Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je ochorenie pľúc, ktoré je výsledkom tvorby jazvového tkaniva hlboko v pľúcach.
Zjazvenie sa zhoršuje postupne. To sťažuje dýchanie a udržanie primeranej úrovne kyslíka v krvi.
Trvalé nízke hladiny kyslíka spôsobujú celý rad komplikácií v tele. Hlavným príznakom je dýchavičnosť, ktorá môže viesť k únave a iným problémom.
Včasná liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy (IPF)
IPF je progresívne ochorenie, ktoré znamená, že sa príznaky v priebehu času zhoršujú, a včasná liečba je kľúčová. V súčasnosti neexistuje žiadny liek na IPF a jazvy sa nedajú zvrátiť alebo odstrániť.
K dispozícii sú však liečby, ktoré pomáhajú:
- podporovať zdravý životný štýl
- zvládnuť príznaky
- pomalá progresia ochorenia
- udržiavať kvalitu života
Aké druhy liekov sú k dispozícii?
Možnosti lekárskeho ošetrenia zahŕňajú dve schválené antifibrotické (proti zjazvenie) lieky.
pirfenidon
Pirfenidón je antifibrotické liečivo, ktoré môže spomaliť progresiu poškodenia pľúcneho tkaniva. Má antifibrotické, protizápalové a antioxidačné vlastnosti.
Pirfenidón bol spojený s:
- zlepšená miera prežitia
- zníženie progresie ochorenia
Nintedanib
Nintedanib je ďalšie antifibrotické liečivo podobné pirfenidónu, o ktorom sa v klinických štúdiách ukázalo, že spomaľuje progresiu IPF.
Pre väčšinu ľudí s IPF, ktorí nemajú základné ochorenie pečene, sú pirfenidón alebo nintedanib schválené liečby.
Súčasné údaje nie sú dostatočné na výber medzi pirfenidónom a nintedanibom.
Pri výbere medzi týmito dvoma možnosťami by sa mali zvážiť vaše preferencie a tolerancie, najmä pokiaľ ide o potenciálne negatívne účinky.
Patria sem abnormality hnačiek a testov funkcie pečene s nintedanibom a nevoľnosťou a vyrážka s pirfenidónom.
Kortikosteroidné tablety
Kortikosteroidy, ako prednizón, môžu znižovať zápal v pľúcach, ale už nie sú bežnou súčasťou bežnej údržby u ľudí s IPF, pretože sa nepreukázali ako účinné alebo bezpečné.
N-acetylcysteín (perorálny alebo aerosolizovaný)
N-acetylcysteín je antioxidant, ktorý sa skúmal na použitie u ľudí s diagnózou IPF. Výsledky klinických skúšok boli zmiešané.
Podobne ako kortikosteroidy sa už N-acetylcysteín bežne nepoužíva ako súčasť bežnej údržby.
Medzi ďalšie potenciálne lieky patria:
- inhibítory protónovej pumpy, ktoré blokujú žalúdok v produkcii kyseliny (vdychovanie prebytočnej žalúdočnej kyseliny je spojené a môže prispievať k IPF)
- imunitné supresíva, ako napríklad mykofenolát a azatioprín, ktoré môžu liečiť autoimunitné poruchy a pomáhajú predchádzať rejekcii transplantovaných pľúc.
Kyslíková terapia IPF
Váš lekár môže tiež odporučiť ďalšie možnosti liečby. Liečba kyslíkom vám môže pomôcť ľahšie dýchať, najmä pri cvičení a iných činnostiach.
Dodatočný kyslík môže znížiť problémy spojené s nízkou hladinou kyslíka v krvi, ako je napríklad únava v krátkodobom horizonte.
Ďalšie výhody sa stále skúmajú.
Transplantácia pľúc pre IPF
Možno ste kandidát na transplantáciu pľúc. Transplantácie pľúc boli kedysi vyhradené pre mladších príjemcov. Teraz sa však bežne ponúkajú ľuďom starším ako 65 rokov, ktorí sú inak zdraví.
Experimentálne ošetrenie
Existuje niekoľko nových potenciálnych spôsobov liečby IPF, ktoré sú predmetom vyšetrovania.
Máte možnosť uplatniť sa na rôzne klinické skúšky, ktoré hľadajú nové spôsoby prevencie, diagnostiky a liečby širokého spektra pľúcnych ochorení vrátane IPF.
Klinické skúšky nájdete na stránke CentreWatch, ktorá sleduje hlavný výskum tém, ktoré je možné prehľadávať.
Národný ústav srdca, pľúc a krvi poskytuje informácie o tom, ako fungujú klinické skúšky, riziká a prínosy a ďalšie informácie.
Ktoré typy nelekárskych zásahov môžu pomôcť?
Zmeny životného štýlu a iné neliečebné procedúry vám môžu pomôcť zostať zdravšie a zlepšiť kvalitu vášho života.
Tu je niekoľko odporúčaní.
Schudnúť alebo udržať zdravú váhu
Porozprávajte sa so svojím lekárom o zdravých spôsoboch, ako znížiť alebo zvládnuť svoju hmotnosť. Nadváha môže niekedy prispieť k ťažkostiam s dýchaním.
Prestaň fajčiť
Fajčenie je jednou z najhorších vecí, ktoré môžete urobiť na svojich pľúcach. Teraz je viac ako inokedy dôležité zabrániť tomuto návyku spôsobovať viac škody.
Získajte ročné očkovanie
Porozprávajte sa so svojím lekárom o ročných chrípkach a aktualizovaných vakcínach proti zápalu pľúc a čiernemu kašľu (pertussis). Tieto môžu pomôcť chrániť vaše pľúca pred infekciou a ďalším poškodením.
Sledujte hladinu kyslíka
Na sledovanie saturácie kyslíkom používajte pulzný oxymeter doma. Cieľom je často dosiahnuť hladinu kyslíka 90% alebo vyššiu.
Zúčastnite sa na pľúcnej rehabilitácii
Pľúcna rehabilitácia je mnohostranný program, ktorý sa stal základom liečby IPF. Zameriava sa na zlepšenie každodenného života ľudí s IPF a na zníženie dýchavičnosti v pokoji aj pri cvičení.
Kľúčové vlastnosti zahŕňajú:
- dychové a kondičné cvičenia
- zvládanie stresu a úzkosti
- emocionálna podpora
- nutričné poradenstvo
- vzdelávanie pacientov
Aké typy podporných skupín sú k dispozícii?
Existujú aj podporné systémy. To môže výrazne zmeniť kvalitu vášho života a vyhliadky týkajúce sa života s IPF.
Nadácia pľúcnej fibrózy má prehľadateľnú databázu miestnych podporných skupín spolu s niekoľkými online komunitami.
Tieto zdroje sú neoceniteľné, keď sa vyrovnáte so svojou diagnózou a so zmenami, ktoré môže priniesť do vášho života.
Aký je výhľad pre ľudí s IPF?
Aj keď neexistuje žiadny liek na IPF, existujú možnosti liečby na zvládnutie vašich príznakov a zlepšenie kvality života. Tie obsahujú:
- lieky
- lekárske zásahy
- zmeny životného štýlu
