Prehľad
Waldenstromova makroglobulinémia (WM) je zriedkavý, pomaly rastúci typ ne-Hodgkinovho lymfómu (rakovina krvi). Ľudia s touto rakovinou majú v kostnej dreni vysoké hladiny bielych krviniek a abnormálny proteín nazývaný monoklonálny imunoglobulín M (IgM).
Neexistuje žiadny liek na WM, ale existuje mnoho rôznych spôsobov liečby, ktoré pomáhajú zvládať príznaky a predchádzať komplikáciám.
Počas vašej liečebnej cesty s WM vám môžu poskytovať starostlivosť rôzne typy lekárov. Váš zdravotnícky tím môže okrem iného zahŕňať lekárov, ktorí sa špecializujú na liečbu rakoviny (onkológovia), a lekárov, ktorí liečia poruchy krvi a kostnej drene (hematológovia).
Pozorné čakanie
Ak krvné testy vykazujú príznaky WM, ale nemáte žiadne príznaky, možno nie je potrebné liečbu. Váš lekár môže namiesto toho navrhnúť pravidelné návštevy a krvné testy. Nazýva sa to ostražité čakanie alebo sledovanie.
Pozorné čakanie na WM zahŕňa návštevy lekára a krvné testy približne každé 1 až 2 mesiace.
Niektorí ľudia s týmto typom rakoviny krvi sú lekári starostlivo sledovaní celé roky, bez toho, aby museli byť liečení. Štúdie naznačujú, že čakanie na začatie liečby, kým sa u vás neprejavia príznaky, nebude mať vplyv na váš výhľad.
Cielená terapia
Cielená terapia využíva lieky, ktoré sa zameriavajú na proteíny alebo iné látky rakovinových buniek, aby sa zabránilo ich rastu. Na rozdiel od chemoterapie šetrí zdravé bunky. Bežné typy cielenej liečby WM zahŕňajú:
Rituximab (Rituxan). Tento liek sa zameriava na látku rakovinových buniek nazývanú CD20. Zabíja rakovinové bunky a zvyšuje pravdepodobnosť, že zostávajúce bunky budú chemoterapiou zničené.
Rituximab je často prvým liekom používaným na liečbu WM, hoci na tento účel ho špeciálne neschválil Úrad pre potraviny a liečivá (FDA). Tento postup sa nazýva „použitie mimo označenia“. Ak sa používa v kombinácii s liečivom ibrutinib (Imbruvica), má povolenie FDA.
Lieky sa podávajú infúziou do žily (IV), zvyčajne do ramena. Váš lekár vám ho môže predpísať samostatne alebo chemoterapiou. Výskumy ukazujú, že rituximab účinkuje lepšie, keď ho užívate s chemoterapeutikami. Ak ho vezmete samostatne (monoterapia), môže to spôsobiť zvýšenie hladín IgM, čím sa zvýši hustota krvi.
Vedľajšie účinky zahŕňajú horúčku, bolesti hlavy, žalúdočné ťažkosti, vyrážky a únavu.
Iné lieky proti CD20. Ak vám rituximab spôsobuje závažné vedľajšie účinky, lekár môže vyskúšať iný liek, ktorý je zameraný na CD20, ako napríklad:
- ofatumumab (Arzerra)
- obinutuzumab (Gazyva)
- rituximab-abbs (Truxima)
Ibrutinib (Imbruvica). Toto je prvý liek, ktorý FDA špecificky schválil na liečbu WM. Zameriava sa na proteín nazývaný Brutonova tyrozínkináza (BTK), ktorý pomáha rakovinovým bunkám rásť. Ibrutinib je tableta, ktorú užívate raz denne. Váš lekár to môže predpísať samostatne alebo s rituximabom.
Medzi vedľajšie účinky patrí nízky počet červených a bielych krviniek, zmeny srdcového rytmu (arytmia), hnačka, zápcha, žalúdočné ťažkosti a infekcie.
Inhibítory proteazómu. Tieto lieky blokujú proteíny, ktoré musia rakovinové bunky žiť. Používajú sa na liečbu mnohopočetného myelómu, ale môžu pomôcť aj niektorým ľuďom s WM.
Dva príklady sú karfilzomib (Kyprolis) a bortezomib (Velcade). Obe sa podávajú infúziou cez žilu. Bortezomib sa však môže podávať aj ako injekcia pod kožu.
Medzi vedľajšie účinky patrí nízky krvný obraz, nevoľnosť, bolesť a necitlivosť v nohách a nohách v dôsledku poškodenia nervov.
inhibítory mTOR. Everolimus (Afinitor) je tabletka, ktorá blokuje potrebu proteínových buniek rásť a deliť sa. Váš lekár to môže predpísať, ak iné cielené lieky na WM nefungujú.
Vedľajšie účinky zahŕňajú infekcie, vyrážky, hnačky, bolesti v ústach a únavu.
chemoterapia
Chemoterapia je užívanie liekov na ničenie rakovinových buniek. Na rozdiel od cielenej liečby chemoterapia nevyhľadáva konkrétne látky na rakovinových bunkách. Preto sa počas chemoterapie často usmrcujú aj zdravé bunky.
Liečivá chemoterapie, ktoré sa používajú na liečbu WM, zahŕňajú:
- bendamustín (Treanda)
- kladribín (Leustatin)
- cyklofosfamid (Cytoxan)
- doxorubicín (Adriamycín)
- fludarabín (Fludara)
- vinkristín (Oncovin)
Váš lekár vám môže dať kombináciu liekov na chemoterapiu alebo ich predpísať cielenej liečbe, ako je rituximab.
Ak dostávate transplantáciu kostnej drene (kmeňových buniek), môžete dostať najprv vysokodávkovú chemoterapiu.
Chemoterapia môže spôsobiť nebezpečný pokles hladiny bielych krviniek, čo môže viesť k krvácaniu, pomliaždeninám a zvýšeniu rizika infekcie. Medzi ďalšie bežné vedľajšie účinky chemoterapie patrí:
- strata vlasov
- únava
- boláky v ústach
- nevoľnosť
- zvracanie
imunoterapia
Imunoterapia posilňuje imunitný systém, aby lepšie bojovala proti rakovine. Často sa používajú na liečbu mnohopočetného myelómu, ale lekári ich niekedy predpisujú aj ľuďom s WM. Imunoterapie sa tiež nazýva imunomodulátory (IMiD). Príklady zahŕňajú:
- talidomid (thalomid)
- pomalidomid (Pomalyst)
Ak užívate tieto lieky počas tehotenstva, môžu sa vyskytnúť závažné vrodené chyby.
Ďalšie možnosti
Krvná filtrácia (výmena plazmy alebo plazmaferéza). Bežnou komplikáciou WM je zhrubnutie krvi (hyperviskozita), ktoré môže viesť k mozgovej príhode a poškodeniu orgánov.
Ak máte príznaky tejto komplikácie, budete potrebovať liečbu na filtrovanie krvi a zvrátenie príznakov. Toto ošetrenie filtrovaním krvi sa nazýva výmena plazmy alebo plazmaferéza.
Počas plazmaferézy poskytovateľ zdravotnej starostlivosti umiestni IV ruku do žily v ramene a spojí ju so strojom. Vaša krv tečie cez IV do zariadenia, kde je odstránený proteín IgM. Zdravá krv tečie späť zo stroja do vášho tela cez ďalšiu IV linku.
Plazmaferéza trvá niekoľko hodín. Môžete si ľahnúť alebo ležať na stoličke. Môže sa vám podať riedidlo krvi, aby sa zabránilo zrážaniu krvi.
Transplantácia kmeňových buniek (transplantácia kostnej drene). Počas transplantácie kmeňových buniek je chorá kostná dreň nahradená zdravými kmeňovými bunkami krvi. Kmeňové bunky pomáhajú zdravému rastu kostnej drene. Vysokodávková chemoterapia sa zvyčajne podáva ako prvá na odstránenie existujúcej kostnej drene.
Ak ste mladší dospelý s WM a iné liečby nefungovali, lekár vám môže navrhnúť transplantáciu kmeňových buniek. Transplantácia kmeňových buniek však nie je bežnou liečbou WM. Väčšina ľudí s touto zriedkavou rakovinou krvi má viac ako 60 rokov a závažné riziká transplantácie prevažujú nad jej prínosmi.
Odstránenie sleziny (splenektómia). Ak vaša rakovina krvi spôsobuje bolestivé, opuchnuté sleziny a lieky nepomohli, lekár vám môže navrhnúť odstránenie. Toto však nie je bežné riešenie pre WM.
Náklady na ošetrenie
Liečba rakoviny môže byť drahá. Ak potrebujete liečbu WM, nebojte sa hovoriť so svojím lekárom o nákladoch na vašu starostlivosť. Podľa American Society of Clinical Oncology (ASCO) je rozprávanie o nákladoch dôležitou súčasťou kvalitnej starostlivosti o rakovinu.
Váš lekár môže ponúknuť tipy na úsporu nákladov alebo odporučiť spôsoby, ako získať finančnú pomoc. Ak máte zdravotné poistenie, je vždy dobré skontrolovať sa pred liečbou u vášho poisťovateľa, aby ste zistili, čo je poistené. Môže byť náročné pochopiť, na čo sa vzťahuje vaše zdravotné poistenie.
Ak si nemôžete dovoliť liečbu, zvážte kontaktovanie výrobcu lieku. Niektoré spoločnosti ponúkajú asistenčné programy na zníženie nákladov.
Tipy na životný štýl
Ak ste liečený na WM, lekár vám môže odporučiť zmeny životného štýlu, aby vám pomohol cítiť sa lepšie a zlepšovať kvalitu vášho života. Niekedy sa to nazýva paliatívna starostlivosť. Paliatívna starostlivosť je akákoľvek liečba, ktorá pomáha:
- zmierniť príznaky a vedľajšie účinky liečby
- zlepšiť kvalitu svojho života
- podporovať vás a vašu rodinu počas vašej cesty s rakovinou
Zmeny životného štýlu a paliatívna starostlivosť o WM môžu zahŕňať:
- Zmeny stravy. Rakovina a jej liečby môžu ovplyvniť vašu chuť do jedla a spôsobiť, že schudnete. Ústa v ústach a nevoľnosť pri chemoterapii môžu spôsobiť nepríjemné stravovanie. Vysokokalorické nápoje s vysokým obsahom bielkovín, ako sú mliečne koktaily a konzervované tekuté doplnky, môžu poskytnúť dôležité živiny a obnoviť energiu. Ak nemôžete jesť veľké jedlo, skúste jesť malé občerstvenie bohaté na bielkoviny po celý deň, napríklad jogurt, obilniny alebo syry a sušienky. Vyvarujte sa chrumkavých a kyslých potravín, ktoré môžu dráždiť bolesť v ústach.
- Relaxačné techniky. Relaxačné aktivity a cvičenia, ako je joga a tai chi, môžu pomôcť upokojiť stres a zvládať rakovinové bolesti. Dokonca aj zhlboka sa nadýchnite, aby vaša myseľ mohla znížiť napätie, zlepšiť spánok a zlepšiť fungovanie niektorých ošetrení.
- Emocionálna podpora. Je normálne cítiť sa stresovaný, úzkostný alebo depresívny, ak máte rakovinu vy alebo vaša blízka. Užitočné môže byť spojenie s ostatnými, ktorí žijú s WM, a hovoriť s nimi. Požiadajte svojho lekára o podporné skupiny vo vašej oblasti alebo navštívte webovú stránku American Cancer Society, kde nájdete zoznam programov vo vašom okolí.
Sme blízko k liečbe?
Neexistuje žiadny liek na WM, ale vedci aktívne študujú nové spôsoby liečby. V súčasnosti je v klinických skúškach niekoľko nových liekov a ich kombinácií.
Ak máte príznaky a príznaky WM a schválená liečba pre vás nefungovala, opýtajte sa svojho lekára, ak je možné vykonať klinické skúšanie. Klinické skúšky vám umožňujú získať prístup k novším liečbám.
Jedlo so sebou
Ak krvný test ukazuje, že máte príznaky WM, ale nemáte príznaky, nebudete potrebovať lieky ani inú liečbu. Váš lekár pravdepodobne navrhne pravidelné vyšetrenia a krvné testy.
Ak máte príznaky WM, ihneď po začatí liečby sa môžete cítiť lepšie, predchádzať komplikáciám a pomôcť vám žiť dlhšie. Chemoterapia sa zvyčajne podáva cielenou liečbou.
Väčšina ľudí s touto zriedkavou rakovinou krvi bude mať ochorenie po prvom ošetrení. Vy a váš lekár však máte na výber z mnohých možností, ak k tomu dôjde.
