Myelofibróza (MF) je chronická forma rakoviny krvi, pri ktorej jazvové tkanivo v kostnej dreni spomaľuje tvorbu zdravých krvných buniek. Nedostatok krviniek spôsobuje mnoho symptómov a komplikácií MF, ako je únava, ľahké modriny, horúčka a bolesť kostí alebo kĺbov.
Mnoho ľudí nezaznamenalo žiadne príznaky v skorých štádiách ochorenia. Postupom choroby sa môžu objaviť príznaky a komplikácie spojené s abnormálnym počtom krvných buniek.
Je dôležité spolupracovať s lekárom na proaktívnej liečbe MF, najmä akonáhle začnete pociťovať príznaky. Liečba môže pomôcť znížiť riziko komplikácií a zvýšiť prežitie.
Tu je podrobnejší pohľad na možné komplikácie MF a ako môžete znížiť svoje riziko.
Zväčšená slezina
Vaša slezina pomáha v boji proti infekciám a odfiltruje staré alebo poškodené krvinky. Tiež ukladá červené krvinky a krvné doštičky, ktoré pomáhajú zrážať krv.
Ak máte MF, vaša kostná dreň nemôže v dôsledku zjazvenia vytvoriť dostatok krviniek. Krvné bunky sa nakoniec vytvárajú mimo kostnej drene v iných častiach tela, napríklad v slezine.
Toto sa označuje ako extramedulárna hematopoéza. Slezina sa niekedy stáva abnormálne veľká, pretože pri vytváraní týchto buniek sa ťažšie pracuje.
Zväčšená slezina (splenomegália) môže spôsobiť nepríjemné príznaky. To môže spôsobiť bolesť brucha, keď tlačí proti iným orgánom a spôsobuje, že sa cítite plný, aj keď ste príliš veľa nejedli.
Nádory (nerakovinové výrastky) v iných častiach tela
Keď sú krvné bunky tvorené mimo kostnej drene, v iných častiach tela sa niekedy tvoria nekancerózne nádory vyvíjajúcich sa krvných buniek.
Tieto nádory môžu spôsobiť krvácanie vo vašom gastrointestinálnom systéme. To vám môže spôsobiť kašeľ alebo pľuvanie krvi. Nádory môžu tiež stlačiť miechu alebo spôsobiť záchvaty.
Portálna hypertenzia
Krv tečie zo sleziny do pečene cez portálnu žilu. Zvýšený prietok krvi do zväčšenej sleziny v MF spôsobuje vysoký krvný tlak v portálnej žile.
Zvýšenie krvného tlaku niekedy núti prebytočnú krv do žalúdka a pažeráka. Môže to prasknúť menšie žily a spôsobiť krvácanie. Táto komplikácia má asi 7 percent ľudí s MF.
Nízky počet krvných doštičiek
Krvné doštičky pomáhajú zrážať krv po zranení. Počet krvných doštičiek môže klesať pod normálne hodnoty, keď MF postupuje. Malý počet krvných doštičiek je známy ako trombocytopénia.
Bez dostatočného počtu krvných doštičiek sa vaša krv nedokáže správne zrážať. To vám môže uľahčiť krvácanie.
Bolesť kostí a kĺbov
MF môže spevniť kostnú dreň. Môže tiež viesť k zápalu v spojivových tkanivách okolo kostí. To vedie k bolesti kostí a kĺbov.
dna
MF spôsobuje, že telo produkuje viac kyseliny močovej ako normálne. Ak kyselina močová kryštalizuje, niekedy sa usadzuje v kĺboch. Toto sa označuje ako dna. Dna môže spôsobiť opuchnuté a bolestivé kĺby.
Ťažká anémia
Nízky počet červených krviniek známy ako anémia je častým príznakom MF. Anémia sa niekedy stáva závažnou a spôsobuje oslabujúcu únavu, modriny a ďalšie príznaky.
Akútna myeloidná leukémia (AML)
Približne u 15 až 20 percent ľudí progreduje MF do závažnejšej formy rakoviny známej ako akútna myeloidná leukémia (AML). AML je rýchlo sa rozvíjajúca rakovina krvi a kostnej drene.
Liečba komplikácií MF
Váš lekár vám môže predpísať rôzne liečby na riešenie komplikácií MF. Tie obsahujú:
- Inhibítory JAK, vrátane ruxolitinibu (Jakafi) a fedratinibu (Inrebic)
- imunomodulačné lieky, ako je talidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferóny a pomalidomid (Pomalyst)
- kortikosteroidy, ako je prednison
- chirurgické odstránenie sleziny (splenektómia)
- androgénna terapia
- chemoterapeutické lieky, ako je hydroxymočovina
Zníženie rizika komplikácií MF
Pri liečbe MF je nevyhnutné pracovať s lekárom. Časté monitorovanie je kľúčom k zníženiu rizika komplikácií MF. Váš lekár môže požadovať, aby ste sa raz alebo dvakrát do roka alebo častejšie ako raz týždenne zúčastnili vyšetrení krvi a fyzických vyšetrení.
Ak v súčasnosti nemáte žiadne príznaky a MF s nízkym rizikom, neexistuje dôkaz, že z predchádzajúcich zásahov budete mať úžitok. Váš lekár môže počkať, kým začne s liečbou, až kým Váš stav nepostupuje.
Ak máte príznaky alebo stredne alebo vysoko rizikové MF, lekár vám môže predpísať liečbu.
Inhibítory JAK ruxolitinib a fedratinib sa zameriavajú na abnormálnu signalizáciu dráhy spôsobenú spoločnou mutáciou génu MF. Ukázalo sa, že tieto lieky významne znižujú veľkosť sleziny a riešia ďalšie oslabujúce príznaky vrátane bolesti kostí a kĺbov. Výskum naznačuje, že môžu výrazne znížiť riziko komplikácií a zvýšiť prežitie.
Transplantácia kostnej drene je jediná liečba, ktorá môže potenciálne liečiť MF. Zahŕňa príjem infúzie kmeňových buniek od zdravého darcu, ktorý nahrádza chybné kmeňové bunky spôsobujúce príznaky MF.
Tento postup predstavuje významné a potenciálne život ohrozujúce riziká. Zvyčajne sa odporúča iba pre mladších ľudí bez iných predchádzajúcich zdravotných problémov.
Neustále sa vyvíjajú nové liečby MF. Pokúste sa informovať o najnovšom výskume v oblasti MF a opýtajte sa svojho lekára, či by ste mali zvážiť zaradenie do klinického skúšania.
Jedlo so sebou
Myelofibróza je zriedkavá rakovina, pri ktorej jazvy bránia vašej kostnej dreni produkovať dostatok zdravých krviniek. Ak máte MF so stredným alebo vysokým rizikom, niekoľko spôsobov liečby môže riešiť príznaky, znížiť riziko komplikácií a potenciálne zvýšiť prežitie.
Mnoho prebiehajúcich pokusov pokračuje v skúmaní nových liečebných postupov. Zostaňte v kontakte so svojím lekárom a diskutujte o tom, ktoré liečby môžu byť pre vás vhodné.
