Čo je to Lambert-Eatonov myastenický syndróm?
Lambert-Eatonov myastenický syndróm (LEMS) je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré ovplyvňuje vašu schopnosť pohybu. Váš imunitný systém útočí na svalové tkanivo, čo vedie k ťažkostiam pri chôdzi a iným svalovým problémom.
Ochorenie sa nedá vyliečiť, ale príznaky sa môžu dočasne zmierniť, ak sa uplatníte. Stav môžete zvládnuť pomocou liekov.
Aké sú príznaky Lambert-Eatonovho myastenického syndrómu?
Primárnymi príznakmi LEMS sú slabosť nôh a ťažkosti pri chôdzi. Ako choroba postupuje, zažijete tiež:
- slabosť svalov tváre
- mimovoľné svalové príznaky
- zápcha
- suché ústa
- impotencia
- problémy s močovým mechúrom
Slabosť nôh sa často pri námahe dočasne zlepšuje. Počas cvičenia sa acetylcholín hromadí v dostatočnom množstve, aby sa sila mohla zlepšiť na krátku dobu.
S LEMS je spojených niekoľko komplikácií. Tie obsahujú:
- ťažkosti s dýchaním a prehĺtaním
- infekcie
- zranenia v dôsledku pádu alebo problémy s koordináciou
Čo spôsobuje Lambert-Eatonov myastenický syndróm?
Pri autoimunitnej chorobe imunitný systém vášho tela omylom ovplyvní vaše telo za cudzí predmet. Váš imunitný systém vytvára protilátky, ktoré napádajú vaše telo.
V LEMS vaše telo útočí na nervové zakončenie, ktoré reguluje množstvo uvoľňovaných acetylcholínov vo vašom tele. Acetylcholín je neurotransmiter, ktorý spôsobuje svalové kontrakcie. Svalové kontrakcie vám umožňujú vykonávať dobrovoľné pohyby, ako je chôdza, krútenie prstami a pokrčenie ramien.
Vaše telo konkrétne útočí na bielkoviny nazývané napäťovo riadený vápnikový kanál (VGCC). VGCC je potrebný na uvoľňovanie acetylcholínu. Pri útoku na VGCC neprodukujete dostatok acetylcholínu, takže vaše svaly nie sú schopné správne fungovať.
S rakovinou pľúc je spojených mnoho prípadov LEMS. Vedci sa domnievajú, že rakovinové bunky produkujú proteín VGCC. To spôsobuje, že váš imunitný systém vytvára protilátky proti VGCC. Tieto protilátky potom napadajú rakovinové bunky aj svalové bunky. Ktokoľvek môže vyvinúť LEMS počas svojho života, ale rakovina pľúc môže zvýšiť riziko vzniku tohto stavu. Ak je vo vašej rodine anamnéza autoimunitných chorôb, môže byť väčšie riziko vzniku LEMS.
Diagnostika Lambert-Eatonovho myastenického syndrómu
Aby ste mohli diagnostikovať LEMS, váš lekár urobí podrobnú anamnézu a vykoná fyzické vyšetrenie. Váš lekár bude hľadať:
- znížené reflexy
- strata svalového tkaniva
- slabosť alebo problémy s pohybom, ktoré sa zlepšujú pri činnosti
Váš lekár môže nariadiť niekoľko testov na potvrdenie stavu. Krvný test bude hľadať protilátky proti VGCC (anti-VGCC protilátky). Elektromyografia (EMG) testuje vaše svalové vlákna tým, že vidí, ako reagujú, keď sú stimulované. Malá ihla sa vloží do svalu a spojí sa s glukomerom. Budete požiadaní o kontraktovanie tohto svalu a glukometer bude čítať, ako dobre vaše svaly reagujú.
Ďalším možným testom je test rýchlosti nervového vedenia (NCV). Pri tomto teste lekár umiestni elektródy na povrch vašej pokožky tak, že pokryje hlavný sval. Náplasti vydávajú elektrický signál, ktorý stimuluje nervy a svaly. Aktivita, ktorá je výsledkom nervov, je zaznamenaná inými elektródami a používa sa na zistenie toho, ako rýchlo nervy reagujú na stimuláciu.
Liečba Lambert-Eatonovho myastenického syndrómu
Tento stav sa nedá vyliečiť. So svojím lekárom budete pracovať na zvládnutí akýchkoľvek iných ochorení, napríklad rakoviny pľúc.
Váš lekár môže odporučiť intravenóznu liečbu imunoglobulínom (IVIG). Pri tejto liečbe vám lekár vstrekne nešpecifickú protilátku, ktorá upokojuje imunitný systém. Inou možnou liečbou je plazmaferéza. Krv sa z tela odstráni a plazma sa oddelí. Protilátky sa odstránia a plazma sa vráti do tela.
Lieky, ktoré pracujú s vašim svalovým systémom, môžu niekedy zmierniť príznaky. Medzi ne patrí mestinon (pyridostigmín) a 3,4-diaminopyridín (3,4-DAP).
Tieto lieky sa dajú ťažko získať a mali by ste sa poradiť so svojím lekárom, aby zistili viac informácií.
Čo je to dlhodobý výhľad?
Symptómy sa môžu zlepšiť liečením iných základných stavov, potláčaním imunitného systému alebo odstraňovaním protilátok z krvi. Nie každý na liečbu dobre reaguje. Spolupracujte so svojím lekárom a nájdite vhodný liečebný plán.
