Čo je to hydromyélia?
Hydromyelína je abnormálne rozšírenie v centrálnom kanáli, čo je zvyčajne veľmi malá dráha, ktorá prechádza stredom miechy. Vytvára sa tým dutina nazývaná syrinx, v ktorej sa mozgomiešna tekutina (CSF) môže hromadiť a vyvíjať tlak na miechu. V priebehu času to môže poškodiť nervy v mieche.
Má tendenciu sa vyskytovať hlavne u dojčiat a detí, ale existuje podobný stav nazývaný syringomyelia, ktorý sa vyskytuje hlavne u dospelých. Syringomyelia zahŕňa tvorbu cysty v mieche, ktorá poškodzuje túto štruktúru tela, keď rastie hromadením tekutín. Môže to tiež spôsobiť poškodenie nervov v mieche.
Aké sú príznaky?
Mierna hydromyelia nie vždy spôsobuje príznaky. Postupom však môže spôsobiť:
- strata citlivosti v rukách a pažiach
- bolesť v krku a pažiach
- svalová slabosť v rukách, ramenách a ramenách
- bolesť alebo stuhnutosť nôh
Bez liečby sa slabosť a stuhnutosť zvyčajne zhoršujú a nakoniec môžu sťažiť pohyb.
Čo to spôsobuje?
Lekári si nie sú istí presnou príčinou hydromyelie. Predpokladá sa však, že s najväčšou pravdepodobnosťou súvisí s blokádou alebo narušením toku CSF. Toto nie je dobré pre váš centrálny nervový systém, pretože na ochranu mozgu a miechy je potrebný správny prietok CSF a súvisiaci tlak. Poranenia, základné podmienky a určité problémy počas vývoja mozgu a miechy v lone môžu spôsobiť problémy s prietokom mozgovomiechového moku.
Existuje tiež silné spojenie medzi malformáciami hydromyelie a Chiari. Jedná sa o typ vrodenej chyby, ktorá ovplyvňuje štruktúru mozgu. Často spôsobujú, že sa mozoček - oblasť v zadnej časti mozgu, ktorá riadi pohyb - a niekedy aj mozgový kmeň pohybujú smerom nadol a tlačia sa do priestoru vyhradeného pre miechu. Blokuje to tok CSF.
Medzi ďalšie podmienky spojené s hydromyeliou patria:
- nádory miechy
- arachnoiditída, čo je zápal arachnoidálnej membrány obklopujúcej mozog a miechu
- meningitída, čo je zápal membrán (meningov) obklopujúcich mozog a miechu
- uviazaná miecha, ktorá označuje tkanivové pripútania zahŕňajúce najnižšiu oblasť miechy, ktoré bránia jej pohybu v miechovom kanáli, ako by mala
Ako je diagnostikovaná?
Lekár vášho dieťaťa začne kladením otázok týkajúcich sa anamnézy a príznakov dieťaťa. Môžu tiež požiadať vaše dieťa, aby vykonalo určité pohyby a činnosti, aby si mohlo skontrolovať príznaky slabosti alebo stuhnutosti v končatinách.
Na potvrdenie diagnózy najpravdepodobnejšie objedná MRI sken. To využíva silné magnety a vysokofrekvenčné impulzy na vytvorenie veľmi podrobných obrázkov a pri skenovaní MRI nedochádza k žiadnej expozícii žiarenia. Tento zobrazovací test umožní lekárovi identifikovať nádory alebo iné abnormality v oblastiach mozgu a miechy.
Ako sa lieči?
Niektoré prípady asymptomatickej hydromyelie sa môžu bez liečby starostlivo monitorovať. Je možné, ale zriedkavé, u niektorých prípadov hydromyelie vymiznúť bez liečby. Ak sa však vyskytnú významné príznaky, ktoré sa nezlepšujú alebo sa dokonca nezhoršia, môže byť potrebné, aby vaše dieťa upravilo prietok mozgovomiechového moku.
Druhy operácií zahŕňajú:
- Posúvanie. Drenážny systém s ventilom sa používa na odtok CSF z mozgových komôr do brušnej dutiny.
- Dekompresia zadnej fosílie. Malá časť kosti v zadnej časti dolnej lebky a krčnej chrbtice (laminektómia) sa odstráni, aby sa zmiernil tlak.
- Tretia ventriculostómia. V spodnej časti tretej komory mozgu sa vytvorí diera, ktorá odvádza tok CSF.
Ak vaše dieťa potrebuje chirurgický zákrok, jeho lekár určí najlepší prístup na základe závažnosti stavu dieťaťa a toho, čo ho môže spôsobiť. Zvážia tiež niekoľko faktorov vrátane veku a celkového zdravia vášho dieťaťa, aby sa ubezpečili, že si vybrali najbezpečnejšiu možnosť.
Fyzikálna terapia môže tiež pomôcť zvládať príznaky hydromyelie zvýšením sily a flexibility v rukách alebo nohách.
Aký je výhľad?
Hydromyelína môže spôsobiť celý rad neurologických príznakov, ako sú stuhnutosť, strata citlivosti, bolesť a slabosť. Nie všetky prípady však vyvolávajú príznaky. Ak máte dieťa so stredne ťažkými až ťažkými príznakmi hydromyelie, lekár pravdepodobne odporučí chirurgický zákrok na zlepšenie toku mozgovomiechového moku s cieľom zmierniť príznaky.
