úvod
Pityriasis rubra pilaris (PRP) je zriedkavé ochorenie kože. Spôsobuje neustále zápaly a vylučovanie kože. PRP môže ovplyvniť časti vášho tela alebo celé vaše telo. Porucha sa môže začať v detstve alebo v dospelosti. PRP postihuje rovnako mužov aj ženy.
Druhy pityriasis rubra pilaris
Existuje šesť typov PRP.
Najbežnejším typom je klasický PRP pre dospelých. Vyskytuje sa v dospelosti. Symptómy zvyčajne ustúpia po niekoľkých rokoch. V zriedkavých prípadoch sa príznaky objavia neskôr.
Atypický nástup PRP u dospelých sa tiež začína v dospelosti. Príznaky však môžu trvať dlhšie ako 20 rokov.
Klasická liečba PRP u mladistvých sa začína v detstve. Symptómy zvyčajne ustúpia do jedného roka, môžu sa však vrátiť neskôr.
Cirkulárne predpísaný PRP sa začína pred pubertou. Najčastejšie ovplyvňuje dlane detských rúk, chodidlá chodidiel a kolená a lakte. Počas dospievania môžu príznaky zmiznúť.
Atypický nástup PRP u mladistvých je niekedy zdedený. To znamená, že sa prenáša cez rodinu. Môže byť prítomný pri narodení alebo sa môže rozvinúť v ranom detstve. Príznaky často trvajú celý život.
PRP spojená s HIV je spojená s HIV. Liečiť je veľmi ťažké.
Fotografie PRP
Čo spôsobuje PRP?
Presná príčina PRP nie je známa. PRP sa najčastejšie vyskytuje bez jasného dôvodu. Zatiaľ čo niektoré prípady PRP sú zdedené, väčšina nie. Zdedená PRP býva závažnejšia.
Klasický PRP pre dospelých môže byť spojený so základným karcinómom kože. Nie je však známe, ako často sa pri tomto type PRP vyskytuje rakovina kože. Ak máte klasický nástup PRP, nezabudnite navštíviť svojho lekára, aby skontroloval rakovinu kože.
Podľa Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy včasný výskum naznačuje, že PRP môže byť spôsobený problémom v spôsobe, akým telo spracováva vitamín A. Ak je to však pravda, je potrebný ďalší výskum.
Podľa Informačného centra pre genetické a zriedkavé choroby môže byť PRP tiež spojená s odpoveďou imunitného systému.
Ako sa dedí PRP?
PRP sa môže zdediť. PRP môžete zdediť, ak jeden z vašich rodičov odovzdá gén, ktorý spôsobuje poruchu. Váš rodič môže byť nosičom génu, čo znamená, že majú gén, ale nemajú poruchu. Ak je jeden z vašich rodičov nosičom génu, existuje 50-percentná šanca, že sa gén odovzdal vám. Nemusí sa vám však vyvinúť PRP, aj keď ste zdedili gén.
Aké sú príznaky PRP?
PRP spôsobuje na pokožke ružové, červené alebo oranžovo-červené šupinaté škvrny. Náplasti sú zvyčajne svrbivé. Šupinaté škvrny môžete mať iba na niektorých častiach tela. Najčastejšie sa vyskytujú na:
- lakte
- kolená
- ruky
- chodidlá
- členky
Koža na dlaniach vašich rúk a chodidlách vašich chodidiel môžu tiež zčervenať a zhustnúť. Šupinaté škvrny sa môžu nakoniec rozšíriť po celom tele.
Ako sa diagnostikuje PRP?
PRP sa často mýli s inými, bežnejšími kožnými chorobami, ako je napríklad psoriáza. Môže sa tiež zamieňať s menej bežnými, ako sú lišajník planus a pityriasis rosea. Psoriáza sa vyznačuje svrbivými šupinatými škvrnami kože, ktoré sú často červené. Na rozdiel od PRP sa však psoriáza dá ľahšie a úspešne liečiť. PRP sa nemusí diagnostikovať, kým šupinaté náplasti neodpovedajú na liečbu psoriázy.
Ak má váš lekár podozrenie na PRP, môže urobiť kožnú biopsiu, ktorá im pomôže diagnostikovať. Pri tomto postupe lekár odoberie malú vzorku kože. Potom sa na to pozrú pod mikroskopom, aby ho analyzovali.
Aké sú možné komplikácie PRP?
Z väčšej časti môže byť PRP svrbivá a nepohodlná. Tieto príznaky sa môžu časom znižovať, aj keď vyrážka vyzerá, že sa zhoršuje. Tento stav zvyčajne nespôsobuje veľa komplikácií.
Skupina podpory PRP však poznamenáva, že vyrážka môže niekedy viesť k iným problémom, ako je napríklad ektropión. V tomto stave sa viečko ukáže, odkryje povrch oka. PRP môže tiež viesť k problémom s podšívkou v ústach. To môže mať za následok podráždenie a bolesť.
Postupom času môže PRP viesť k keratoderme. Tento problém spôsobuje, že pokožka vašich rúk a chodidiel je veľmi silná. Môžu sa vytvoriť hlboké praskliny v koži, ktoré sa nazývajú trhliny.
Niektorí ľudia s PRP sú tiež citliví na svetlo. Ak je horúco, môžu mať problémy s potením alebo kontrolou telesnej teploty.
Ako sa lieči PRP?
V súčasnosti neexistuje žiadny liek na PRP, ale liečba môže zmierniť príznaky. Váš lekár vám môže predpísať jednu alebo viac z nasledujúcich procedúr:
- Lokálne krémy obsahujúce močovinu alebo kyselinu mliečnu. Tie idú priamo na vašu pokožku.
- Perorálne retinoidy. Príklady zahŕňajú izotretinoín alebo acitretín. Sú to deriváty vitamínu A, ktoré spomaľujú rast a uvoľňovanie kožných buniek.
- Perorálny vitamín A. U niektorých ľudí to môže byť užitočné, ale iba vo veľmi vysokých dávkach. Retinoidy sú účinnejšie a častejšie používané ako vitamín A.
- Metotrexát. Toto je perorálny liek, ktorý sa môže použiť, ak retinoidy nefungujú.
- Imunosupresíva. Jedná sa o orálne lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Zahŕňajú cyklosporín a azatioprín.
- Biologickými. Sú to injekčné alebo intravenózne lieky, ktoré ovplyvňujú imunitný systém. Zahŕňajú lieky adalimumab, etanercept a infliximab.
- Terapia ultrafialovým svetlom. Zvyčajne sa podáva v kombinácii s psoralenom (liek, ktorý spôsobuje, že ste menej citlivý na slnko) a retinoidom.
Môžem zabrániť PRP?
Nie je možné zabrániť PRP, pretože príčina a začiatok nie sú známe. Ak máte podozrenie, že máte PRP, navštívte svojho lekára. Začatie liečby, ktorá pre vás funguje, hneď ako dostanete diagnózu, je kľúčom k zmierneniu príznakov.
Nájdenie účinnej liečby je tiež dôležité, pretože sa v priebehu ochorenia môže vyvinúť viac ako jeden typ PRP.
Zmizne PRP?
V závislosti od typu PRP máte, vaše príznaky môžu alebo nemusia zmiznúť. Ak máte klasický nástup PRP u dospelých, vaše príznaky budú pravdepodobne trvať niekoľko rokov alebo menej a potom sa už nikdy nevrátia.
Príznaky iných typov PRP môžu byť dlhodobejšie. Liečba však môže zmierniť príznaky.
Porozprávajte sa so svojím lekárom
PRP je zriedkavé ochorenie kože, ktoré sa vyznačuje neustálym zápalom a vylučovaním kože. Môže to ovplyvniť celé vaše telo alebo iba jeho časti. Môže sa začať kedykoľvek počas vášho života. Aj keď v súčasnosti neexistuje žiadny liek, liečby môžu zmierniť vaše príznaky.
Liečby PRP zahŕňajú lokálne, orálne a injekčné lieky. Zahŕňajú tiež terapiu ultrafialovým svetlom. Pri hľadaní liečby, ktorá najlepšie zmierňuje vaše príznaky PRP, sa spojte so svojím lekárom.
