Prehľad
Churgov-Straussov syndróm je ochorenie, ktoré spôsobuje zapálenie krvných ciev. Je to forma vaskulitídy. Tento stav sa môže tiež nazývať eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou alebo EGPA.
Zápal krvných ciev spôsobuje, že sú užšie a znižujú množstvo krvi, ktoré nimi môže pretekať. To znamená, že prietok krvi do vašich hlavných orgánov a systémov je tiež menej ako normálny. Znížený prietok krvi do orgánov ich môže poškodiť. Toto poškodenie orgánov nie je vždy reverzibilné a môže byť trvalé.
Aké sú príznaky?
Príznaky Churg-Straussovho syndrómu sú určené tým, ktoré orgány alebo systémy ovplyvňujú stav. Niektoré z týchto príznakov môžu zahŕňať:
- horúčka
- extrémna únava
- dýchavičnosť spôsobená zápalom pľúcnych vzduchových vakov alebo krvných ciev
- bolesť na hrudníku spôsobená zápalom pľúc alebo srdca
- znecitlivenie v rukách alebo nohách
- slabosť
- bolesť brucha
- krv v stolici
- sínusová bolesť alebo nádcha
- bolesť kĺbov
- bolesť svalov
- kožná vyrážka
- chudnutie
- nočné potenie
- mŕtvica
- ochorenie obličiek
Možno máte len niektoré z týchto príznakov a nie všetky. Môžete tiež mať kombináciu ktoréhokoľvek z týchto príznakov.
Aké sú príčiny?
Nie je jasné, čo spôsobuje Churg-Straussov syndróm. Astma sa však zdá byť spoločným menovateľom u ľudí s touto chorobou. Boli vykonané štúdie, ktoré skúmali, či jedna zo zložiek bežného lieku na závažnú astmu, montelukast, ju môže spôsobiť alebo spustiť.
Zatiaľ nie je dostatok dôkazov o tom, že montelukast spôsobuje Churg-Strauss. Existujú však dôkazy, ktoré naznačujú, že montelukast môže vyvolať Churg-Straussa, ak je to už predtým nezistený stav.
Je známe, že Churg-Straussov syndróm nie je genetický a nie je nákazlivý. Je tiež známe, že autoimunitný stav je nejakým spôsobom zapojený do príčiny tohto stavu.
Očakávaná dĺžka života a prognóza
Prognóza je zvyčajne dobrá, ak je váš stav správne diagnostikovaný a ste liečení kortikosteroidmi. 90% alebo viac ľudí, ktorí sú liečení samotnými kortikosteroidmi, sa dostane do remisie a nepotrebujú ďalšiu liečbu.
Možné sú relapsy, preto sú dôležité ďalšie kontroly u lekára. Tým sa zabezpečí, že budete schopní rýchlo zvládnuť relaps. Mnoho ľudí bude naďalej potrebovať liečbu astmy aj po remisii.
Ak je Churgov-Straussov syndróm chytený a liečený skôr, ako dôjde k závažnému poškodeniu orgánov, môžete žiť celkom normálny život. Ak dôjde k poškodeniu orgánov, vaša budúca prognóza sa určí podľa závažnosti poškodenia a toho, ako dobre reaguje na liečbu.
Ako je diagnostikovaná?
Príznaky Churg-Straussovho syndrómu môžu vyzerať ako rad ďalších chorôb a zdravotných problémov. Váš lekár preto môže vykonávať rôzne testy, aby vylúčil iné diagnózy. Po vylúčení ďalších ochorení môže lekár vykonať ďalšie diagnostické testy, aby potvrdil a zistil, ktoré systémy sú ovplyvnené.
Niektoré diagnostické testy môžu zahŕňať:
- röntgenové snímky hrudníka
- CT sken
- biopsia
- krvné testy
Aby ste dostali diagnózu Churg-Straussovho syndrómu, musíte mať zvyčajne nasledujúcich šesť kritérií:
- astma
- eozinofília alebo vysoký počet bielych krviniek v krvi
- poškodenie nervových skupín (jedného alebo viacerých, tiež nazývaných mononeuropatia alebo polyneuropatia)
- lézie na hrudníku, ktoré sa pohybujú, nazývané tiež nefixované pľúcne infiltráty
- sínusové problémy
- extravaskulárnej eozinofílie alebo bielych krviniek mimo krvných ciev
Liečba a zvládanie príznakov
Prvou líniou liečby je užívanie kortikosteroidov, ako je prednison. Tieto sa môžu spočiatku podávať vo veľkých dávkach a nakoniec sa znížia na menšiu dávku.
Ak je váš prípad závažnejší alebo ak kortikosteroidy nezaberajú remisiu Churg-Straussa, môžu sa okrem kortikosteroidov podať aj imunosupresíva.
Príklady imunosupresívnych liekov zahŕňajú:
- metotrexát
- cyklofosfamid
- azatioprin
Väčšina liekov používaných pri liečbe Churg-Straussovho syndrómu má vedľajšie účinky, o ktorých by ste mali byť informovaný. Niektoré z týchto vedľajších účinkov môžu byť vážne. Sú však veci, ktoré môžete spravovať a znižovať ich účinok. Mali by ste podniknúť niekoľko krokov na zvládnutie životného štýlu a liečby chorôb:
- začať alebo udržiavať zdravú stravu
- Prestaň fajčiť
- naplánujte si pravidelné lekárske prehliadky
- začnite alebo udržujte cvičebný postup po predchádzajúcej kontrole u lekára
- Uistite sa, že vo vašej strave máte dostatok vápnika a vitamínu D podľa pokynov lekára, aby vaše kosti zostali zdravé
Komplikácie a výhľad
Hlavnou komplikáciou Churgov-Straussovho syndrómu je poškodenie orgánov. Toto poškodenie môže viesť k vážnym zdravotným problémom, ako sú:
- ochorenie obličiek alebo zlyhanie obličiek, to nie je také časté ako iné komplikácie
- poškodenie periférnych nervov v tele
- jazvy na koži spôsobené vyrážkami alebo bolesťami, ktoré sa môžu vyskytnúť
- poškodenie srdca, ktoré spôsobuje rôzne typy srdcových chorôb
Je dôležité, aby vás lekár dôkladne skontroloval, ak si myslíte, že by ste mohli mať príznaky podobné ako Churg-Straussov syndróm. Váš lekár určí, či to spôsobuje príznaky alebo či máte iný zdravotný stav. Po diagnostikovaní vám lekár poskytne efektívny liečebný plán.
