Polycythemia vera (PV) je chronická forma život ohrozujúcej rakoviny krvi. Neexistuje žiadny liek, ale to neznamená, že by ste sa nemali liečiť alebo nemáte možnosti.
Prečítajte si o tom, prečo by ste nemali odďaľovať ošetrenie vášho PV a aké možnosti máte k dispozícii.
Účel liečby
Účelom liečby je kontrolovať abnormálnu bunkovú replikáciu. Pomôže to znížiť hrúbku krvi a umožní vám tak získať viac kyslíka. Čím viac kyslíka dostanete, tým menej príznakov budete pravdepodobne mať.
Ďalším cieľom liečby je znížiť komplikácie a vedľajšie účinky. Patria sem bolesti hlavy a svrbenie, ktoré sú spôsobené zablokovaním krvného toku.
Váš hematológ, špecialista na ochorenia krvi, bude lekárom zodpovedným za vašu liečbu. Budú diskutovať o vašich možnostiach liečby, ktoré budú brať do úvahy štádium choroby, vek, riziko zrážania krvi a úroveň tolerancie.
Ak sa s vami bude správne zaobchádzať, budete môcť žiť produktívny život s PV mnoho rokov.
Počiatočné ošetrenie
Liečba zvyčajne začína užívaním aspirínu spolu s flebotómiou, čo je postup podobný pravidelnému darcovstvu krvi, pri ktorom sa prebytočná krv odstráni a zlikviduje z vášho tela.
Denný nízkodávkový aspirín môže pomôcť znížiť pravdepodobnosť vzniku krvných zrazenín. Pravidelná flebotómia vám môže pomôcť znížiť objem červených krviniek v tele a stabilizovať krvný obraz.
Možnosti liečby drogami
Ak váš PV nereaguje dobre na režim aspirínu a flebotómie, ďalšou možnosťou sú lieky na predpis.
Hydroxymočovina je liek na predpis a bude pravdepodobne prvým krokom po začatí liečby. Považuje sa to za miernu formu chemoterapie. Obmedzuje počet buniek, ktoré sa tvoria v kostnej dreni, a zvyčajne sa odoberá, ak máte vyššie riziko vzniku krvných zrazenín ako iné bunky. Medzi časté vedľajšie účinky hydroxymočoviny patria alergické reakcie, nízky počet krvných buniek, infekcia a iné.
Interferón alfa je ďalší liek a často sa predpisuje mladším pacientom alebo tehotným ženám. Tento liek sa injikuje ihlou, zvyčajne trikrát týždenne. Vaše telo to vyzve, aby znížil počet krviniek. Jednou z hlavných nevýhod tohto lieku je jeho drahá cena.
Jakafi (ruxolitinib) je novší liek, ktorý schválila FDA v roku 2014 pre tých s pokročilým PV, ktorí nie sú schopní tolerovať hydroxymočovinu. Ako inhibítor JAK2 zastavuje činnosť mutácie JAK2. Asi 95 percent ľudí s PV má mutáciu génu JAK2, čo spôsobuje nekontrolovanú reprodukciu buniek a zhrubnutie krvi.
Na zistenie výhod, ktoré má užívať Jakafi skôr v priebehu liečby PV, je potrebný ďalší výskum. Pretože blokuje mutáciu génu JAK2 pred signalizáciou buniek tak, aby sa množili bez kontroly, môže sa v budúcnosti ľahšie použiť.
Transplantáty kostnej drene
Jednou z posledných alebo konečných možností liečby je transplantácia kostnej drene. Túto možnosť môžete zvážiť, keď je váš PV pokročilý a všetky ostatné liečby sú neúčinné. O transplantácii môžete uvažovať aj vtedy, ak máte vážne zjazvenie kostnej drene a už viac neprodukujete zdravé a funkčné krvinky.
Po úspešnej transplantácii kostnej drene už nebudete mať príznaky PV. Dôvodom je skutočnosť, že kmeňové bunky, z ktorých choroba pochádza, sa nahradia.
Komplikácie pri transplantácii kostnej drene však môžu byť závažné. To zahŕňa odmietnutie kmeňových buniek telom a poškodenie orgánov. Pred transplantáciou kostnej drene sa vždy dôkladne porozprávajte s hematológom.
Budúcnosť liečby PV
Pretože neexistuje žiadny úplný liek na PV, prebiehajú pokroky vo výskume a liečbe.
Objav génu JAK2 a jeho mutácia bol obrovským krokom vpred v porozumení PV. Hľadanie príčiny tejto mutácie pokračuje a akonáhle sa zistí, môžete vidieť ešte viac pokroku v možnostiach liečby.
Klinické skúšky sú ďalším spôsobom hodnotenia a testovania nových spôsobov liečby. Ak máte vyššie riziko krvných zrazenín, môže s vami hovoriť aj hematológ.
Bez ohľadu na to, ktorý liečebný postup sa vy a váš hematológ rozhodnete najlepšie, vedzte, že PV je možné efektívne kontrolovať a riadiť.
