Diagnostické Kritériá Roztrúsenej Sklerózy: Aktualizácie, Včasné Príznaky A ďalšie

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-17 11:26

Kto je postihnutý roztrúsenou sklerózou (MS)?

Roztrúsená skleróza (MS) je chronické zápalové ochorenie centrálneho nervového systému (CNS), ktoré zahŕňa mozog, miechu a optický nerv.

U ľudí s SM imunitný systém mylne útočí na myelín. Táto látka pokrýva a chráni nervové vlákna.

Poškodené myelíny tvoria jazvové tkanivo alebo lézie. To má za následok komunikačnú medzeru medzi mozgom a zvyškom tela. Nervy samotné sa môžu tiež poškodiť, niekedy natrvalo.

Národná spoločnosť pre roztrúsenú sklerózu odhaduje, že viac ako 2,3 milióna ľudí na celom svete má SM. Podľa štúdie spoločnosti z roku 2017 to zahŕňa približne 1 milión ľudí v Spojených štátoch.

Môžete rozvíjať SM v akomkoľvek veku. MS je častejšia u žien ako u mužov. To je tiež častejšie u bielych ľudí v porovnaní s ľuďmi hispánskeho alebo afrického pôvodu. U ľudí ázijského pôvodu a iných etnických skupín je vzácny.

Prvé príznaky sa zvyčajne objavujú vo veku od 20 do 50 rokov. U mladých dospelých je SM najčastejším neurologickým ochorením spôsobujúcim invaliditu.

Aké sú najnovšie diagnostické kritériá?

Aby mohol lekár urobiť diagnózu, musí sa nájsť dôkaz MS v najmenej dvoch oddelených oblastiach centrálneho nervového systému (CNS). K poškodeniu musí dôjsť v rôznych časových bodoch.

Na diagnostikovanie SM sa používajú McDonaldove kritériá. Podľa aktualizácií vykonaných v roku 2017 možno diagnostikovať MS na základe týchto zistení:

• dva záchvaty alebo zhoršenie príznakov (trvajúce najmenej 24 hodín s 30 dňami medzi záchvatmi) plus dve lézie
• dva útoky, jedna lézia a dôkaz šírenia v priestore (alebo iný útok v inej časti nervového systému)
• jeden útok, dve lézie a dôkaz diseminácie v čase (alebo nájdenie novej lézie - na rovnakom mieste - od predchádzajúceho vyšetrenia alebo prítomnosti imunoglobulínu nazývaného oligoklonálne pásy v mieche)
• jeden útok, jedna lézia a dôkaz šírenia v priestore a čase
• zhoršenie symptómov alebo lézií a rozširovanie v priestore nájdené v dvoch z nasledujúcich: MRI mozgu, MRI chrbtice a miechová tekutina

MRI sa vykonajú s kontrastným farbivom a bez neho, aby sa lokalizovali lézie a zvýraznil sa aktívny zápal.

Miecha sa vyšetruje na proteíny a zápalové bunky spojené s ľuďmi, ktorí majú SM, ale nie vždy sa v nich nachádzajú. Môže tiež pomôcť vylúčiť iné choroby a infekcie.

Vyvolaný potenciál

Váš lekár môže tiež nariadiť evokované potenciály.

V minulosti sa využívali zmyslové evokované potenciály a brainstemové evokované potenciály.

Súčasné diagnostické kritériá zahŕňajú iba vizuálne vyvolané potenciály. V tomto teste váš lekár analyzuje, ako váš mozog reaguje na striedavý vzor šachovnice.

Aké podmienky sa môžu podobať MS?

Neexistujú jediní lekári, ktorí by diagnostikovali SM. Najprv musia byť odstránené ďalšie podmienky.

Medzi ďalšie veci, ktoré môžu ovplyvniť myelín, patria:

• vírusové infekcie
• vystavenie toxickým materiálom
• závažný nedostatok vitamínu B-12
• vaskulárne ochorenie kolagénu
• zriedkavé poruchy dedičnosti
• Guillain-Barré syndróm
• Iné autoimunitné poruchy

Krvné testy nemôžu potvrdiť MS, ale môžu vylúčiť niektoré ďalšie podmienky.

Aké sú skoré príznaky SM?

Lézie sa môžu vytvárať kdekoľvek v CNS.

Príznaky závisia od toho, ktoré nervové vlákna sú ovplyvnené. Prvé príznaky sú s väčšou pravdepodobnosťou mierne a prchavé.

Tieto skoré príznaky môžu zahŕňať:

• dvojité alebo rozmazané videnie
• necitlivosť, brnenie alebo pálenie v končatinách, trupe alebo tvári
• svalová slabosť, stuhnutosť alebo kŕče
• závraty alebo závraty
• nemotornosť
• urinárna naliehavosť

Tieto príznaky môžu byť spôsobené akýmkoľvek počtom stavov, takže lekár môže požiadať o MR, aby im pomohol pri správnej diagnóze. Tento test môže odhaliť aktívny zápal alebo lézie aj na začiatku.

Aké sú bežné príznaky SM?

Je dôležité si uvedomiť, že príznaky MS sú často nepredvídateľné. Žiadni dvaja ľudia nezažijú príznaky MS rovnakým spôsobom.

Postupom času sa môžu vyskytnúť niektoré z nasledujúcich príznakov:

• strata zraku
• bolesť očí
• otázky rovnováhy a koordinácie
• ťažkosti s chôdzou
• strata citlivosti
• čiastočná paralýza
• svalová stuhnutosť
• strata kontroly nad močovým mechúrom
• zápcha
• únava
• zmeny nálady
• depresie
• sexuálna dysfunkcia
• celková bolesť
• Lhermittov znak, ktorý sa objaví, keď pohnete krkom a cíti sa, že po chrbtici beží elektrický šok.
• kognitívna dysfunkcia, vrátane problémov s pamäťou a koncentráciou alebo problémov s nájdením správnych slov

Aké sú rôzne typy SM?

Aj keď nikdy nemôžete mať viac ako jeden typ SM, je možné, že sa vaša diagnóza časom zmení. Toto sú štyri hlavné typy ČŠ:

Klinicky izolovaný syndróm (CIS)

Klinicky izolovaný syndróm (CIS) je jediným prípadom zápalu a demyelinizácie v CNS. Musí trvať 24 hodín alebo viac. CIS môže byť prvým útokom členských štátov alebo to môže byť jediná epizóda demyelinizácie a osoba nikdy nemá ďalšiu epizódu.

Niektorí ľudia, ktorí majú CIS, nakoniec vyvinú iné typy SM, ale mnohí nie. Šance sú vyššie, ak MRI vykazuje léziu v mozgu alebo mieche.

Relaps-remitujúca roztrúsená skleróza (RRMS)

Podľa National Society of Multiple Sclerosis Society asi 85 percent ľudí s MS spočiatku dostane RRMS diagnózu.

RRMS zahŕňa jasne definované relapsy, počas ktorých dochádza k zhoršeniu neurologických príznakov. Recidívy trvajú kdekoľvek od niekoľkých dní do niekoľkých mesiacov.

Po recidívach nasleduje čiastočná alebo úplná remisia, pri ktorej sú príznaky miernejšie alebo chýbajú. Počas remisií nedochádza k progresii choroby.

RRMS sa považuje za aktívny, keď máte nový relaps alebo ak MRI vykazuje dôkaz aktivity ochorenia. Inak je neaktívny. Hovorí sa tomu, že sa zhoršuje, ak máte po recidíve väčšie postihnutie. Inak je stabilný.

Primárna progresívna roztrúsená skleróza (PPMS)

Pri primárnej progresívnej roztrúsenej skleróze (PPMS) dochádza od začiatku k zhoršeniu neurologických funkcií. Neexistujú žiadne jasné recidívy ani odpustenia. Národná spoločnosť pre roztrúsenú sklerózu odhaduje, že približne 15 percent ľudí s MS má tento typ diagnózy.

Môžu sa vyskytnúť aj obdobia zvýšenej alebo zníženej aktivity ochorenia, keď sa príznaky zhoršia alebo zlepšia. To sa nazývalo progresívne relabujúca roztrúsená skleróza (PRMS). Podľa aktualizovaných pokynov sa to teraz považuje za PPMS.

PPMS sa považuje za aktívny, ak existujú dôkazy o novej aktivite ochorenia. PPMS s progresiou znamená, že existujú dôkazy o zhoršujúcom sa ochorení v priebehu času. Inak je to PPMS bez progresie.

Sekundárna progresívna roztrúsená skleróza (SPMS)

Keď RRMS prechádza na progresívnu MS, nazýva sa to sekundárna progresívna roztrúsená skleróza (SPMS). Počas tohto priebehu sa choroba stále progresívnejší s relapsmi alebo bez recidív. Tento kurz môže byť aktívny s novou aktivitou ochorenia alebo neaktívny bez aktivity ochorenia.

Čo sa stane po diagnóze?

Rovnako ako samotná choroba je u každého človeka iná, platí aj ošetrenie. Ľudia s SM zvyčajne pracujú s neurológom. Medzi ostatných vo vašom zdravotníckom tíme môže patriť váš všeobecný lekár, fyzioterapeut alebo sestry, ktorí sa špecializujú na SM.

Liečba môže byť rozdelená do troch hlavných kategórií:

Terapia modifikujúca ochorenie (DMT)

Väčšina týchto liekov je navrhnutá tak, aby znižovala frekvenciu a závažnosť relapsov a spomaľovala progresiu relapsujúcej MS.

Úrad pre potraviny a liečivá (FDA) schválil iba jeden DMT na liečbu PPMS. Na liečbu SPMS neboli schválené žiadne DMT.

Prípravky pre injekcie

• Beta interferóny (Avonex, Betaseron, Extavia, Plegridy, Rebif). Poškodenie pečene je možným vedľajším účinkom, preto budete potrebovať pravidelné krvné testy na sledovanie pečeňových enzýmov. Medzi ďalšie vedľajšie účinky môžu patriť reakcie v mieste podania injekcie a príznaky podobné chrípke.
• Glatiramer acetát (Copaxone, Glatopa). Vedľajšie účinky zahŕňajú reakcie v mieste vpichu. Závažnejšie reakcie zahŕňajú bolesť na hrudníku, rýchly srdcový rytmus a dýchacie alebo kožné reakcie.

Perorálne lieky

• Dimetylfumarát (Tecfidera). Medzi možné vedľajšie účinky Tecfidery patrí návaly horúčavy, nevoľnosť, hnačka a znížený počet bielych krviniek (WBC).
• Fingolimod (Gilenya). Vedľajšie účinky môžu zahŕňať spomalenie srdcového rytmu, takže srdcová frekvencia sa musí po prvej dávke starostlivo sledovať. Môže tiež spôsobiť vysoký krvný tlak, bolesti hlavy a rozmazané videnie. Poškodenie pečene je možným vedľajším účinkom, takže budete potrebovať krvné testy na sledovanie funkcie pečene.
• Teriflunomid (Aubagio). Medzi možné vedľajšie účinky patrí vypadávanie vlasov a poškodenie pečene. Medzi časté vedľajšie účinky patrí bolesť hlavy, hnačka a pichanie pokožky. Môže tiež poškodiť vyvíjajúci sa plod.

infúzie

• Alemtuzumab (Lemtrada). Tento liek môže zvýšiť riziko infekcií a autoimunitných porúch. Zvyčajne sa používa iba vtedy, keď na iné lieky neexistuje odozva. Tento liek môže mať vážne vedľajšie účinky na obličky, štítnu žľazu a pokožku.
• Mitoxantrón hydrochlorid (dostupný iba v generickej forme). Tento liek by sa mal používať iba u veľmi pokročilých SM. Môže poškodiť srdce a je spojená s rakovinou krvi.
• Natalizumab (Tysabri). Tento liek zvyšuje riziko progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie (PML), zriedkavej vírusovej infekcie mozgu.
• Ocrelizumab (Ocrevus). Tento liek sa používa na liečbu PPMS, ako aj RRMS. Vedľajšie účinky zahŕňajú infúzne reakcie , príznaky podobné chrípke a infekcie, ako je PML.

Liečba vzplanutí

Zápal sa môže liečiť perorálnymi alebo intravenóznymi kortikosteroidmi, ako je prednizón (Prednison Intensol, Rayos) a metylprednizolón (Medrol). Tieto lieky pomáhajú znižovať zápal. Vedľajšie účinky môžu zahŕňať zvýšený krvný tlak, zadržiavanie tekutín a zmeny nálad.

Ak sú vaše príznaky závažné a nereagujú na steroidy, je možná výmena plazmy (plazmaferéza). Pri tomto postupe sa tekutá časť krvi oddelí od krvných buniek. Potom sa zmieša s proteínovým roztokom (albumín) a vráti sa do vášho tela.

Liečba príznakov

Na liečenie individuálnych symptómov sa môžu použiť rôzne lieky. Medzi tieto príznaky patrí:

• dysfunkcia močového mechúra alebo čriev
• únava
• svalová stuhnutosť a kŕče
• bolesť
• sexuálna dysfunkcia

Fyzikálna terapia a cvičenie môžu zlepšiť problémy so silou, flexibilitou a chôdzou. Doplnkové terapie môžu zahŕňať masáže, meditácie a jogu.

Aký je výhľad pre ľudí s SM?

Neexistuje žiadny liek na SM a neexistuje ani spoľahlivý spôsob, ako merať jeho postup u jednotlivca.

Niektorí ľudia zažijú niekoľko miernych príznakov, ktoré nespôsobujú zdravotné postihnutie. Iní môžu mať väčší progresiu a zvyšujúce sa postihnutie. Niektorí ľudia s RS nakoniec trpia vážnym zdravotným postihnutím, ale väčšina ľudí to nie je. Priemerná dĺžka života je takmer normálna a MS je zriedkavo smrteľná.

Liečba môže pomôcť zvládnuť príznaky. Mnoho ľudí žijúcich s RS nájde a učí sa, ako dobre fungovať. Ak si myslíte, že môžete trpieť MS, navštívte lekára. Včasná diagnostika a liečba môže byť kľúčom k udržaniu vášho zdravia.