Čo je to syndróm Guillain-Barré?
Guillain-Barré syndróm je zriedkavé, ale závažné autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém útočí na zdravé nervové bunky vo vašom periférnom nervovom systéme (PNS).
To vedie k slabosti, znecitliveniu a mravčeniu a môže nakoniec spôsobiť ochrnutie.
Príčina tohto stavu nie je známa, ale zvyčajne je vyvolaná infekčným ochorením, ako je gastroenteritída (podráždenie žalúdka alebo čriev) alebo pľúcna infekcia.
Podľa Národného inštitútu neurologických porúch a mozgovej príhody je Guillain-Barré zriedkavá a postihuje iba asi 1 zo 100 000 Američanov.
Neexistuje žiadny liek na syndróm, ale liečba môže znížiť závažnosť vašich príznakov a skrátiť trvanie choroby.
Existuje niekoľko typov Guillain-Barré, ale najbežnejšou formou je akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia (CIDP). To má za následok poškodenie myelínu.
Medzi ďalšie typy patrí Miller Fisherov syndróm, ktorý postihuje hlavové nervy.
Čo spôsobuje syndróm Guillain-Barré?
Presná príčina Guillain-Barré nie je známa. Podľa Centier pre kontrolu a prevenciu chorôb (CDC) sa asi dve tretiny ľudí s Guillain-Barré rozvinú krátko po tom, ako ochoreli hnačkou alebo respiračnou infekciou.
To naznačuje, že nesprávna imunitná reakcia na predchádzajúce ochorenie spôsobuje poruchu.
Infekcia Campylobacter jejuni bola spojená s Guillain-Barré. Campylobacter je jednou z najbežnejších bakteriálnych príčin hnačky v Spojených štátoch. Je to tiež najbežnejší rizikový faktor pre Guillain-Barré.
Kampylobakter sa často vyskytuje v tepelne nespracovaných potravinách, najmä v hydine.
S Guillain-Barré boli spojené aj tieto infekcie:
- chrípka
- cytomegalovírus (CMV), čo je kmeň herpes vírusu
- Infekcia vírusom Epstein-Barrovej (EBV) alebo mononukleóza
- mykoplasma pneumónia, čo je atypická pneumónia spôsobená baktériami podobnými organizmom
- HIV alebo AIDS
Guillain-Barré má ktokoľvek, ale u starších dospelých je to bežnejšie.
Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa u ľudí môže vyvinúť porucha dni alebo týždne po očkovaní.
CDC a Food and Drug Administration (FDA) majú zavedené systémy na monitorovanie bezpečnosti vakcín, zisťovanie skorých príznakov vedľajších účinkov a zaznamenávanie všetkých prípadov Guillain-Barré, ktoré sa objavia po očkovaní.
CDC tvrdí, že výskum naznačuje, že je pravdepodobnejšie, že dostanete Guillain-Barré z chrípky ako z vakcíny.
Aké sú príznaky syndrómu Guillain-Barré?
Pri syndróme Guillain-Barre váš imunitný systém útočí na váš periférny nervový systém.
Nervy v periférnom nervovom systéme spájajú váš mozog so zvyškom tela a prenášajú signály do svalov.
Ak sú tieto nervy poškodené, svaly nebudú schopné reagovať na signály, ktoré dostanú z vášho mozgu.
Prvým príznakom je zvyčajne pocit brnenia v nohách, chodidlách a nohách. Brnenie sa šíri smerom hore do rúk a prstov.
Symptómy sa môžu vyvíjať veľmi rýchlo. U niektorých ľudí sa toto ochorenie môže prejaviť za niekoľko hodín.
Medzi príznaky Guillain-Barré patria:
- pocit mravčenia alebo pichania na prstoch a nohách
- svalová slabosť v nohách, ktorá putuje do hornej časti tela a postupom času sa zhoršuje
- obtiažna chôdza
- ťažkosti s pohybom očí alebo tváre, rozprávaním, žuvaním alebo prehĺtaním
- silná bolesť dolnej časti chrbta
- strata kontroly nad močovým mechúrom
- rýchly srdcový rytmus
- ťažké dýchanie
- paralýza
Ako sa diagnostikuje syndróm Guillain-Barré?
Guillain-Barré sa spočiatku ťažko diagnostikuje. Je to preto, že príznaky sú veľmi podobné príznakom iných neurologických porúch alebo stavov, ktoré ovplyvňujú nervový systém, ako je botulizmus, meningitída alebo otrava ťažkými kovmi.
Otravu ťažkými kovmi môžu spôsobiť látky ako olovo, ortuť a arzén.
Váš lekár sa opýta na konkrétne príznaky a na vašu anamnézu. Určite povedzte svojmu lekárovi o akýchkoľvek nezvyčajných príznakoch a o prípadných nedávnych alebo minulých chorobách alebo infekciách.
Nasledujúce testy sa používajú na potvrdenie diagnózy:
Miechový kohútik
Miechový kohút (lumbálna punkcia) zahŕňa odobratie malého množstva tekutiny z vašej chrbtice do dolnej časti chrbta. Táto tekutina sa nazýva mozgomiešna tekutina. Cerebrospinálna tekutina sa potom testuje na zistenie hladín proteínov.
Ľudia s Guillain-Barré majú vo svojej mozgovomiechovom moku zvyčajne vyššie ako normálne hladiny proteínov.
elektromyografie
Elektromyografia je test nervových funkcií. Číta elektrickú aktivitu zo svalov, aby pomohla lekárovi zistiť, či je svalová slabosť spôsobená poškodením nervov alebo poškodením svalov.
Testy nervového vedenia
Štúdie nervového vedenia sa môžu použiť na testovanie toho, ako dobre vaše nervy a svaly reagujú na malé elektrické impulzy.
Ako sa lieči syndróm Guillain-Barré?
Guillain-Barré je autoimunitný zápalový proces, ktorý sa sám obmedzuje, čo znamená, že sa sám vyrieši. Ktokoľvek s týmto ochorením by však mal byť prijatý do nemocnice na dôkladné pozorovanie. Ak sa nelieči, príznaky sa môžu rýchlo zhoršiť a môžu byť fatálne.
V závažných prípadoch sa u ľudí s Guillain-Barré môže vyvinúť paralýza celého tela. Guillain-Barré môže ohrozovať život, ak ochrnutie ovplyvňuje bránicu alebo svaly hrudníka a bráni tak správnemu dýchaniu.
Cieľom liečby je znížiť závažnosť imunitného záchvatu a podporiť funkcie vášho tela, napríklad pľúcne funkcie, zatiaľ čo sa váš nervový systém zotaví.
Liečba môže zahŕňať:
Plazmaferéza (výmena plazmy)
Imunitný systém produkuje proteíny nazývané protilátky, ktoré bežne napádajú škodlivé cudzie látky, ako sú baktérie a vírusy. Guillain-Barré sa vyskytuje, keď váš imunitný systém omylom vytvára protilátky, ktoré napádajú zdravé nervy nervového systému.
Plazmaferéza je určená na odstránenie protilátok, ktoré útočia na nervy z krvi.
Počas tohto postupu sa krv z vášho tela odstraňuje pomocou stroja. Tento prístroj odstraňuje protilátky z krvi a potom vracia krv do vášho tela.
Intravenózny imunoglobulín
Vysoké dávky imunoglobulínu môžu tiež pomôcť blokovať protilátky spôsobujúce Guillain-Barré. Imunoglobulín obsahuje normálne, zdravé protilátky od darcov.
Plazmaferéza a intravenózny imunoglobulín sú rovnako účinné. Je na vás a na vašom lekárovi, aby ste sa rozhodli, ktorá liečba je najlepšia.
Iné ošetrenia
Keď ste imobilný, možno vám budú podávané lieky na zmiernenie bolesti a zabránenie vzniku krvných zrazenín.
Pravdepodobne dostanete fyzickú a pracovnú terapiu. Počas akútnej fázy ochorenia budú ošetrovatelia ručne pohybovať rukami a nohami, aby boli pružné.
Akonáhle sa začnete zotavovať, terapeuti s vami budú spolupracovať na posilňovaní svalov a na rôznych činnostiach každodenného života (ADL). To môže zahŕňať činnosti osobnej starostlivosti, napríklad obliekanie.
Aké sú potenciálne komplikácie syndrómu Guillain-Barré?
Guillain-Barré ovplyvňuje vaše nervy. Slabosť a ochrnutie, ktoré sa vyskytuje, môžu ovplyvniť rôzne časti tela.
Komplikácie môžu zahŕňať ťažkosti s dýchaním, keď sa ochrnutie alebo slabosť šíri do svalov, ktoré riadia dýchanie. Možno budete potrebovať stroj nazývaný respirátor, ktorý vám pomôže pri dýchaní.
Komplikácie môžu tiež zahŕňať:
- pretrvávajúca slabosť, znížená citlivosť alebo iné zvláštne pocity aj po zotavení
- problémy so srdcom alebo krvným tlakom
- bolesť
- funkcia pomalého čreva alebo močového mechúra
- krvné zrazeniny a preležaniny kvôli ochrnutiu
Aký je dlhodobý výhľad?
Obdobie zotavenia pre Guillain-Barré môže byť dlhé, ale väčšina ľudí sa zotaví.
Vo všeobecnosti sa príznaky zhoršia po dvoch až štyroch týždňoch, než sa stabilizujú. Zotavenie potom môže trvať kdekoľvek od niekoľkých týždňov do niekoľkých rokov, ale väčšina sa zotaví za 6 až 12 mesiacov.
Asi 80 percent ľudí postihnutých Guillain-Barré môže chodiť nezávisle po šiestich mesiacoch a 60 percent obnoví svoju pravidelnú svalovú silu v jednom roku.
V prípade niektorých trvá zotavenie dlhšie. Približne 30% po troch rokoch stále trpí určitými slabými stránkami.
Približne 3% ľudí postihnutých Guillain-Barré zažije recidívu svojich príznakov, ako sú slabosť a brnenie, dokonca aj roky po pôvodnej udalosti.
V zriedkavých prípadoch môže byť stav život ohrozujúci, najmä ak sa nelieči. Medzi faktory, ktoré môžu viesť k horšiemu výsledku patria:
- pokročilý vek
- závažné alebo rýchlo progredujúce ochorenie
- oneskorenie liečby, čo môže viesť k poškodeniu nervov
- dlhodobé používanie respirátora, ktorý vás môže predisponovať k zápalu pľúc
Krvné zrazeniny a preležaniny, ktoré sú výsledkom imobilizácie, sa môžu znížiť. Riedidlá a kompresívne pančuchy môžu minimalizovať zrážanie krvi.
Časté premiestňovanie vášho tela zmierňuje predĺžený telesný tlak, ktorý vedie k rozpadu tkaniva alebo preležaninám.
Okrem vašich fyzických príznakov môžete mať emocionálne ťažkosti. Prispôsobiť sa obmedzenej mobilite a zvýšenej závislosti na iných môže byť náročné. Možno bude pre vás užitočné hovoriť s terapeutom.
