Myoklonus: Príčiny, Typy A Liečba

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-17 11:26

Čo je to myoklonus?

Myoklonus je náhly svalový kŕč. Pohyb je nedobrovoľný a nedá sa zastaviť ani ovládať. Môže zahŕňať jeden sval alebo skupinu svalov. Pohyby sa môžu vyskytnúť vo vzore alebo náhodne.

Myoklonus je zvyčajne skôr príznakom základnej poruchy, ako samotného stavu.

Čkanie je mierny typ myoklónu, svalové zášklby nasledované relaxáciou. Tieto typy myoklónov sú zriedkavo škodlivé. Niektoré formy myoklónu však môžu spôsobovať opakujúce sa šoky podobné šokom, ktoré môžu narušiť schopnosť človeka jesť, hovoriť a chodiť.

Čo spôsobuje myoklonus?

Myoklonus sa môže vyvíjať samostatne alebo v dôsledku:

• infekcie
• mŕtvica
• trauma do miechy alebo hlavy
• nádory na mozgu alebo mieche
• zlyhanie obličiek
• zlyhanie pečene
• choroba na ukladanie lipidov
• nepriaznivé účinky liekov alebo chemikálií
• hypoxia (stav, pri ktorom je telo vrátane mozgu zbavené kyslíka)
• autoimunitné zápalové stavy, ako je roztrúsená skleróza a celiakia malabsorpčného syndrómu
• metabolické poruchy

Myoklonus je tiež príznakom mnohých neurologických porúch, ako sú:

• epilepsie
• encefalitída
• kóma
• Parkinsonova choroba
• Lewyho telesná demencia
• Alzheimerova choroba
• Creutzfeldt-Jakobova choroba
• paraneoplastické syndrómy (stavy, ktoré ovplyvňujú niektorých pacientov s rakovinou)
• kortikobazálna degenerácia
• frontotemporálna demencia
• viacnásobná systémová atrofia

Druhy myoklónu

Existuje mnoho druhov myoklonu. Stav je zvyčajne opísaný podľa základných príčin alebo podľa príznakov. Nasleduje niekoľko najbežnejších typov:

• Akčný myoklonus je najzávažnejšou formou. Môže to ovplyvniť ruky, nohy, tvár a hlas. Svalové trhanie sa zhoršuje pokusmi o kontrolovaný, dobrovoľný pohyb. Je to často spôsobené nedostatkom kyslíka alebo prietoku krvi do mozgu.
• Kortikálny reflexný myoklonus pochádza z vonkajšej vrstvy mozgového tkaniva. Považuje sa to za formu epilepsie. Spazmy môžu ovplyvniť niekoľko svalov v jednej časti tela alebo veľa svalov po celom tele. To sa môže zhoršiť pokusmi o pohyb určitým spôsobom.
• Esenciálny myoklonus sa vyskytuje bez základného stavu as neznámou príčinou. Zvyčajne zostáva stabilný bez zhoršenia v priebehu času.
• Palatal myoclonus ovplyvňuje mäkké podnebie, ktoré je zadnou časťou strechy úst. Spôsobuje pravidelné rytmické kontrakcie na jednej alebo oboch stranách podnebia. Môže tiež ovplyvniť tvár, jazyk, hrdlo a bránicu. Spazmy sú rýchle, až 150 za minútu. Niektorí ľudia počujú cvaknutie v uchu, keď sa svaly sťahujú.
• Fyziologický myoklonus sa vyskytuje u zdravých jedincov. Zvyčajne to nevyžaduje liečbu. Tento typ zahŕňa škytavku, spánok, kŕče súvisiace s úzkosťou alebo cvičením a zášklby novorodenca pri spánku.

• Progresívna myoklonová epilepsia (PME) je skupina chorôb, ktoré sa môžu časom zhoršovať a môžu sa stať fatálnymi. Často začínajú u detí alebo dospievajúcich. Spôsobujú myoklonus, epileptické záchvaty a závažné príznaky, ktoré môžu sťažovať reč a pohyb. Existuje mnoho foriem PME:

  • Ochorenie tela Lafora je zdedené. Spôsobuje myoklonus, epileptické záchvaty a demenciu.
  • Ochorenia mozgu zvyčajne spôsobujú myoklonus, poruchy zraku a demenciu. Môžu tiež spôsobiť dystóniu, pokračujúce svalové kontrakcie, ktoré spôsobujú krútiace pohyby a nepravidelné držanie tela.
  • Systémové degenerácie spôsobujú akčný myoklonus, záchvaty a nepravidelnú rovnováhu a chôdzu.
• Retikulárny reflex myoklonus je forma epilepsie, ktorá začína v mozgovom kmeni. Spazmy zvyčajne postihujú celé telo a spôsobujú reakcie so svalmi na oboch stranách. V niektorých prípadoch môžu intenzívne trhnutie pôsobiť na všetky svaly iba v jednej časti tela. Dobrovoľné hnutie alebo vonkajší stimul môžu vyvolať kŕče.
• Myoklonus citlivý na stimul je zapríčinený množstvom vonkajších udalostí, ako sú hluk, pohyb a svetlo. Prekvapenie môže zosilniť citlivosť postihnutej osoby.
• Myoklonus spánku sa objavuje, keď človek zaspáva. Liečba nemusí byť potrebná. Môže však naznačovať závažnejšiu poruchu spánku, ako je napríklad syndróm nepokojných nôh.
• Symptomatický (sekundárny) myoklonus je bežnou formou. Je to spojené so základným zdravotným stavom alebo traumatickou udalosťou.

Kto je ohrozený myoklonom?

Myoklonus atakuje mužov a ženy rovnakou mierou. Mať rodinnú anamnézu myoklónu je jediný spoločný rizikový faktor, ktorý bol identifikovaný, ale genetické spojenie nebolo jasne stanovené a pochopené.

Aké sú príznaky myoklónu?

Príznaky myoklónu sa môžu pohybovať od miernych po ťažké. Zriedkavo alebo často sa môžu vyskytnúť kŕče. Môže byť postihnutá jedna oblasť tela alebo všetky svalové skupiny. Povaha symptómov bude závisieť od základného stavu.

Zvyčajne príznaky myoklónu zahŕňajú trhnutie alebo kŕče, ktoré sú:

• nepredvídateľný
• náhly
• krátke trvanie
• neovládateľný
• podobné šokovým trhavinám
• nepravidelná intenzita a frekvencia
• lokalizované do jednej časti tela
• šírené po celom tele
• narúša normálne stravovanie, reč alebo pohyb

Ako sa diagnostikuje myoklonus?

Niekoľko testov môže pomôcť identifikovať a diagnostikovať príčinu myoklónu. Po počiatočnej fyzickej prehliadke môže lekár požiadať o niektorý z nasledujúcich testov:

• elektroencefalografia (EEG) na zaznamenanie elektrickej aktivity mozgu
• MRI alebo CT skenovanie na určenie, či sú prítomné štrukturálne problémy alebo nádory
• elektromyogram (EMG) na meranie elektrických impulzov vo svaloch na určenie vzoru myoklónu

• laboratórne testy na zistenie prítomnosti podmienok, ktoré môžu prispievať k myoklónu, ako napríklad:

  • cukrovka
  • metabolické poruchy
  • autoimunitné ochorenie
  • ochorenie obličiek alebo pečene
  • drogy alebo toxíny

Ako sa lieči myoklonus?

Ak je myoklonus spôsobený základným ochorením, lekár sa pokúsi tento stav najskôr liečiť. Ak sa porucha nedá vyliečiť, liečba je navrhnutá tak, aby znížila závažnosť a frekvenciu príznakov.

lieky

Lekár môže predpísať sedatívny (trankvilizér) alebo antikonvulzívny liek, ktorý pomôže znížiť kŕče.

operácie

Lekár môže odporučiť chirurgický zákrok, ak je myoklonus spojený s operabilným nádorom alebo léziou v mozgu alebo mieche. Chirurgia môže byť užitočná aj v niektorých prípadoch myoklónu, ktoré sú zamerané na tvár alebo uši.

Alternatívne terapie

Injekcie onabotulinumtoxínu A (Botox) môžu byť účinné pri liečení prípadov myoklónu, ktoré ovplyvňujú špecifickú oblasť. Môže pôsobiť tak, že zablokuje uvoľňovanie chemického posla, ktorý spôsobuje svalové kŕče.

Existujú dôkazy, že 5-hydroxytryptofán (5-HTP), neurotransmiter, ktorý sa prirodzene vyskytuje vo vašom tele, môže pomôcť zmierniť príznaky niektorých pacientov. Iné štúdie však ukazujú, že chemická látka môže namiesto toho zhoršiť príznaky a táto liečba sa už bežne nepoužíva.

U niektorých ľudí môže byť hormonálna terapia adrenokortikotropným hormónom (ACTH) účinná pri zlepšovaní reakcií na niektoré lieky.

Prevencia myoklónu

Aj keď nie vždy je možné zabrániť myoklónu, môžete podniknúť preventívne opatrenia na zníženie rizika zraniteľnosti známymi príčinami. Riziko myoklónu môžete znížiť, ak:

• Chráňte sa pred poranením mozgu nosením prilby alebo pokrývok hlavy počas aktivít, ako je jazda na bicykli alebo motocykli.
• Ak po začatí liečby začnete užívať nové lieky, kontaktujte svojho lekára, aby ste mohli urobiť zmeny.

Aký je výhľad na myoklonus?

Aj keď lieky môžu pomôcť pri zmiernení závažných príznakov myoklónu, môžu sa vyskytnúť vedľajšie účinky, ako sú ospalosť, závraty, únava a nestabilita. Prínosy niektorých liekov sa môžu pri dlhodobom užívaní znižovať.