Čo je zmiešané ochorenie spojivového tkaniva?
Ochorenie spojivového tkaniva (MCTD) je zriedkavé autoimunitné ochorenie. Niekedy sa to nazýva ochorenie prekrývania, pretože mnohé z jeho príznakov sa prekrývajú s príznakmi iných porúch spojivového tkaniva, ako je lupus, sklerodermia a polymyozitída. Niektoré prípady MCTD tiež zdieľajú príznaky s reumatoidnou artritídou.
Neexistuje žiadny liek na MCTD, ale zvyčajne sa dá zvládnuť pomocou liekov a zmien životného štýlu. Nemalo by to mať veľký vplyv na očakávanú dĺžku života. Podľa údajov National Institute of Health je 10-ročné prežívanie ľudí MCTD asi 80 percent. To znamená, že 80 percent ľudí s MCTD je stále nažive 10 rokov po diagnostikovaní.
Aké sú príznaky?
Symptómy MCTD sa zvyčajne prejavujú postupne v priebehu niekoľkých rokov, nie všetky naraz.
Asi 90 percent ľudí s MCTD má Raynaudov fenomén. Je to stav charakterizovaný silnými útokmi studených, znecitlivených prstov, ktoré sa stávajú modrými, bielymi alebo fialovými. Niekedy sa vyskytuje mesiace alebo roky pred inými príznakmi.
Ďalšie príznaky MCTD sa u jednotlivých osôb líšia, ale medzi najbežnejšie patria:
- únava
- horúčka
- bolesť viacerých kĺbov
- vyrážka
- opuch kĺbov
- svalová slabosť
Medzi ďalšie možné príznaky patria:
- bolesť v hrudi
- zápal žalúdka
- kyslý reflux
- problémy s dýchaním
- stvrdnutie alebo sprísnenie škvŕn na koži
- opuchnuté ruky
Čo to spôsobuje?
Presná príčina MCTD nie je známa. Je to autoimunitná porucha, čo znamená, že váš imunitný systém mylne útočí na zdravé tkanivo. MCTD sa vyskytuje, keď váš imunitný systém útočí na vlákna, ktoré poskytujú rámec pre vaše telo.
Existujú nejaké rizikové faktory?
Niektorí ľudia s MCTD majú rodinnú anamnézu, ale vedci nenašli jasné genetické spojenie.
Podľa Informačného centra pre genetické a zriedkavé choroby (GARD) sú u žien výskyt ochorenia trikrát pravdepodobnejší než u mužov. Môže zasiahnuť v akomkoľvek veku, ale typický vek začiatku je medzi 15 a 25 rokmi.
Ako je diagnostikovaná?
MCTD môže byť ťažké diagnostikovať, pretože sa môže podobať viacerým podmienkam. Jeden rok to môže vyzerať ako sklerodermia a ďalší rok reumatoidná artritída.
Na stanovenie diagnózy vám lekár poskytne fyzickú skúšku. Tiež vás požiadajú o podrobnú históriu vašich príznakov. Ak je to možné, zaznamenajte si svoje príznaky a zaznamenajte, kedy k nim dôjde a ako dlho vydržia. Tieto informácie budú užitočné pre vášho lekára.
Ak lekár zistí príznaky MCTD, ako je opuch okolo kĺbov, môže vykonať krvný test, aby skontroloval určité protilátky spojené s MCTD, ako napríklad anti-RNP, ako aj prítomnosť zápalových markerov. Môžu tiež testovať krv na prítomnosť protilátok, ktoré sú užšie spojené s inými autoimunitnými chorobami, aby sa zabezpečila presná diagnóza.
Ako sa lieči?
Lieky môžu pomôcť zvládať príznaky MCTD. Niektorí ľudia požadujú liečbu iba vtedy, keď sa ich choroba rozhorí, ale iní môžu potrebovať dlhodobú liečbu.
Lieky používané na liečbu MCTD zahŕňajú:
- Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). Over-the-counter NSAID, ako je ibuprofen (Advil, Motrin) a naproxen (Aleve), môžu liečiť bolesť a zápal kĺbov.
- Kortikosteroidy. Steroidné lieky, ako je prednison, môžu liečiť zápal a pomáhajú zastaviť imunitný systém v napadaní zdravých tkanív. Pretože môžu viesť k mnohým vedľajším účinkom, ako je vysoký krvný tlak, katarakta, výkyvy nálady a prírastok na hmotnosti, zvyčajne sa používajú iba na krátke obdobie, aby sa predišlo dlhodobým rizikám.
- Antimalariká. Hydroxychlorochin (Plaquenil) môže pomôcť s miernou MCTD a pravdepodobne zabráni vzplanutiu.
- Blokátory vápnikových kanálov. Lieky ako nifedipín (Procardia) a amlodipín (Norvasc) pomáhajú zvládať Raynaudov fenomén.
- Imunosupresíva. Ľudia s ťažkou MCTD môžu vyžadovať dlhodobú liečbu imunosupresívami, ktoré sú liekmi, ktoré potláčajú váš imunitný systém. Bežné príklady zahŕňajú azatioprín (Imuran, Azasan) a mykofenolát mofetil (CellCept). Tieto lieky môžu byť počas tehotenstva obmedzené kvôli možnému poškodeniu plodu alebo toxicite.
- Lieky na pľúcnu hypertenziu. Pľúcna hypertenzia je hlavnou príčinou smrti u ľudí s MCTD. Lekári môžu predpisovať lieky ako bosentan (Tracleer) alebo sildenafil (Revatio, Viagra), aby zabránili zhoršeniu pľúcnej hypertenzie.
Okrem liekov môže pomôcť aj niekoľko zmien životného štýlu:
- Pravidelne cvičte. Mierna úroveň fyzickej aktivity štyrikrát až päťkrát týždenne pomôže zlepšiť silu svalov, znížiť krvný tlak a znížiť riziko srdcových chorôb.
- Prestať fajčiť. Fajčenie spôsobuje zúženie krvných ciev, čo môže zhoršiť príznaky Raynaudovho fenoménu. To tiež zvyšuje krvný tlak.
- Dostatok železa. Asi 75 percent ľudí s MCTD má anémiu s nedostatkom železa.
- Jedzte stravu s vysokým obsahom vlákniny. Konzumácia zdravej výživy bohatej na celé zrná, ovocie a zeleninu môže pomôcť udržať váš tráviaci trakt zdravý.
- Chráňte si ruky. Ochrana rúk pred chladom môže znížiť vaše šance na vzplanutie Raynaudovho fenoménu.
- Obmedzte príjem soli. Soľ môže prispievať k vysokému krvnému tlaku, čo je riskantné pre ľudí s MCTD.
Aký je výhľad?
Napriek komplexnému rozsahu príznakov nie je MCTD spravidla príliš závažná. Väčšina ľudí dokáže zvládnuť svoje príznaky kombináciou liekov a zmien životného štýlu. Porozprávajte sa so svojím lekárom o vytvorení dlhodobého plánu liečby, ktorý najlepšie vyhovuje vašim príznakom.
