Prehľad
Dedičný angioedém (HAE) spôsobuje opuch a nepohodlie kože, gastrointestinálneho traktu a horných dýchacích ciest. Opuch, ktorý sa vyskytuje vo vašich horných dýchacích cestách, môže byť život ohrozujúci. Užívanie liekov a znižovanie spúšťačov môže zmierniť vaše príznaky a pomôcť vám udržať si každodenný život.
Aj keď neexistuje HAE, existuje mnoho spôsobov, ako zabrániť alebo potlačiť opuchové útoky. V posledných rokoch bolo v Spojených štátoch dostupných sedem nových liekov na predpis, ktoré vám pomôžu spravovať HAE. Pred rokom 2009 boli jedinou dostupnou liečbou anabolické steroidy.
Týchto sedem relatívne nových liekov lieči HAE odlišne a ich podávanie a odporúčania týkajúce sa dávkovania sa líšia. Tri z liekov sa používajú na prevenciu príznakov a štyri z nich sa používajú, keď sa u vás objavia príznaky HAE. Niektoré z týchto liekov môžu používať deti, ale niektoré sú určené iba pre dospievajúcich a dospelých.
Plány riadenia pre HAE sa líšia v závislosti od osoby. Váš lekár vám môže pomôcť určiť najlepší postup liečby pre vás. Váš plán môže zahŕňať užívanie preventívnych liekov alebo užívanie liekov pri prvých príznakoch ataku HAE.
Nasledujúce lieky môžu zabrániť výskytu symptómov alebo znížiť ich závažnosť.
Preventívne ošetrenie
Existujú tri preventívne liečby HAE. Tieto typy liekov sa tiež nazývajú profylaktické. Sú podávané rôznymi spôsobmi a niektoré môžu pracovať pre deti.
Inhibítor C1 esterázy intravenózne, ľudský (Cinryze)
Tento profylaktický liek je k dispozícii pre dospelých a deti vo veku šesť a viac rokov. Je známy ako inhibítor C1 esterázy. Tento liek môžete podávať intravenózne do svojho ramena doma po tréningu alebo v ordinácii lekára.
Vaša dávka sa bude pohybovať od 500 do 2 500 jednotiek plus sterilná voda. Aby ste zabránili útokom HAE, musíte dostať dávku každé tri alebo štyri dni. Získanie dávky trvá 5 až 10 minút.
Inhibítor C1 esterázy subkutánny, ľudský (Haegarda)
Je to tiež inhibítor C1 esterázy, ale je určený iba pre dospievajúcich a dospelých, nie pre deti. Tento liek je možné vpichnúť pod kožu do niekoľkých častí tela vrátane brucha, horných ramien a stehien.
Injekciu si môžete podať sami doma po obdržaní pokynov od lekára. Lieky budete potrebovať každé tri alebo štyri dni. Dávka sa líši v závislosti od vašej telesnej hmotnosti a plánu liečby.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Je to inhibítor kallikreínu, ktorý zabraňuje atakom HAE u dospelých a detí starších ako 12 rokov. Po zaškolení zdravotníckym pracovníkom ho môžete injekčne podať doma pod kožu.
Počiatočná dávka je obvykle 300 mg každé dva týždne. Možno budete mať možnosť užívať lieky každé štyri týždne, ak nezaznamenáte záchvat HAE šesť alebo viac mesiacov.
Správa počas útoku
Počas HAE útoku môžete použiť štyri lieky. Niektoré môžete používať doma, zatiaľ čo zdravotnícky personál musí spravovať druhých.
Pamätajte, že opuchy hrdla môžu ohrozovať život. Ak sa u vás vyskytnú tieto lieky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.
Inhibítor C1 esterázy, ľudský (Berinert)
Je to inhibítor C1, ktorý podávate intravenózne doma alebo v ordinácii lekára. Beriete to, keď zaznamenáte prvé príznaky záchvatu HAE. Lieky môžu používať dospelí aj deti. Vaša dávka závisí od vašej telesnej hmotnosti.
Injekcia ikatibantu (Firazyr)
Tento antagonista B2 bradykinínového receptora je určený len pre dospelých. Ak sa u vás vyskytnú príznaky akútneho záchvatu HAE, môžete si dávku podať doma pod kožu brucha.
Niekedy možno budete musieť počas útoku užiť viac ako jednu dávku lieku. Mali by ste počkať šesť hodín medzi jednotlivými dávkami a podávať lieky najviac trikrát v rámci 24-hodinového okna.
Ecallantide (Kalbitor)
Tento liek môže používať lekár iba vtedy, keď zaznamenáte príznaky záchvatu HAE. Je to inhibítor kallikreínu, ktorý si musí podať zdravotnícky pracovník pod kožu brucha, nadlaktia alebo stehna. Váš lekár môže po podaní sledovať akékoľvek možné alergické reakcie na lieky.
Inhibítor C1 esterázy, rekombinantný (Ruconest)
Toto je inhibítor C1, ktorý dostávate intravenózne. Dospelí a dospievajúci si môžu tento liek sami podávať doma, keď sa u nich vyskytnú príznaky HAE útoku. Môžete ho tiež získať pod dohľadom lekára.
Priemerná dávka je 50 U / kg a podanie injekcie trvá asi päť minút.
Spôsoby, ako znížiť pravdepodobnosť útoku
Nie je vždy možné zabrániť útoku HAE, ale existujú situácie, ktoré ich môžu spustiť. Môžete sa pokúsiť vyhnúť týmto udalostiam, aby ste znížili svoje šance na útok HAE.
Spúšťače útokov HAE môžu zahŕňať:
- stres, emocionálny alebo fyzický
- úzkosť
- zubná práca a iné ordinácie
- choroby, ako napríklad nachladnutie a chrípka
- menštruácia a tehotenstvo
- opakujúce sa fyzické aktivity, ako je písanie, písanie a práca na záhrade
- niektoré lieky, ako sú orálne kontraceptíva, hormonálna substitučná terapia a ACE inhibítory
Porozprávajte sa so svojím lekárom o zvládnutí týchto spúšťačov a hľadaní krátkodobej liečby v situáciách, ako je zubná práca, chirurgický zákrok a tehotenstvo. Pomôže vám tiež udržanie pozitívneho prístupu, precvičovanie návykov zdravého životného štýlu a pravidelné navštevovanie lekára, aby dodržiaval váš liečebný plán.
Zobrať
Existuje niekoľko možností liečby na prevenciu alebo zníženie atakov HAE. Porozprávajte sa so svojím lekárom o najlepšom pláne liečby HAE pre vás. Váš lekár môže tiež odporučiť vykonanie určitých zmien životného štýlu, aby ste sa vyhli spúšťaniu HAE. Lieky a vyhýbanie sa spúšťačom vám môžu pomôcť efektívne zvládnuť váš stav.
