Prehľad
Kalcinóza cutis je hromadenie kryštálov vápenatej soli v pokožke. Vklady vápnika sú tvrdé hrbole, ktoré sa nerozpúšťajú. Tvar a veľkosť lézií sa líši.
Toto je zriedkavý stav, ktorý má veľa rôznych príčin. Siahajú od infekcie a zranenia po systémové choroby, ako je zlyhanie obličiek.
Kalcinóza cutis často nemá žiadne príznaky. V niektorých prípadoch to však môže byť veľmi bolestivé. K dispozícii sú rôzne liečby vrátane chirurgického zákroku, ale môžu sa opakovať aj vápnikové lézie.
Druhy kalcinózy cutis
Existuje päť podtypov kalcinózy cutis:
- Dystrofická kalcifikácia. Toto je najbežnejší typ kalcinózy. Vyskytuje sa tam, kde bola koža poškodená alebo zapálená. Nezahŕňa abnormálne hladiny vápnika alebo fosforu v tele.
- Metastatická kalcifikácia. K tomu dochádza u ľudí, ktorých hladiny vápnika a fosforu sú neobvykle vysoké.
- Idiopatická kalcifikácia. Tento typ kalcinózy cutis nemá zjavnú príčinu. Zvyčajne sa vyskytuje iba v jednej časti tela.
- Iatrogénna kalcifikácia. Tento typ kalcinózy cutis je výsledkom lekárskeho zákroku alebo terapie, zvyčajne náhodne. Napríklad novorodenci môžu mať na päte iatrogénnu kalcifikáciu, ktorá je výsledkom päty na odber krvi.
- Kalcifylaxe. Tento zriedkavý a závažný typ kalcinózy sa obvykle vyskytuje u ľudí, ktorí majú zlyhanie obličiek, dostali transplantáciu obličky alebo sú na dialýze. Ovplyvňuje krvné cievy v kožnej alebo tukovej vrstve. Hladina vápnika a fosfátov v tele je abnormálna.
Príznaky kalcinózy cutis
Vzhľad a lokalizácia kalcinózy cutis závisí od príčiny. Lézie sú zvyčajne tvrdé, belavo-žlté hrbole na povrchu kože. Začínajú pomaly a ich veľkosť sa líši.
Lézie nemusia mať žiadne príznaky alebo môžu byť závažné, bolestivé alebo vytekajúce z belavej látky. V zriedkavých prípadoch môže lézia ohroziť život.
Toto sú oblasti, kde sa lézie zvyčajne objavujú v každom z podtypov cutcinózy kalcinózy:
- Dystrofická kalcifikácia. Rany sa vyskytujú v oblasti poškodenia tkanív. Typickými oblasťami sú predlaktia, lakte, prsty a kolená. Pri lupuse sa lézie vyskytujú na rukách a nohách, na zadku a pod lupusovými léziami.
- Metastatická kalcifikácia. Rany sú umiestnené symetricky okolo kĺbov: kolien, lakťov alebo ramien. Môžu sa tiež tvoriť okolo vnútorných orgánov, ako sú napríklad pľúca, obličky, krvné cievy alebo žalúdok. Lézie okolo kĺbov môžu obmedziť pohyblivosť, keď pokožka stuhne.
- Idiopatická kalcifikácia. Toto zvyčajne postihuje iba jednu oblasť tela. Môže sa vyskytnúť okolo veľkých kĺbov, mieška, hlavy, prsníkov, penisu, vulvy alebo rúk a nôh. U detí to môže byť na tvári. Lézie môžu mať biely výtok.
- Iatrogénna kalcifikácia. Lézia sa objavuje v mieste lekárskeho alebo terapeutického postupu, ktorý prepichuje pokožku.
- Kalcifylaxe. Kožné lézie sa zvyčajne vyskytujú na nohách alebo trupe, najmä v tukových oblastiach, ako sú prsia, zadok a žalúdok. Lézie sú škvrnité a bolestivé. Môžu sa stať vredmi, ktoré sa nehoja, alebo môžu vyvinúť gangrénu. Lézie môžu byť sprevádzané ďalšími príznakmi, ako sú únava a slabosť.
Príčiny kalcinózy cutis
Kalcinóza cutis je zriedkavá, ale má rôzne príčiny v závislosti od podtypu:
Dystrofická kalcifikácia
Všeobecne vedie tkanivové poškodenie k uvoľňovaniu fosfátových proteínov umieraním buniek, ktoré sa potom vápenatú a tvoria vápenaté soli. Poškodenie tkaniva môže byť spôsobené:
- infekcie
- nádory
- akné
- choroby spojivového tkaniva, ako je lupus, systémová skleróza alebo dermatomyozitída
Metastatická kalcifikácia
Keď je fosforečnan vápenatý v tele abnormálne vysoký, vytvára vápenaté soli, ktoré tvoria na pokožke uzliny. Príčiny abnormálnych hladín vápnika a fosfátov sú:
- chronické zlyhanie obličiek (najčastejšia príčina)
- príliš veľa vitamínu D
- hyperparatyreóza (zväčšená príštítna žľaza nadprodukuje hormón štítnej žľazy)
- sarkoidóza (skupiny zápalových buniek sa tvoria v pľúcach, lymfatických uzlinách, koži a ďalších častiach tela)
- syndróm mlieka a zásad (príliš veľa vápnika z potravín alebo antacíd)
- choroby kostí, ako je Pagetova choroba
Idiopatická kalcifikácia
Na rozdiel od prvých dvoch typov kalcinózy cutis, idiopatická kalcifikácia sa vyskytuje bez základného poškodenia tkaniva a bez abnormálnych hladín vápnika alebo fosforu. Idiopatické znamená „žiadna známa príčina“. Existujú tri typy:
- rodinné uzly, ktoré sa zvyčajne vyskytujú u zdravých tínedžerov alebo malých detí
- subepidermálne uzliny, ktoré sa objavujú tesne pod kožou
- uzly na miešku
Iatrogénna kalcifikácia
Príčinou iatrogénnej kalcifikácie je lekársky zákrok, ktorý ako vedľajší účinok náhodne vedie k usadeniu vápenatej soli. Mechanizmus tohto nie je známy. Niektoré zo zúčastnených postupov sú:
- podávanie roztokov obsahujúcich vápnik a fosfát
- predĺžený kontakt s pastou z elektródy na báze nasýteného chloridu vápenatého počas elektroencefalografu alebo elektromyografu
- intravenózny glukonát vápenatý, chlorid vápenatý a kyselina para-aminosalicylová pri liečbe tuberkulózy
- pätové tyčinky u novorodencov
kalcifylaxe
Príčina kalciphylaxie zostáva neistá. Je to veľmi zriedkavé, aj keď niektoré súvisiace faktory sú bežné:
- chronické zlyhanie obličiek
- obezita
- cukrovka
- hyperparatyroidizmus
V kombinácii so sklerodermiou
Kalcinóza cutis sa často vyskytuje spolu so systémovou sklerózou (sklerodermia). Vyskytuje sa najmä v obmedzenej forme tohto ochorenia, známeho ako obmedzená kožná systémová skleróza (CREST).
Odhaduje sa, že u 25 až 40 percent pacientov so syndrómom CREST sa po 10 rokoch vyvinie kalcinóza cutis.
Lézie sa zvyčajne objavujú okolo prstov a lakťov a môžu sa rozlomiť a uniknúť hrubý biely materiál.
Diagnóza kalcinózy cutis
Určenie typu kalcinózy cutis, ktorú máte, je dôležité pri rozhodovaní o vhodnej liečbe. Váš lekár vás vyšetrí a urobí anamnézu a položí vám otázky o vašich príznakoch.
Lekár pravdepodobne objedná niekoľko laboratórnych testov, aby určil príčinu vašej kalcinózy cutis:
- krvné testy, aby ste zistili, či sú hladiny vápnika a fosfátov nezvyčajne vysoké, hľadajte markery na lupus a možné nádory a vylúčte abnormálne hladiny príštítnych teliesok a vitamínu D
- metabolické testy na vylúčenie problémov s obličkami
- Röntgenové snímky, CT snímky alebo kostné snímky (scintigrafia) na zistenie rozsahu kalcifikácie
- biopsia lézií
- ďalšie špecializované testy na kontrolu dermatomyozitídy (zápalového ochorenia) a syndrómu mliečnej alkálie
Nová technológia, ktorá sa vyvíja na podporu diagnostiky, je pokročilá vibračná spektroskopia. Táto diagnostická technika využíva infračervenú spektroskopiu Fourierovej transformácie (FT-IR) alebo Ramanovu spektroskopickú analýzu. Rýchlo identifikuje chemické zloženie lézií kalcinózy cutis. Môže tiež predvídať progresiu ochorenia.
Liečba kalcinózy cutis
Liečba kalcinózy cutis závisí od základného ochorenia alebo príčiny.
lieky
Na liečbu lézií je možné vyskúšať rôzne lieky, ale ich úspech bol špinavý.
Lieky, ktoré môžu pomôcť pri menších léziách, zahŕňajú:
- warfarín
- ceftriaxon
- intravenózny imunoglobulín (IVIG)
Pri väčších léziách môžu lieky, ktoré môžu pomôcť, obsahovať:
- diltiazem
- bisfosfonáty
- probenecid
- hydroxid hlinitý
Štúdia z roku 2003 uvádza, že nízka dávka antibiotického minocyklínu bola účinná pri zmierňovaní bolesti a rozsahu lézií u ľudí so syndrómom CREST. Užitočné môže byť aj topické tiosíran sodný.
chirurgia
Ak sú vaše lézie bolestivé, často sa infikujú alebo zhoršujú fungovanie, lekár vám môže odporučiť operáciu. Po operácii sa však môžu lézie opakovať. Odporúča sa, aby chirurgický zákrok začal s malou časťou lézie.
Iné ošetrenia
Navrhovanou novou liečbou je transplantácia krvotvorných kmeňových buniek (HSCT), ktorá nahrádza bunky na produkciu krvi človeka. To sa používa na liečenie niektorých autoimunitných ochorení.
Možnou liečbou je aj laserová terapia a litotrypse rázovou vlnou (ultrazvuková terapia používaná na rozbíjanie obličkových kameňov).
Výhľad na kalcinózu cutis
Výhľad na kalcinózu cutis závisí od jej základného ochorenia alebo príčiny a od závažnosti vašich lézií. Pomôžu vám súčasné liečby a vyvíjajú sa nové terapie. Porozprávajte sa so svojím lekárom o tom, ako zmierniť príznaky a liečiť príčinu problému.
