Polycythemia vera (PV) je zriedkavá rakovina krvi. Hoci na PV neexistuje žiadny liek, dá sa liečiť pomocou liečby a s touto chorobou môžete žiť mnoho rokov.
Pochopenie PV
PV je spôsobená mutáciou alebo abnormalitou v génoch kmeňových buniek v kostnej dreni. PV zahusťuje vašu krv vytváraním priveľa červených krviniek, ktoré môžu blokovať tok krvi do orgánov a tkanív.
Presná príčina PV nie je známa, ale viac ako 95 percent ľudí s touto chorobou má tiež mutáciu v géne JAK2. Krvný test môže zistiť mutáciu.
PV sa vyskytuje hlavne u starších dospelých. Zriedkavo sa vyskytuje u kohokoľvek mladšieho ako 20 rokov.
Ochorením je postihnutých asi 2 zo 100 000 ľudí. Z týchto jedincov sa u menej ako 20 percent môžu vyvinúť dlhodobé komplikácie, ako je myelofibróza (zjazvenie kostnej drene) a leukémia.
Ovládanie PV
Hlavným účelom liečby je kontrola počtu krvných buniek. Zníženie počtu červených krviniek pomáha predchádzať zrážaniu krvi, ktoré by mohlo viesť k mozgovej príhode, infarktu alebo k poškodeniu iných orgánov. Môže to tiež znamenať správu počtu bielych krviniek a krvných doštičiek. Rovnaký proces, ktorý signalizuje nadprodukciu červených krviniek, pravdepodobne tiež signalizuje nadprodukciu bielych krviniek a krvných doštičiek. Vysoké počty krviniek, bez ohľadu na typ krviniek, zvyšujú riziko krvných zrazenín a iných komplikácií.
Počas liečby vás bude lekár musieť pravidelne sledovať, aby sledoval trombózu. K tomu dochádza, keď sa krvná zrazenina vyvíja v tepne alebo žile a bráni toku krvi do vašich hlavných orgánov alebo tkanív.
Dlhodobou komplikáciou PV je myelofibróza. K tomu dochádza, keď je vaša kostná dreň zjazvená a už nemôže produkovať zdravé bunky, ktoré správne fungujú. Vy a váš hematológ (špecialista na poruchy krvi) môžete v závislosti od prípadu diskutovať o transplantácii kostnej drene.
Leukémia je ďalšou dlhodobou komplikáciou PV. Konkrétne, akútna myeloidná leukémia (AML) aj akútna lymfoblastická leukémia (ALL) sú spojené s polycytémiou vera. AML je častejšia. Ak sa táto komplikácia objaví, možno budete potrebovať špecializovanú liečbu, ktorá sa tiež zameriava na manažment leukémie.
Monitorovanie PV
PV je zriedkavé, preto je dôležité pravidelné monitorovanie a kontroly. Keď ste prvýkrát diagnostikovali, možno budete chcieť vyhľadať hematológa z hlavného lekárskeho strediska. Títo krvní špecialisti budú vedieť viac o PV. A pravdepodobne poskytli starostlivosť niekomu s touto chorobou.
Výhľad pre PV
Keď nájdete hematológa, spolupracujte s nimi na zostavení harmonogramu stretnutí. Váš rozvrh schôdzky bude závisieť od postupu vášho PV. Mali by ste však očakávať, že svojho hematológa navštívite raz za mesiac až raz za tri mesiace v závislosti od počtu krvných buniek, veku, celkového zdravotného stavu a ďalších príznakov.
Pravidelné monitorovanie a liečba môžu pomôcť maximalizovať dĺžku života a zlepšiť celkovú kvalitu života. V závislosti od širokého spektra faktorov sa ukázalo, že súčasná dĺžka života je blízko k 20 rokom od stanovenia diagnózy. Vek, celkové zdravie, počet krvných buniek, reakcia na liečbu, genetika a výber životného štýlu, ako je fajčenie, majú vplyv na priebeh choroby a jej dlhodobý výhľad.
