravidelne užívate jeden z týchto liekov, môže byť potrebné, aby váš lekár starostlivo sledoval.
- chemoterapeutické lieky, ako napríklad cyklofosfamid
- antibiotiká, ako je nitrofurantoín (Macrobid) a sulfasalazín (Azulfidín)
- srdcové lieky, ako je amiodarón (Nexterón)
- biologické lieky ako adalimumab (Humira) alebo etanercept (Enbrel)
idiopatickej
Presná príčina pľúcnej fibrózy v mnohých prípadoch nie je známa. V takom prípade sa stav nazýva idiopatická pľúcna fibróza (IPF).
Podľa Americkej asociácie pľúc má väčšina ľudí s pľúcnou fibrózou IPF.
genetika
Podľa Nadácie pľúcnej fibrózy má asi 3 až 20 percent ľudí s IPF iného člena rodiny s pľúcnou fibrózou. V týchto prípadoch sa to nazýva familiárna pľúcna fibróza alebo familiárna intersticiálna pneumónia.
Vedci spojili niektoré gény so stavom a prebieha výskum úlohy genetiky.
Kto je ohrozený pľúcnou fibrózou?
S väčšou pravdepodobnosťou vám bude diagnostikovaná pľúcna fibróza, ak:
- sú muži
- sú vo veku od 40 do 70 rokov
- mať históriu fajčenia
- mať rodinnú anamnézu stavu
- mať autoimunitné ochorenie spojené so stavom
- vzali určité lieky spojené s touto chorobou
- podstúpili liečbu rakoviny, najmä ožarovanie hrudníka
- práca v povolaní spojenom so zvýšeným rizikom, napríklad ťažba, poľnohospodárstvo alebo stavebníctvo
Ako sa diagnostikuje pľúcna fibróza?
Pľúcna fibróza je jedným z viac ako 200 druhov pľúcnych ochorení, ktoré existujú. Pretože existuje toľko rôznych typov pľúcnych ochorení, váš lekár môže mať problémy s identifikáciou toho, že pľúcna fibróza je príčinou vašich príznakov.
V prieskume nadácie Pulmonary Fibrosis Foundation uviedlo 55 percent respondentov, že boli v určitom okamihu nesprávne diagnostikovaní. Najčastejšie misdiagnózy boli astma, pneumónia a bronchitída.
Podľa najnovších pokynov sa odhaduje, že 2 z 3 pacientov s pľúcnou fibrózou môžu byť teraz náležite diagnostikovaní bez biopsie.
Kombináciou klinických informácií a výsledkov konkrétneho druhu CT vyšetrenia hrudníka bude váš lekár s väčšou pravdepodobnosťou presne diagnostikovať vás.
V prípade nejasných diagnóz môže byť potrebná vzorka tkaniva alebo biopsia.
Existuje niekoľko metód na vykonanie chirurgickej pľúcnej biopsie, takže lekár odporučí, ktorý postup je pre vás najlepší.
Váš lekár môže na diagnostikovanie pľúcnej fibrózy alebo na vylúčenie iných stavov použiť aj iné nástroje. Tieto môžu zahŕňať:
- pulzná oxymetria, neinvazívny test hladín kyslíka v krvi
- krvné testy na hľadanie autoimunitných chorôb, infekcií a anémie
- test arteriálneho krvného plynu na presnejšie vyhodnotenie hladín kyslíka v krvi
- vzorka spúta na kontrolu príznakov infekcie
- pľúcny funkčný test na meranie vašej pľúcnej kapacity
- echokardiogram alebo záťažový test na srdce, aby sa zistilo, či problémy so srdcom nespôsobujú príznaky
Ako sa lieči pľúcna fibróza?
Váš lekár nemôže zvrátiť jazvy na pľúcach, ale môže vám predpísať liečbu, ktorá pomôže zlepšiť vaše dýchanie a spomaliť progresiu choroby.
Ošetrenia uvedené nižšie sú príkladmi súčasných možností používaných na zvládnutie pľúcnej fibrózy:
- doplnkový kyslík
- prednizón na potlačenie imunitného systému a zníženie zápalu
- azatioprin (Imuran) alebo mykofenolát (CellCept) na potlačenie imunitného systému
- pirfenidón (Esbriet) alebo nintedanib (Ofev), antifibrotické lieky, ktoré blokujú proces zjazvenia v pľúcach
Váš lekár môže tiež odporučiť pľúcnu rehabilitáciu. Táto liečba zahŕňa program cvičenia, vzdelávania a podpory, ktorý vám pomôže naučiť sa ľahšie dýchať.
Váš lekár vás tiež môže povzbudiť, aby ste zmenili svoj životný štýl. Tieto zmeny môžu zahŕňať nasledujúce:
- Mali by ste sa vyhnúť pasívnemu fajčeniu a ak fajčíte, podniknite kroky na ukončenie. Môže to pomôcť spomaliť progresiu choroby a zmierniť dýchanie.
- Jedzte dobre vyváženú stravu.
- Dodržiavajte cvičebný plán vypracovaný podľa pokynov lekára.
- Získajte dostatočný odpočinok a vyhnite sa nadmernému stresu.
Transplantácia pľúc sa môže odporúčať osobám mladším ako 65 rokov so závažným ochorením.
Aký je výhľad pre ľudí s pľúcnou fibrózou?
Miera výskytu pľúcnej fibrózy pri pľúcach u ľudí sa líši. Zjazvenie nie je reverzibilné, ale lekár vám môže odporučiť liečbu, aby sa znížila rýchlosť, pri ktorej váš stav pokračuje.
Tento stav môže spôsobiť množstvo komplikácií, vrátane zlyhania dýchacích ciest. Stáva sa to, keď vaše pľúca už nefungujú správne a nemôžu do krvi dostať dostatok kyslíka.
Pľúcna fibróza tiež zvyšuje riziko rakoviny pľúc.
Tipy na prevenciu
Niektorým prípadom pľúcnej fibrózy sa nedá zabrániť. Ostatné prípady súvisia s rizikovými faktormi životného prostredia a správania, ktoré je možné kontrolovať. Postupujte podľa týchto tipov, aby ste znížili riziko vzniku choroby:
- Vyhnite sa fajčeniu.
- Vyvarujte sa pasívneho fajčenia.
- Ak pracujete v prostredí so škodlivými chemikáliami, noste masku na tvár alebo iné dýchacie zariadenie.
Ak máte problémy s dýchaním, dohodnite si stretnutie so svojím lekárom. Včasná diagnostika a liečba môžu zlepšiť dlhodobý výhľad u ľudí s mnohými pľúcnymi chorobami vrátane pľúcnej fibrózy.
