Prehľad
Pilocytický astrocytóm je zriedkavý typ mozgového nádoru, ktorý sa vyskytuje väčšinou u detí a mladých dospelých vo veku do 20 rokov. Nádor sa zriedkavo vyskytuje u dospelých. U detí sa tento stav môže nazývať juvenilným pilocytickým astrocytómom.
Pilocytický astrocytóm dostane svoje meno, pretože nádor pochádza z buniek hviezdy v mozgu nazývaných astrocyty. Astrocyty sú gliové bunky, ktoré pomáhajú chrániť a udržiavať mozgové bunky nazývané neuróny. Nádory, ktoré vznikajú z gliových buniek, sa súhrnne označujú ako gliómy.
Pilotný cytrocytóm sa najčastejšie vyskytuje v časti mozgu nazývanej mozoček. Môžu sa tiež vyskytovať v blízkosti mozgového kmeňa, v mozgu, v blízkosti optického nervu alebo v hypotalamickej oblasti mozgu. Nádor zvyčajne pomaly rastie a nerozširuje sa. To znamená, že sa považuje za neškodný. Z tohto dôvodu sa pilocytické astrocytómy typicky klasifikujú ako stupeň I na stupnici od I do IV. Stupeň I je najmenej agresívny typ.
Pilotný cytrocyt je nádor naplnený tekutinou (cystický) a nie pevná hmota. Často sa chirurgicky odstraňuje s vynikajúcou prognózou.
príznaky
Väčšina príznakov pilocytického astrocytómu súvisí so zvýšeným tlakom v mozgu alebo zvýšeným intrakraniálnym tlakom. Medzi tieto príznaky patrí:
- bolesti hlavy, ktoré sú horšie ráno
- nevoľnosť
- zvracanie
- záchvaty
- zmeny nálady alebo osobnosti
Ďalšie príznaky sa líšia v závislosti od miesta a veľkosti nádoru. Napríklad:
- Nádor v mozočku môže spôsobiť nemotornosť alebo slabosť, pretože mozoček je zodpovedný za kontrolu rovnováhy a koordinácie.
- Tlak nádoru na optický nerv môže spôsobiť zmeny videnia, ako je rozmazané videnie alebo nedobrovoľné rýchle pohyby očí alebo nystagmus.
- Nádor v hypotalame alebo hypofýze môže ovplyvniť rast dieťaťa, jeho postavu, správanie a hormóny a spôsobiť predčasnú pubertu, prírastok hmotnosti alebo stratu hmotnosti.
Príčiny a rizikové faktory
Gliomy sú výsledkom abnormálneho bunkového delenia v mozgu, ale presná príčina tohto abnormálneho bunkového delenia nie je známa. Je zriedkavé, že mozgový nádor je geneticky zdedený, ale určité typy pilocytických astrocytómov, ako sú napríklad optické gliomy, boli spojené s genetickou poruchou známou ako neurofibromatóza typu 1 (NF1).
Miera výskytu pilocytického astrocytómu je veľmi nízka. Odhaduje sa, že sa vyskytuje iba u 14 z každých 1 milióna detí mladších ako 15 rokov. U chlapcov a dievčat sa nádor vyskytuje rovnako rýchlo.
V súčasnosti nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť alebo znížiť riziko pilocytického astrocytómu u vášho dieťaťa. Na pochopenie faktorov, ktoré môžu viesť k tomuto typu rakoviny, je potrebný ďalší výskum.
Ako je diagnostikovaný pilocytický astrocytóm?
Pilotný cytrocytóm sa zvyčajne diagnostikuje, keď lekár alebo pediatr zistí u dieťaťa určité neurologické príznaky. Lekár vykoná kompletnú fyzickú skúšku a dieťa môže poslať neurológovi na ďalšie vyšetrenie.
Dodatočné testovanie môže zahŕňať:
- MRI skenovanie alebo CT skenovanie na vytváranie obrázkov mozgu, ktoré môžu byť vykonané s kontrastom alebo bez neho, špeciálne farbivo, ktoré pomáha lekárom jasnejšie vidieť niektoré štruktúry počas skenovania
- Röntgen lebky
- biopsia, postup, pri ktorom sa odstráni malý kúsok nádoru a pošle sa do laboratória na testovanie
Liečba pilocytického astrocytómu
V niektorých prípadoch nie je potrebná žiadna liečba. Lekár bude monitorovať nádor pomocou pravidelných MRI vyšetrení, aby sa ubezpečil, že sa nezvýši.
Ak pilocytický astrocytóm spôsobuje príznaky alebo zo skenovania vyplýva, že nádor rastie, lekár môže odporučiť liečbu. Chirurgia je liečba voľby pre tento typ nádoru. Je to preto, že úplné odstránenie (resekcia) nádoru je často liečivé.
chirurgia
Cieľom chirurgického zákroku je odstrániť čo najviac tumoru bez poškodenia akejkoľvek časti mozgu. Operáciu pravdepodobne vykoná skúsený neurochirurg so skúsenosťami s liečením detí s mozgovými nádormi.
V závislosti od konkrétneho nádoru sa neurochirurg môže rozhodnúť vykonať otvorený chirurgický zákrok, kde sa časť lebky odstráni, aby sa dostal k nádoru.
žiarenie
Pri ožarovaní sa používajú koncentrované lúče žiarenia na ničenie rakovinových buniek. Po operácii môže byť potrebné žiarenie, ak chirurg nedokáže odstrániť celý nádor. Žiarenie sa však neodporúča deťom mladším ako 5 rokov, pretože to môže ovplyvniť vývoj mozgu.
chemoterapia
Chemoterapia je silnou formou chemoterapie, ktorá ničí rýchlo rastúce bunky. Môže byť potrebné zastaviť rast buniek mozgového nádoru, alebo to možno urobiť v spojení so žiarením, aby sa znížila potrebná dávka žiarenia.
Mladistvý verzus dospelý pilotný astrocytóm
O pilocytických astrocytómoch u dospelých je relatívne málo známe. U dospelých starších ako 20 rokov sa vyskytuje menej ako 25 percent pilocytických astrocytómov. Podobne ako pri juvenilných nádoroch, liečba dospelých zvyčajne zahrnuje chirurgický zákrok na odstránenie nádoru. Ak sa u dospelých vyskytne pilocytický astrocytóm, je pravdepodobnejšie, že bude agresívny a že sa po operácii bude opakovať.
výhľad
Vo všeobecnosti je prognóza vynikajúca. Ak je nádor úplne odstránený chirurgicky, šanca na „vyliečenie“je veľmi vysoká. Pilocytický astrocytóm má päťročné prežitie viac ako 96 percent u detí a mladých dospelých, čo je jedna z najvyšších mier prežitia akéhokoľvek mozgového nádoru. Pilocytické astrocytómy, ktoré sa vyskytujú v optickej dráhe alebo hypotalame, majú o niečo menej priaznivú prognózu.
Aj keď je chirurgický zákrok úspešný, toto dieťa musí mať stále pravidelné vyšetrenia MRI, aby sa zabezpečilo, že sa nádor nevráti. Miera recidívy je nízka, ak je nádor úplne odstránený, ale ak sa nádor vráti, prognóza je po druhej operácii stále vynikajúca. Ak sa na liečbu nádoru použila chemoterapia alebo ožarovanie, u dieťaťa sa môžu kvôli liečbe liečiť poruchy učenia a poruchy rastu.
U dospelých je výhľad tiež relatívne dobrý, ale miera prežitia sa s vekom znižovala. Jedna štúdia zistila, že päťročné prežitie bolo len 53 percent u dospelých nad 60 rokov.