Čo je to idiopatická pľúcna fibróza (IPF)?
Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je chronické ochorenie pľúc, ktoré charakterizuje tvorbu jazvového tkaniva medzi stenami pľúcnych vakov pľúc. Keď toto jazvové tkanivo zhustne a stuhne, pľúca nedokážu prijať kyslík tak efektívne.
IPF je progresívny, čo znamená, že jazvy sa postupom času zhoršujú.
Hlavným príznakom je dýchavičnosť. Spôsobuje tiež znížený obsah kyslíka v krvnom riečisku, čo môže viesť k únave.
Čo sú akútne exacerbácie?
Akútna exacerbácia IPF je relatívne náhle, nevysvetlené zhoršenie stavu. V podstate sa jazvy v pľúcach človeka stávajú oveľa horšími a u človeka sa vyvinú extrémne ťažkosti s dýchaním. Táto krátkosť alebo strata dychu je ešte horšia ako predtým.
Osoba s exacerbáciami môže mať zdravotné ťažkosti, napríklad infekciu alebo zlyhanie srdca. Tieto ďalšie podmienky však nebudú stačiť na vysvetlenie ich extrémnych problémov s dýchaním.
Na rozdiel od exacerbácií pri iných pľúcnych chorobách, ako je chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), u IPF nejde iba o to, že majú ďalšie problémy s dýchaním. Poškodenie spôsobené IPF je trvalé. Výraz „akútny“jednoducho znamená, že k zhoršeniu kvality dochádza pomerne rýchlo, zvyčajne do 30 dní.
Aké sú rizikové faktory?
Doteraz je známe len veľmi málo informácií o rizikových faktoroch exacerbácií IPF.
Zdá sa, že akútne exacerbácie IPF nie sú spojené so žiadnym z obvyklých rizikových faktorov exacerbácií pľúc. Tie obsahujú:
- Vek
- rod
- dĺžka choroby
- fajčenie
- predchádzajúca funkcia pľúc
Budem mať akútne zhoršenie?
Bez pochopenia rizikových faktorov je ťažké predvídať, či máte akútnu exacerbáciu. Vedci sa nemusia nevyhnutne zhodovať na miere akútnych exacerbácií.
Jedna štúdia stanovila, že približne 14 percent ľudí s IPF by malo do roka diagnostikovať akútnu exacerbáciu a približne 21 percent do troch rokov. V klinických štúdiách je výskyt oveľa nižší.
Ako sa liečia akútne exacerbácie?
Účinná liečba akútnej exacerbácie nie je obmedzená.
IPF je zle zrozumiteľný stav v lekárskej oblasti, akútne exacerbácie ešte viac. Neuskutočnili sa žiadne slepé, randomizované ani kontrolované štúdie zamerané na liečbu akútnych exacerbácií.
Všeobecne je liečba podporná alebo paliatívna. Cieľom nie je zvrátiť poškodenie, ale pomôcť osobe ľahšie dýchať a cítiť sa čo najdlhšie.
Starostlivosť môže zahŕňať doplnkový kyslík, lieky proti úzkosti a ďalšie metódy na udržanie pravidelnejšieho pokoja a dýchania.
Drogová terapia
V niektorých prípadoch sa môže použiť lieková terapia.
Americká vláda pre potraviny a liečivá (FDA) USA v súčasnosti schválila dva lieky na liečbu IPF:
- nintedanib (Ofev), antifibrotické lieky
- pirfenidón (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrotické a protizápalové lieky
Ak lekári nedokážu úplne vylúčiť infekciu spôsobujúcu exacerbáciu, môžu odporučiť veľké dávky širokospektrálnych antibiotík.
Ak existuje podozrenie na autoimunitnú odpoveď, lekári môžu predpísať lieky na potlačenie imunitného systému. Tieto môžu zahŕňať kortikosteroidy, iné imunosupresíva alebo dokonca protirakovinové lieky, ako je cyklofosfamid.
Čo je na obzore?
Sľubný výskum sa objavuje, ktorý skúma niekoľko potenciálnych spôsobov liečby akútnych exacerbácií IPF:
- fibrogénne mediátory a ich účinky na spomalenie tvorby jazvového tkaniva
- proliferácia fibroblastov, normálny telesný proces zapojený do hojenia rán
- nové a rôzne imunosupresívne lieky a antibiotiká
- odstránenie určitých buniek imunitného systému, aby sa zistilo, ako to môže spomaliť progresiu IPF alebo znížiť riziko akútnej exacerbácie
Aj keď je priskoro vedieť, či niektorý z týchto výskumov povedie k účinnej liečbe akútnych exacerbácií, je povzbudivé vedieť, že tomuto relatívne neznámemu stavu sa venuje väčšia pozornosť. Viac informácií o budúcnosti liečby IPF nájdete tu.
