Čo je to urticaria pigmentosa?
Urticaria pigmentosa (UP) je alergický stav kože, ktorý spôsobuje zmenu sfarbenia a svrbenie kože. Tento stav sa vyznačuje prítomnosťou priveľa žírnych buniek v koži. Žírne bunky sú súčasťou vášho imunitného systému. Ich úlohou je vyvolať zápal uvoľňovaním látky nazývanej histamín v reakcii na baktérie a iné útočníky. V UP je vo vašej koži priveľa žírnych buniek.
Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u dojčiat a detí, ale môže postihovať aj dospelých. Hlavným príznakom sú tmavo sfarbené lézie na koži. Lézie môžu byť veľmi svrbivé a ťažko poškriabateľné. Keď ich pošúchate alebo poškriabate, lézie reagujú Darierovým znamením. Darierov znak vyzerá ako žihľavka. Je to spôsobené uvoľňovaním histamínu zo žírnych buniek.
U väčšiny detí UP zmizne v puberte. Komplikácie sa zvyčajne vyskytujú iba u starších detí alebo dospelých. U dospelých sa zriedka môže vyvinúť systémová mastocytóza. Pri systémovej mastocytóze sa môžu žírne bunky hromadiť v iných orgánoch tela. V zriedkavých prípadoch to môže mať za následok leukémiu žírnych buniek alebo sarkóm žírnych buniek, ktoré sú obe formy rakoviny.
Fotografie urticaria pigmentosa
Rozpoznávanie urticaria pigmentosa
Hlavným príznakom UP sú nahnedlé lézie na koži. Trením lézií sa uvoľňujú histamíny, ktoré spôsobujú intenzívne svrbenie spolu s pľuzgiermi alebo žihľavkou (Darierov znak).
Príznaky UP môžu zahŕňať:
- svrbenie (svrbenie, ktoré sa líši v závažnosti a intenzite)
- návaly horúčavy (sčervenanie kože)
- hyperpigmentácia lézií (veľmi tmavé sfarbenie lézií)
Dospelí alebo adolescenti majú častejšie príznaky. Tie obsahujú:
- hnačka
- tachykardia (rýchly srdcový rytmus)
- nevoľnosť alebo zvracanie
- mdloby
- závrat
- bolesť hlavy
Príčina urticaria pigmentosa
Presná príčina UP nie je známa. V niektorých prípadoch môže existovať genetická príčina. Dieťa buď zdedí abnormálny gén od jedného z rodičov, alebo dôjde k génovej mutácii. V iných prípadoch sa môže objaviť bez dôvodu. Zdedená forma UP je veľmi zriedkavá, iba s 50 dokumentovanými prípadmi.
Lekári vedia, že keď sú lézie odreté, uvoľňujú histamíny. Histamíny sú chemikálie, ktoré začínajú imunitnou reakciou. Imunitné reakcie obvykle aktivujú baktérie alebo iní votrelci. V UP nie je útočník. Imunitná reakcia vedie k svrbivým léziám na koži.
Diagnóza urticaria pigmentosa
Diagnóza UP je založená na pozorovaní lézií. Darierov znak je klasický symptóm, ktorý naznačuje UP a väčšina lézií vyzerá podobne farebne. Lézie, ktoré vyzerajú inak ako iné, môžu byť príznakom rakoviny.
Možné rakoviny môžu zahŕňať:
- melanóm (najsmrteľnejší z rakoviny kože)
- karcinóm bazálnych buniek (nekontrolované výrastky alebo lézie vo vonkajšej vrstve kože)
- aktinická keratóza (prekancerózna šupinatá škvrna kože spôsobená rokmi slnečného žiarenia)
Váš lekár bude testovať akékoľvek neobvykle vyzerajúce lézie na rakovinu. Vyžaduje si to malú vzorku kože na mikroskopické vyšetrenie a testovanie. Váš lekár odporučí na tento účel biopsiu kože.
Liečba žihľavky pigmentosa
Neexistuje žiadny liek na UP. Liečba sa zameriava na zmiernenie príznakov a kontrolu lézií. Váš lekár odporučí špecifickú liečbu na základe počtu lézií a vašej tolerancie. Napríklad bezbolestná a ľahko aplikovateľná liečba môže byť pre malé deti najlepšia.
Možnosti liečby zahŕňajú:
- antihistaminiká na zmiernenie svrbenia a začervenania pokožky
- lokálne kortikosteroidy (gél alebo krém s protizápalovými vlastnosťami)
- intralesionálne kortikosteroidy (injekcia s protizápalovými steroidnými liekmi)
- hydrokoloidné obväzy (pôsobí ako obväz na udržanie liekov na pokožke)
- acetonid fluocinolónu (syntetický kortikosteroid)
- chlórfeniramínmaleát (antihistaminikum používané na kontrolu alergických reakcií)
- U dospelých sa ako účinná liečba ukázala forma terapie svetlom nazývaná fotochemoterapia využívajúca ultrafialové (UV) žiarenie.
Na podporu obnovy:
- Neotierajte pokožku.
- Nevyberajte na pľuzgiere (bez ohľadu na to, ako lákavé).
- Lezie nepoškrabajte. Toto vyšle iba viac histamínov, čo vytvorí väčšiu reakciu.
Ľudia s UP by sa mali vyhnúť určitým liekom vrátane:
- aspirín
- kodeín
- opiáty (morfín a kodeín)
Príjem alkoholu by mal byť obmedzený alebo vylúčený, pretože môže byť spúšťačom UP.
Komplikácie urticaria pigmentosa
Väčšina prípadov UP ovplyvňuje iba pokožku. Prípady, keď UP ovplyvňuje iné orgány, sa zvyčajne vyskytujú u starších detí a dospelých.
UP môže ovplyvniť nasledujúce orgány:
- pečeň
- slezina
- kostná dreň
Bohužiaľ, liečba UP môže mať nejaké nezamýšľané vedľajšie účinky. Medzi vedľajšie účinky dlhodobej liečby patrí:
- syndróm červenej kože (RSS) (vysadenie kortikosteroidov)
- diabetes mellitus (glukózová intolerancia v dôsledku chronického používania steroidnej liečby)
- inzulínová rezistencia (telo rastie imunitou voči prítomnosti inzulínu)
Výhľad na žihľavku pigmentosa
Väčšina prípadov UP sa vyskytuje u detí. S pribúdajúcim vekom väčšina vyrastie nad chorobou. Lézie sa zvyčajne strácajú, keď sa dieťa presúva do dospelosti. Až 25 percent nevyrastá z choroby a nezachováva lézie do dospelosti.
Prevencia urticaria pigmentosa
Neexistuje istý spôsob, ako zabrániť UP. Zdedená forma je veľmi zriedkavá a aj keď dieťa má abnormálny gén, nemusí sa nikdy vyvinúť UP.
Môžete však zabrániť zhoršeniu poruchy. Vyskúšajte nasledujúce metódy:
- Pomôžte dieťaťu poškriabať alebo trieť podráždenú pokožku, aby ste zabránili šíreniu lézií.
- Vyvarujte sa horúcim kúpeľom, aby sa zabránilo vysychaniu pokožky a zhoršeniu svrbenia. Ukázalo sa, že kúpanie vo vlažnom (alebo chladnom) olejovom kúpeli Aveeno reguluje svrbenie.
- Vyvarujte sa svrbeniu a podráždeniu odevu. Namiesto toho vyskúšajte bavlnu alebo iné ľahké látky.
- Nechty nechte krátke.
- Nechajte ich nosiť z ľahkých bavlnených rukavíc, aby sa nepoškodili.
Nakupujte kúpeľové procedúry a oleje Aveeno online.
Váš pediatr môže mať viac tipov. Väčšina prípadov UP sa objasní v čase, keď je dieťa teenager.
