Čo je to Waldenstromova choroba?
Váš imunitný systém vytvára bunky, ktoré chránia vaše telo pred infekciou. Jednou takouto bunkou je B lymfocyt, ktorý je tiež známy ako B bunka. B bunky sa tvoria v kostnej dreni. Migrujú a dozrievajú vo vašich lymfatických uzlinách a slezine. Môžu sa stať plazmatickými bunkami, ktoré sú zodpovedné za uvoľňovanie protilátky známej ako imunoglobulín M alebo IgM. Protilátky používa vaše telo na napadnutie napadajúcich chorôb.
V zriedkavých prípadoch môže vaše telo začať produkovať príliš veľa IgM. Keď sa to stane, vaša krv bude silnejšia. Toto je známe ako hyperviskozita a sťažuje správne fungovanie všetkých vašich orgánov a tkanív. Tento stav, pri ktorom vaše telo vytvára príliš veľa IgM, sa nazýva Waldenstromova choroba. Je to technicky druh rakoviny.
Waldenstromova choroba je zriedkavá rakovina. Americká organizácia pre rakovinu (ACS) uvádza, že v Spojených štátoch je každý rok diagnostikovaných asi 1 100 až 1 500 prípadov Waldenstromovej choroby. Ochorenie je non-Hodgkinov lymfóm, ktorý rastie pomaly. Waldenstromova choroba je známa aj ako:
- Waldenstromova makroglobulinémia
- lymfoplasmacytický lymfóm
- primárna makroglobulinémia
Aké sú príznaky Waldenstromovej choroby?
Príznaky Waldenstromovej choroby sa budú líšiť v závislosti od závažnosti vášho stavu. V niektorých prípadoch nemajú ľudia s týmto stavom žiadne príznaky. Najbežnejšie príznaky tohto ochorenia sú:
- slabosť
- únava
- krvácanie z ďasien alebo nosa
- strata váhy
- modriny
- kožné lézie
- zmena farby kože
- opuchnuté žľazy
Ak sa množstvo IgM v tele výrazne zvýši, môžu sa u vás vyskytnúť ďalšie príznaky. Tieto príznaky sa často vyskytujú v dôsledku hyperviskozity a zahŕňajú:
- zmeny videnia, vrátane rozmazaného videnia a straty videnia
- bolesti hlavy
- závraty alebo závraty
- zmeny duševného stavu
Aké sú príčiny Waldenstromovej choroby?
Waldenstromova choroba sa vyvíja, keď vaše telo nadprodukuje protilátky IgM. Príčina tohto ochorenia nie je známa.
Tento stav je častejší u ľudí, ktorí majú členov rodiny s touto chorobou. To naznačuje, že to môže byť dedičné.
Ako sa diagnostikuje Waldenstromova choroba?
Aby ste mohli diagnostikovať túto chorobu, váš lekár začne fyzickou prehliadkou a opýta sa na vašu zdravotnú anamnézu. Počas vyšetrenia môže lekár skontrolovať opuch sleziny, pečene alebo lymfatických uzlín.
Ak máte príznaky Waldenstromovej choroby, lekár vám môže nariadiť ďalšie testy na potvrdenie vašej diagnózy. Tieto testy môžu zahŕňať:
- krvné testy na určenie hladiny IgM a vyhodnotenie hrúbky krvi
- biopsia kostnej drene
- CT skeny kostí alebo mäkkých tkanív
- Röntgenové lúče kostí alebo mäkkých tkanív
CT sken a röntgenové vyšetrenie kostí a mäkkých tkanív sa používajú na rozlíšenie medzi Waldenstromovou chorobou a iným typom rakoviny nazývanou mnohopočetný myelóm.
Ako sa lieči Waldenstromova choroba?
Neexistuje žiadny liek na Waldenstromovu chorobu. Liečba však môže byť účinná pri kontrole príznakov. Liečba Waldenstromovej choroby bude závisieť od závažnosti vašich príznakov. Ak máte Waldenstromovu chorobu bez akýchkoľvek príznakov poruchy, lekár vám nemusí odporučiť žiadnu liečbu. Možno nebudete potrebovať liečbu, kým sa u vás nevyskytnú príznaky. Môže to trvať niekoľko rokov.
Ak máte príznaky choroby, lekár môže odporučiť niekoľko rôznych spôsobov liečby. Tie obsahujú:
chemoterapia
Chemoterapia je liek, ktorý ničí bunky v tele, ktoré rýchlo rastú. Túto liečbu môžete dostať ako tabletku alebo intravenózne, čo znamená, že budete mať žily. Chemoterapia pri Waldenstromovej chorobe je určená na napadnutie abnormálnych buniek produkujúcich nadbytok IgM.
plazmaferéza
Plazmaferéza alebo výmena plazmy je postup, pri ktorom sa prebytočné proteíny nazývané IgM imunoglobulíny v plazme odstraňujú z krvi pomocou stroja a zvyšná plazma sa kombinuje s darcovskou plazmou a vracia sa do tela.
Biotherapy
Bioterapia alebo biologická terapia sa používa na zvýšenie schopnosti imunitného systému bojovať proti rakovine. Môže sa používať s chemoterapiou.
chirurgia
Je možné, že lekár odporučí chirurgický zákrok na odstránenie sleziny. Toto sa nazýva splenektómia. Ľudia, ktorí majú tento postup, môžu byť schopní zmierniť alebo odstrániť svoje príznaky po mnoho rokov. Príznaky choroby sa však často vracajú u ľudí, ktorí mali splenektómiu.
Klinické štúdie
Po stanovení diagnózy by ste sa mali tiež opýtať svojho lekára na klinické skúšanie nových liekov a postupov na liečbu Waldenstromovej choroby. Klinické skúšky sa často používajú na testovanie nových liečebných postupov alebo na skúmanie nových spôsobov využívania existujúcich liečebných postupov. Národný onkologický ústav môže sponzorovať klinické skúšky, ktoré vám môžu poskytnúť ďalšie terapie na boj proti tejto chorobe.
Čo je to dlhodobý výhľad?
Ak máte diagnostikovanú Waldenstromovu chorobu, výhľad bude závisieť od progresie vašej choroby. Ochorenie postupuje rôznym tempom v závislosti od osoby. Tí, ktorí majú pomalšiu progresiu choroby, majú dlhší čas na prežitie v porovnaní s tými, ktorých choroba postupuje rýchlejšie. Podľa článku v časopise Blood Cancer Journal sa vyhliadky na Waldenstromovu chorobu môžu líšiť. Priemerná doba prežitia je päť až takmer 11 rokov po stanovení diagnózy.
