Prehľad
Polycythemia vera (PV) je chronická a progresívna forma rakoviny krvi. Včasná diagnóza môže pomôcť znížiť riziko život ohrozujúcich komplikácií, ako sú krvné zrazeniny a problémy s krvácaním.
Diagnostika PV
Objav genetickej mutácie JAK2, JAK2 V617F, pomohol lekárom diagnostikovať ľudí s PV. Asi 95 percent tých, ktorí majú PV, majú túto genetickú mutáciu.
Mutácia JAK2 spôsobuje nekontrolované množenie červených krviniek. To spôsobí zhustenie krvi. Zahustená krv obmedzuje jej tok do vašich orgánov a tkanív. To môže telo zbaviť kyslíka. Môže tiež spôsobiť krvné zrazeniny.
Krvné testy môžu ukázať, či sú vaše krvinky abnormálne alebo či sú vaše krvné hladiny príliš vysoké. Počet bielych krviniek a krvných doštičiek môže byť tiež ovplyvnený PV. Diagnózu však určuje počet červených krviniek. Hemoglobín vyšší ako 16,0 g / dl u žien alebo vyšší ako 16,5 g / dl u mužov alebo hematokrit väčší ako 48 percent u žien alebo vyšší ako 49 percent u mužov môže indikovať PV.
Príznaky môžu byť dôvodom na stretnutie a vyšetrenie krvi. Medzi tieto príznaky patria:
- bolesti hlavy
- závrat
- zmeny videnia
- svrbenie celého tela
- strata váhy
- únava
- nadmerné potenie
Ak si lekár myslí, že máte PV, odporučí vás hematológovi. Tento krvný špecialista vám pomôže určiť váš liečebný plán. Toto zvyčajne pozostáva z periodickej flebotómie (odber krvi), spolu s denným aspirínom a inými liekmi.
komplikácie
PV vás vystavuje riziku rôznych komplikácií. Tieto môžu zahŕňať:
trombóza
Trombóza je jedným z najzávažnejších problémov pri PV. Je to zrážanie krvi vo vašich tepnách alebo žilách. Závažnosť krvnej zrazeniny závisí od toho, kde sa zrazenina vytvorila. Zrazenina vo vašej:
- mozog môže spôsobiť mŕtvicu
- srdce by malo za následok srdcový infarkt alebo koronárnu epizódu
- pľúca by spôsobili pľúcnu embóliu
- hlboké žily by bola hlboká žilová trombóza (DVT)
Zväčšená slezina a pečeň
Vaša slezina je v ľavej hornej časti brucha. Jednou z jeho úloh je filtrovať opotrebované krvinky z tela. Pocit nafúknutia alebo ľahké naplnenie sú dva príznaky PV vyvolané zväčšenou slezinou.
Vaša slezina sa zväčší, keď sa pokúsi odfiltrovať nadmerný počet krvných buniek, ktoré vytvára vaša kostná dreň. Ak sa slezina nevráti do svojej normálnej veľkosti pri štandardnom ošetrení PV, možno bude potrebné ju odstrániť.
Vaša pečeň je v pravej hornej časti brucha. Rovnako ako slezina sa môže tiež zväčšiť vo PV. Môže to byť spôsobené zmenou prietoku krvi do pečene alebo zvýšenou prácou, ktorú musí pečeň urobiť pri PV. Zväčšená pečeň môže spôsobiť bolesť brucha alebo ďalšie tekutiny v bruchu.
Vysoké hladiny červených krviniek
Zvýšenie počtu červených krviniek môže spôsobiť opuchy kĺbov, problémy s koncentráciou, bolesti hlavy, problémy so zrakom a zníženú citlivosť a mravenčenie v rukách a nohách. Váš hematológ navrhne spôsoby liečby týchto príznakov.
Pravidelné transfúzie krvi môžu pomôcť udržať červené krvinky na prijateľnej úrovni. Ak táto možnosť nefunguje alebo ak lieky nepomáhajú, lekár môže na liečbu choroby odporučiť transplantáciu kmeňových buniek.
myelofibróza
Myelofibróza, tiež nazývaná „strávená fáza“PV, postihuje asi 15 percent pacientov s diagnózou PV. K tomu dôjde, keď vaša kostná dreň už nebude produkovať bunky, ktoré sú zdravé alebo správne fungujú. Namiesto toho je vaša kostná dreň nahradená jazvou. Myelofibróza ovplyvňuje nielen počet červených krviniek, ale aj vaše biele krvinky a krvné doštičky.
leukémie
Dlhodobá PV môže viesť k akútnej leukémii alebo rakovine krvi a kostnej drene. Táto komplikácia je menej častá ako myelofibróza, ale jej riziko sa časom zvyšuje. Čím dlhšie má jedinec PV, tým vyššie je riziko vzniku leukémie.
Komplikácie z liečby
Úprava PV môže tiež spôsobiť komplikácie a vedľajšie účinky.
Po flebotómii sa môžete začať cítiť unavení alebo unavení, najmä ak máte tento postup často. Opakovaním tohto postupu sa môžu poškodiť aj vaše cievy.
V niektorých prípadoch môže režim s nízkou dávkou aspirínu viesť ku krvácaniu.
Hydroxymočovina, ktorá je formou chemoterapie, môže príliš znížiť váš počet bielych krviniek a krvných doštičiek. Hydroxymočovina je úpravou PV mimo značky. To znamená, že liek nie je schválený na liečbu PV, ale ukázalo sa, že je užitočný u mnohých ľudí. Bežné vedľajšie účinky liečby hydroxymočovinou pri PV môžu zahŕňať bolesť brucha, bolesť kostí a závraty.
Ruxolitinib (Jakafi), jediný FDA schválený spôsob liečby myelofibrózy a PV, môže tiež príliš potlačiť váš celkový krvný obraz. Medzi ďalšie vedľajšie účinky patria závraty, bolesti hlavy, únava, svalové kŕče, bolesť brucha, sťažené dýchanie a svrbenie.
Ak pociťujete akékoľvek vedľajšie účinky niektorého z liečebných postupov alebo liekov, povedzte to svojmu lekárskemu tímu. Vy a váš hematológ nájdete možnosti liečby, ktoré pre vás najlepšie fungujú.
