Myasthenia Gravis: Príčiny, Príznaky A Diagnostika

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-17 11:26

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) je neuromuskulárna porucha, ktorá spôsobuje slabosť kostrových svalov, ktoré sú svalmi, ktoré vaše telo používa na pohyb. Vyskytuje sa, keď je narušená komunikácia medzi nervovými bunkami a svalmi. Toto poškodenie zabraňuje vzniku kritických svalových kontrakcií, čo vedie k svalovej slabosti.

Podľa Myasthenia Gravis Foundation of America je MG najbežnejšou primárnou poruchou neuromuskulárneho prenosu. Je to relatívne zriedkavý stav, ktorý postihuje 14 až 20 z každých 100 000 ľudí v Spojených štátoch.

Aké sú príznaky myasténie gravis?

Hlavným príznakom MG je slabosť v dobrovoľných kostrových svaloch, ktoré sú svaly pod vašou kontrolou. Neschopnosť svalov sťahovať sa zvyčajne nastáva, pretože nemôžu reagovať na nervové impulzy. Bez riadneho prenosu impulzu je zablokovaná komunikácia medzi nervom a svalom a výsledkom je slabosť.

Slabosť spojená s MG sa zvyčajne zhoršuje s väčšou aktivitou a zlepšuje sa odpočinkom. Príznaky MG môžu zahŕňať:

• problémy s rozprávaním
• problémy s chodením po schodoch alebo zdvíhaním predmetov
• ochrnutie tváre
• ťažkosti s dýchaním kvôli svalovej slabosti
• ťažkosti s prehĺtaním alebo žuvaním
• únava
• zachrípnutý hlas
• visiace očné viečka
• dvojité videnie

Nie každý bude mať každý príznak a stupeň svalovej slabosti sa môže zo dňa na deň meniť. Závažnosť symptómov sa zvyčajne zvyšuje, ak sa nelieči.

Čo spôsobuje myasténiu gravis?

MG je neuromuskulárna porucha, ktorá je zvyčajne spôsobená autoimunitným problémom. Autoimunitné poruchy sa vyskytujú, keď váš imunitný systém omylom útočí na zdravé tkanivo. V tomto stave protilátky, ktoré sú bielkovinami, ktoré normálne napádajú cudzie škodlivé látky v tele, atakujú nervosvalové spojenie. Poškodenie neuromuskulárnej membrány znižuje účinok neurotransmiterovej látky acetylcholínu, ktorý je rozhodujúcou látkou pre komunikáciu medzi nervovými bunkami a svalmi. To má za následok svalovú slabosť.

Presná príčina tejto autoimunitnej reakcie je pre vedcov nejasná. Podľa Asociácie muskulárnej dystrofie je jednou teóriou to, že určité vírusové alebo bakteriálne proteíny môžu organizmus vyzvať, aby zaútočil na acetylcholín.

Podľa Národných ústavov zdravia sa MG zvyčajne vyskytuje u ľudí starších ako 40 rokov. Pravdepodobnejšie je diagnostikovaná u mladších dospelých, zatiaľ čo u mužov je vyššia ako 60 rokov.

Ako sa diagnostikuje myasténia gravis?

Váš lekár vykoná kompletnú fyzickú skúšku a urobí podrobnú anamnézu vašich príznakov. Urobia tiež neurologické vyšetrenie. Môže to pozostávať z:

• kontrola vašich reflexov
• hľadajú svalovú slabosť
• kontrola svalového tonusu
• uistite sa, že sa vaše oči správne pohybujú
• testovanie citlivosti v rôznych oblastiach tela
• testovanie funkcií motora, napríklad dotyk prstu k nosu

Medzi ďalšie testy, ktoré môžu pomôcť lekárovi diagnostikovať tento stav, patria:

• opakujúci sa test stimulácie nervov
• krvné testy na protilátky spojené s MG
• edrofóniový (Tensilon) test: liek s názvom Tensilon (alebo placebo) sa podáva intravenózne a od lekára sa vyžaduje, aby vykonával pohyby svalov pod dohľadom lekára.
• zobrazovanie hrudníka pomocou CT snímok alebo MRI na vylúčenie nádoru

Možnosti liečby myasténie gravis

Neexistuje žiadny liek na MG. Cieľom liečby je zvládnuť príznaky a kontrolovať činnosť imunitného systému.

liečenie

Kortikosteroidy a imunosupresíva sa môžu použiť na potlačenie imunitného systému. Tieto lieky pomáhajú minimalizovať abnormálnu imunitnú reakciu, ktorá sa vyskytuje pri MG.

Inhibítory cholínesterázy, ako napríklad pyridostigmín (Mestinon), sa môžu navyše použiť na zvýšenie komunikácie medzi nervami a svalmi.

Odstránenie týmusu

Odstránenie týmusu, ktoré je súčasťou imunitného systému, môže byť vhodné pre mnoho pacientov s MG. Po odstránení týmusu sa u pacientov zvyčajne prejaví slabá svalová slabosť.

Podľa americkej nadácie Myasthenia Gravis Foundation bude mať v ich brzlíku nádor 10 až 15 percent ľudí s MG. Nádory, aj tie, ktoré sú neškodné, sú vždy odstránené, pretože môžu byť rakovinové.

Výmena plazmy

Plazmaferéza je tiež známa ako plazmová výmena. Tento proces odstraňuje škodlivé protilátky z krvi, čo môže viesť k zlepšeniu svalovej sily.

Plazmaferéza je krátkodobé liečenie. Telo naďalej produkuje škodlivé protilátky a slabosť sa môže opakovať. Výmena plazmy je užitočná pred chirurgickým zákrokom alebo v čase extrémnej slabosti MG.

Intravenózny imunitný globulín

Intravenózny imunitný globulín (IVIG) je krvný produkt, ktorý pochádza od darcov. Používa sa na liečbu autoimunitného MG. Aj keď nie je úplne známe, ako funguje IVIG, ovplyvňuje to tvorbu a funkciu protilátok.

Zmeny životného štýlu

Existuje niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť doma, aby ste zmiernili príznaky MG:

• Získajte dostatok odpočinku, aby ste minimalizovali svalovú slabosť.
• Ak vás obťažuje dvojité videnie, porozprávajte sa so svojím lekárom o tom, či by ste mali nosiť očné náplasti.
• Vyvarujte sa vystaveniu stresu a teplu, pretože obidva môžu zhoršovať príznaky.

Tieto liečby nemôžu vyliečiť MG. Zvyčajne sa však prejavia zlepšenia vašich príznakov. Niektorí jednotlivci môžu ísť do remisie, počas ktorej nie je potrebná liečba.

Povedzte svojmu lekárovi o akýchkoľvek liekoch alebo doplnkoch, ktoré užívate. Niektoré lieky môžu zhoršiť príznaky MG. Pred užitím akýchkoľvek nových liekov sa poraďte so svojím lekárom, aby ste sa uistili, že je to bezpečné.

Komplikácie myasténie gravis

Jednou z najnebezpečnejších potenciálnych komplikácií MG je myastenická kríza. To spočíva v život ohrozujúcej svalovej slabosti, ktorá môže zahŕňať problémy s dýchaním. Porozprávajte sa so svojím lekárom o svojich rizikách. Ak začnete mať problémy s dýchaním alebo prehĺtaním, zavolajte na číslo 911 alebo okamžite navštívte miestnu pohotovosť.

Jedinci s MG majú vyššie riziko vzniku ďalších autoimunitných porúch, ako je lupus a reumatoidná artritída.

Dlhodobý výhľad

Dlhodobý výhľad pre MG závisí od mnohých faktorov. Niektorí ľudia budú mať iba mierne príznaky. Iné sa môžu nakoniec obmedziť na invalidný vozík. Porozprávajte sa so svojím lekárom o tom, čo môžete urobiť, aby ste minimalizovali závažnosť MG. Včasná a správna liečba môže u mnohých ľudí obmedziť progresiu choroby.