Čo je to paraparéza?
Paraparéza nastane, keď ste čiastočne neschopní pohybovať nohami. Tento stav sa môže vzťahovať aj na slabosť vašich bedier a nôh. Paraparéza sa líši od paraplegie, ktorá označuje úplnú neschopnosť pohybovať nohami.
Táto čiastočná strata funkcie môže byť spôsobená:
- zranenia
- genetické poruchy
- vírusová infekcia
- nedostatok vitamínu B-12
Pokračujte v čítaní, aby ste sa dozvedeli viac o tom, prečo sa to deje, ako sa môže prejavovať, ako aj o možnostiach liečby a ďalších.
Aké sú primárne príznaky?
Paraparéza je dôsledkom degenerácie alebo poškodenia nervových ciest. Tento článok sa bude venovať dvom hlavným typom paraparézy - genetickej a infekčnej.
Dedičná spastická paraparéza (HSP)
HSP je skupina porúch nervového systému, ktoré spôsobujú slabosť a stuhnutosť - alebo spasticitu nôh, ktoré sa časom zhoršujú.
Táto skupina chorôb je známa aj ako familiárna spastická paraplegia a Strumpell-Lorrainov syndróm. Tento genetický typ je zdedený od jedného alebo oboch vašich rodičov.
Odhaduje sa, že v Spojených štátoch má HSP 10 000 až 20 000 ľudí. Príznaky sa môžu objaviť v akomkoľvek veku, ale u väčšiny ľudí si ich najskôr všimnú vo veku od 10 do 40 rokov.
Formy HSP sú rozdelené do dvoch rôznych kategórií: čisté a komplikované.
Čistý HSP: Čistý HSP má nasledujúce príznaky:
- postupné oslabenie a stuhnutie nôh
- problémy s rovnováhou
- svalové kŕče v nohách
- vysoké oblúky nôh
- zmena citlivosti nôh
- problémy s močením, vrátane naliehavosti a frekvencie
- erektilná dysfunkcia
Komplikovaný HSP: Asi 10 percent ľudí s HSP má komplikovaný HSP. V tejto forme príznaky zahŕňajú príznaky čistého HSP plus ktorýkoľvek z nasledujúcich príznakov:
- nedostatok svalovej kontroly
- záchvaty
- kognitívne poškodenie
- demencie
- problémy so zrakom alebo sluchom
- poruchy pohybu
- periférna neuropatia, ktorá môže spôsobiť slabosť, necitlivosť a bolesť, zvyčajne v rukách a nohách
- ichtyóza, ktorá vedie k suchej, hustej a šupinatej pokožke
Tropická spastická paraparéza (TSP)
TSP je ochorenie nervového systému, ktoré spôsobuje slabosť, stuhnutosť a svalové kŕče nôh. Je to spôsobené ľudským T-bunkovým lymfotrofickým vírusom typu 1 (HTLV-1). TSP je známy aj ako myelopatia spojená s HTLV-1 (HAM).
Zvyčajne sa vyskytuje u ľudí v oblastiach blízko rovníka, ako napríklad:
- karibský
- Rovníková Afrika
- južné Japonsko
- Južná Amerika
Odhaduje sa, že vírus HTLV-1 má na svete asi 10 až 20 miliónov ľudí. Menej ako 3 percentá z nich pokračujú v rozvoji TSP. TSP postihuje ženy viac ako mužov. Môže sa vyskytnúť v každom veku. Priemerný vek je 40 až 50 rokov.
Medzi príznaky patrí:
- postupné oslabenie a stuhnutie nôh
- bolesť chrbta, ktorá môže vyžarovať nohy
- parestézia alebo pocity pálenia alebo pichania
- problémy s funkciou moču alebo čriev
- erektilná dysfunkcia
- zápalové stavy kože, ako je dermatitída alebo psoriáza
V zriedkavých prípadoch môže TSP spôsobiť:
- očný zápal
- artritída
- zápal pľúc
- zápal svalov
- pretrvávajúce suché oko
Čo spôsobuje paraparézu?
Príčiny HSP
HSP je genetická porucha, čo znamená, že sa prenáša z rodičov na deti. Existuje viac ako 30 genetických typov a podtypov HSP. Gény sa môžu prenášať s dominantnými, recesívnymi alebo X-spojenými spôsobmi dedičnosti.
Nie všetky deti v rodine budú mať príznaky. Môžu však byť nosičmi abnormálneho génu.
Asi 30 percent ľudí s HSP nemá žiadnu rodinnú anamnézu choroby. V týchto prípadoch sa choroba začína náhodne ako nová genetická zmena, ktorá nebola zdedená od jedného z rodičov.
Príčiny TSP
TSP je spôsobená HTLV-1. Vírus sa môže prenášať z jednej osoby na druhú prostredníctvom:
- dojčenie
- zdieľanie infikovaných ihiel počas intravenózneho užívania drog
- sexuálna aktivita
- krvné transfúzie
HTLV-1 nemôžete šíriť náhodným kontaktom, napríklad potrasením rukou, objímaním alebo zdieľaním kúpeľne.
TSP sa vyvinie u menej ako 3 percent ľudí, ktorí sa nakazili vírusom HTLV-1.
Ako je diagnostikovaná?
Diagnostika HSP
Na diagnostikovanie HSP vás lekár vyšetrí, požiada o vašu rodinnú anamnézu a vylúči ďalšie možné príčiny vašich príznakov.
Váš lekár si môže objednať diagnostické testy vrátane:
- elektromyografia (EMG)
- štúdie nervového vedenia
- MRI skenuje mozog a miechu
- krvná práca
Výsledky týchto testov pomôžu lekárovi rozlíšiť medzi HSP a inými možnými príčinami vašich príznakov. K dispozícii je tiež genetické testovanie niektorých typov HSP.
Diagnostika TSP
TSP je zvyčajne diagnostikovaná na základe vašich príznakov a pravdepodobnosti, že ste boli vystavení HTLV-1. Váš lekár sa vás môže opýtať na vašu sexuálnu anamnézu a na to, či ste si už injekčne podali drogy.
Môžu tiež nariadiť MRI vašej miechy alebo miechy, aby odobrali vzorku mozgomiechového moku. Močová tekutina a krv sa budú testovať na vírus alebo protilátky na vírus.
Aké možnosti liečby sú k dispozícii?
Liečba HSP a TSP je zameraná na zmiernenie príznakov prostredníctvom fyzickej terapie, cvičenia a použitia pomocných zariadení.
Fyzikálna terapia vám môže pomôcť udržať a zlepšiť svalovú silu a rozsah pohybu. Môže vám tiež pomôcť vyhnúť sa otlakom. Ako choroba postupuje, môžete použiť pomôcku na členok, nohu, chodítko alebo invalidný vozík, aby ste sa s ňou mohli obísť.
Lieky môžu pomôcť zmierniť bolesť, stuhnutosť svalov a spasticitu. Lieky môžu tiež pomôcť kontrolovať močové problémy a infekcie močového mechúra.
Kortikosteroidy, ako prednizón (Rayos), môžu znižovať zápal miechy pri TSP. Nezmenia dlhodobý výsledok choroby, ale môžu vám pomôcť zvládnuť príznaky.
Výskum použitia antivírusových a interferónových liekov sa uskutočňuje pre TSP, ale lieky sa pravidelne nepoužívajú.
Čo očakávať
Váš individuálny výhľad sa bude líšiť v závislosti od typu paraparézy a jej závažnosti. Váš lekár je najlepším zdrojom informácií o stave a jeho možnom vplyve na kvalitu vášho života.
S HSP
U niektorých ľudí, ktorí majú HSP, sa môžu vyskytnúť mierne príznaky, zatiaľ čo u iných sa časom môže vyvinúť invalidita. Väčšina ľudí s čistým HSP má typickú priemernú dĺžku života.
Medzi možné komplikácie HSP patrí:
- tesnosť lýtka
- studené nohy
- únava
- bolesť chrbta a kolena
- stres a depresia
S TSP
TSP je chronický stav, ktorý sa v priebehu času typicky zhoršuje. Zriedkavo to však ohrozuje život. Väčšina ľudí žije po diagnóze niekoľko desaťročí. Predchádzanie infekciám močových ciest a bolestiam pokožky pomôže zlepšiť dĺžku a kvalitu vášho života.
Vážnou komplikáciou infekcie HTLV-1 je vývoj leukémie alebo lymfómu dospelých T-buniek. Aj keď u menej ako 5% ľudí s vírusovou infekciou sa rozvinie leukémia dospelých T-buniek, mali by ste si byť vedomí tejto možnosti. Uistite sa, že lekár to skontroluje.
