Toxická Epidermálna Nekrolýza: Príčiny, Príznaky A Liečba

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-17 11:26

Toxická epidermálna nekrolýza (TEN) je zriedkavé a vážne ochorenie kože. Často je to spôsobené nepriaznivou reakciou na lieky, ako sú antikonvulzíva alebo antibiotiká.

Hlavným príznakom je silné odlupovanie kože a pľuzgiere. Lúpanie postupuje rýchlo, čo má za následok veľké surové oblasti, ktoré môžu vytekať alebo plakať. Ovplyvňuje aj sliznice vrátane ústnej dutiny, krku, očí a pohlavných orgánov.

Čítajte ďalej a preskúmajte príčiny a príznaky TEN spolu s tým, ako sa lieči.

príčiny

Pretože TEN je tak zriedkavý, nie je úplne pochopený. Je to zvyčajne spôsobené neobvyklou reakciou na lieky. Niekedy je ťažké identifikovať príčinu TEN.

liečenie

Najčastejšou príčinou TEN je abnormálna reakcia na lieky. Je tiež známy ako nebezpečný typ drogovej vyrážky a je zodpovedný za až 95 percent prípadov TEN.

Tento stav sa často vytvorí počas prvých 8 týždňov po užití lieku.

S TEN sa najčastejšie spájajú tieto lieky:

• antikonvulzíva
• oxikamy (nesteroidné protizápalové lieky)
• sulfónamidové antibiotiká
• alopurinol (na dnu a prevenciu obličkových kameňov)
• nevirapín (liek proti HIV)

infekcie

Vo veľmi zriedkavých prípadoch je ochorenie podobné TEN spojené s infekciou spôsobenou baktériou známou ako Mycoplasma pneumoniae, ktorá spôsobuje respiračnú infekciu.

príznaky

Pre každú osobu sú príznaky TEN odlišné. V počiatočných fázach zvyčajne spôsobuje príznaky podobné chrípke. Môže to zahŕňať:

• horúčka
• bolesti tela
• červené, bodavé oči
• ťažkosti s prehĺtaním
• nádcha
• kašeľ
• bolesť hrdla

Po 1 až 3 dňoch sa koža olupuje s pľuzgiermi alebo bez pľuzgierov. Tieto príznaky sa môžu vyvíjať do niekoľkých hodín alebo dní.

Medzi ďalšie príznaky patria:

• červené, ružové alebo fialové škvrny
• bolestivá pokožka
• veľké, surové oblasti kože (erózie)
• príznaky šíriace sa do očí, úst a pohlavných orgánov

Vizuálne príklady

Primárnym príznakom TEN je bolestivé olupovanie kože. Postupom stavu sa peeling rýchlo šíri po tele.

Nižšie sú uvedené vizuálne príklady TEN.

Súvislosť so Stevens-Johnsonovým syndrómom

Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS), podobne ako TEN, je závažné ochorenie kože spôsobené liečivom alebo zriedkavo spojené s infekciou. Tieto dva stavy sú v rovnakom spektre choroby a líšia sa podľa množstva postihnutej kože.

SJS je menej závažný. Napríklad v SJS je menej ako 10 percent tela postihnutých peelingom z kože. V prípade TEN je postihnutých viac ako 30 percent.

SJS je však stále vážny stav. Vyžaduje si to aj okamžitú lekársku pomoc.

SJS a TEN sa často prekrývajú, takže stavy sa niekedy označujú ako Stevensov-Johnsonov syndróm / toxická epidermálna nekrolýza alebo SJS / TEN.

Rizikové faktory

Hoci sa u každého, kto užíva lieky, môže vyvinúť TEN, niektorí ľudia majú vyššie riziko.

Možné rizikové faktory zahŕňajú:

• Starší vek. TEN môže ovplyvniť ľudí všetkých vekových skupín, ale je pravdepodobnejšie, že postihne starších dospelých.
• Rod. Samice môžu mať vyššie riziko TEN.
• Oslabený imunitný systém. Ľudia s oslabeným imunitným systémom majú väčšiu pravdepodobnosť rozvoja TEN. To sa môže vyskytnúť v dôsledku stavov, ako je rakovina alebo HIV.
• AIDS. SJS a TEN sú u ľudí s AIDS tisíckrát častejšie.
• Genetics. Riziko je vyššie, ak máte alelu HLA-B * 1502, ktorá je najbežnejšia u ľudí juhovýchodnej Ázie, Číny a Indu. Gén môže zvýšiť riziko TEN pri užívaní určitého lieku.
• Rodinná história. Pravdepodobne sa u vás vyvinie TEN, ak má stav bezprostredný príbuzný.
• Minulé reakcie na liek. Ak sa u vás rozvinie TEN po užití určitého lieku, existuje väčšie riziko, ak užívate rovnaké lieky.

diagnóza

Lekár použije rôzne testy na diagnostikovanie vašich príznakov. Môže to zahŕňať:

• Fyzikálna skúška. Počas fyzického vyšetrenia lekár skontroluje vašu pokožku, či neobsahuje peeling, citlivosť, postihnutie sliznicou a infekciu.
• História medicíny. Aby ste pochopili svoje celkové zdravie, lekár sa vás opýta na vašu anamnézu. Budú tiež chcieť vedieť, aké lieky užívate, vrátane akýchkoľvek nových liekov užívaných za posledné dva mesiace, ako aj akékoľvek alergie, ktoré máte.
• Biopsia kože. Počas biopsie kože sa z tela odstráni vzorka postihnutého kožného tkaniva a odošle sa do laboratória. Špecialista použije mikroskop na vyšetrenie tkaniva a hľadanie príznakov TEN.
• Krvný test. Krvný test môže pomôcť identifikovať príznaky infekcie alebo iných problémov s vnútornými orgánmi.
• Kultúr. Lekár môže tiež vyhľadať infekciu objednaním kultúry krvi alebo kože.

Zatiaľ čo lekár je zvyčajne schopný diagnostikovať TEN iba fyzickým vyšetrením, na potvrdenie diagnózy sa často vykonáva biopsia kože.

liečba

Vo všetkých prípadoch liečba zahŕňa prerušenie liečby, ktorá spôsobila vašu reakciu.

Iné formy liečby závisia od niekoľkých faktorov, ako napríklad:

• tvoj vek
• vašu celkovú zdravotnú a lekársku históriu
• závažnosť vášho stavu
• postihnuté oblasti tela
• vaša tolerancia k určitým postupom

Liečba bude zahŕňať:

• Hospitalizácie. O každého s TEN sa musí starať v spaľovacej jednotke.
• Masti a obväzy. Správna starostlivosť o ranu zabráni ďalšiemu poškodeniu kože a chráni surovú pokožku pred stratou tekutín a infekciou. Na ochranu vašej pokožky váš tím nemocnice použije lokálne masti a obväzy na rany.
• Intravenózna (IV) tekutina a elektrolyty. Výrazná strata kože spôsobená popálením, najmä v TEN, vedie k strate tekutín a nerovnováhe elektrolytov. Dostanete IV tekutinu a elektrolyty, aby ste minimalizovali riziko. Váš nemocničný tím bude pozorne sledovať vaše elektrolyty, stav vašich vnútorných orgánov a celkový stav tekutín.
• Izolácia. Keďže poškodenie TEN kožou zvyšuje riziko infekcie, budete izolovaní od ostatných a od potenciálnych zdrojov infekcie.

Lieky používané na liečbu TEN zahŕňajú:

• Antibiotiká. Takmer každý s TEN dostáva antibiotiká na prevenciu alebo liečbu akýchkoľvek infekcií.
• Intravenózny imunoglobulín G (IVIG). Imunoglobulíny sú protilátky, ktoré pomáhajú vášmu imunitnému systému. IVIG sa niekedy používa na kontrolu reakcie. Toto je použitie IVIG mimo označenia.
• Inhibítor TNF alfa etanercept a imunosupresívum cyklosporín. Sú to sľubné liečby, ktoré odborníci často pri liečbe TEN odporúčajú. Toto je použitie oboch liekov mimo označenia.

Špecifické časti tela môžu vyžadovať rôzne liečby. Napríklad, ak sú postihnuté vaše ústa, môže sa okrem iných procedúr použiť aj ústna voda na predpis.

Váš nemocničný tím bude tiež pozorne sledovať vaše oči a pohlavné orgány, či neobsahujú príznaky. Ak zistia akékoľvek príznaky, použijú špecifické lokálne ošetrenia, aby zabránili komplikáciám, ako sú strata zraku a zjazvenie.

V súčasnosti neexistuje štandardný liečebný režim pre TEN. Liečba sa môže líšiť v závislosti od nemocnice. Napríklad niektoré nemocnice môžu používať IVIG, zatiaľ čo iné môžu používať kombináciu etanerceptu a cyklosporínu.

Etanercept a cyklosporín nie sú v súčasnosti schválené Úradom pre potraviny a liečivá (FDA) na liečbu TEN. Na tento účel sa však môžu použiť mimo označenia. Použitie mimo označenia znamená, že lekár vám môže predpísať liek za podmienky, že nie je schválený, ak si myslí, že z neho môžete mať úžitok. Prečítajte si viac informácií o užívaní liekov na predpis mimo predpisu.

výhľad

Úmrtnosť TEN je približne 30 percent, ale môže byť ešte vyššia. Váš osobný výhľad však ovplyvňuje mnoho faktorov, vrátane:

• Vek
• celkové zdravie
• závažnosť vášho stavu, vrátane príslušnej plochy povrchu tela
• priebeh liečby

Vo všeobecnosti môže zotavenie trvať 3 až 6 týždňov. Možné dlhodobé účinky zahŕňajú:

• zmena farby kože
• zjazvenie
• suchá pokožka a sliznice
• strata vlasov
• problémy s močením
• zhoršená chuť
• genitálne abnormality
• zmeny videnia, vrátane straty

Zobrať

Toxická epidermálna nekrolýza (TEN) je vážnou núdzovou situáciou. Ako život ohrozujúci stav pokožky môže rýchlo viesť k dehydratácii a infekcii. Ak máte vy alebo niekto, koho poznáte, príznaky TEN, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.

Liečba zahŕňa hospitalizáciu a prijatie na spaľovaciu jednotku. Váš nemocničný tím bude uprednostňovať starostlivosť o ranu, tekutinovú terapiu a zvládanie bolesti. Zlepšenie môže trvať až 6 týždňov, ale skorá liečba zlepší vaše zotavenie a výhľad.