Poruchy Imunodeficiencie: Typy, Príznaky A Diagnostika

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-12-17 11:26

Čo je to porucha imunodeficiencie?

Kľúčové body

Poruchy imunodeficiencie narušujú schopnosť vášho tela brániť sa proti baktériám, vírusom a parazitom.
Existujú dva typy porúch imunodeficiencie: tie, s ktorými sa narodíte (primárne), a tie, ktoré sa získajú (sekundárne).
Čokoľvek, čo oslabuje váš imunitný systém, môže viesť k sekundárnej poruche imunodeficiencie.

Poruchy imunodeficiencie bránia vášmu telu v boji proti infekciám a chorobám. Tento typ poruchy vám uľahčí zachytávanie vírusov a bakteriálnych infekcií.

Poruchy imunodeficiencie sú vrodené alebo získané. Vrodená alebo primárna porucha je porucha, s ktorou ste sa narodili. Získané alebo sekundárne poruchy sa vyskytujú neskôr v živote. Získané poruchy sú častejšie ako vrodené poruchy.

Váš imunitný systém obsahuje nasledujúce orgány:

slezina
mandle
kostná dreň
lymfatické uzliny

Tieto orgány vytvárajú a uvoľňujú lymfocyty. Sú to biele krvinky klasifikované ako B bunky a T bunky. B a T bunky bojujú proti útočníkom nazývaným antigény. B bunky uvoľňujú protilátky špecifické pre ochorenie, ktoré vaše telo zistí. T bunky ničia cudzie alebo abnormálne bunky.

Medzi príklady antigénov, ktoré môžu vaše B a T bunky musieť bojovať, patrí:

baktérie
vírusy
rakovinové bunky
parazity

Porucha imunodeficiencie narušuje schopnosť vášho tela brániť sa proti týmto antigénom.

Aké sú rôzne typy porúch imunodeficiencie?

Ak imunitný systém nefunguje správne, vyskytuje sa ochorenie imunitného systému. Ak sa narodíte s nedostatkom alebo ak existuje genetická príčina, nazýva sa to primárne ochorenie imunodeficiencie. Existuje viac ako 100 primárnych porúch imunodeficiencie.

Medzi príklady primárnych porúch imunodeficiencie patria:

X-viazaná agamaglobulinémia (XLA)
bežná variabilná imunodeficiencia (CVID)
závažná kombinovaná imunodeficiencia (SCID), ktorá je známa ako alympocytóza alebo choroba „chlapec v bubline“

Poruchy sekundárnej imunodeficiencie sa vyskytujú, keď na vaše telo zaútočí vonkajší zdroj, ako je toxická chemická látka alebo infekcia. Sekundárnu poruchu imunodeficiencie môžu spôsobiť:

ťažké popáleniny
chemoterapia
žiarenie
cukrovka
podvýživa

Príklady porúch sekundárnej imunodeficiencie zahŕňajú:

AIDS
rakoviny imunitného systému, ako je leukémia
imunokomplexné ochorenia, ako je vírusová hepatitída
mnohopočetný myelóm (rakovina plazmatických buniek, ktoré produkujú protilátky)

Kto je ohrozený poruchami imunodeficiencie?

Ľudia, ktorí majú v rodinnej anamnéze poruchy primárnej imunodeficiencie, majú vyššie riziko vzniku primárnych porúch ako je bežné.

Čokoľvek, čo oslabuje váš imunitný systém, môže viesť k sekundárnej poruche imunodeficiencie. Príčinou môžu byť napríklad vystavenie telesným tekutinám infikovaným HIV alebo odstránenie sleziny.

Odstránenie sleziny môže byť potrebné kvôli stavom, ako je cirhóza pečene, kosáčikovitá anémia alebo trauma sleziny.

Starnutie tiež oslabuje váš imunitný systém. Ako starnete, niektoré orgány, ktoré produkujú biele krvinky, sa zmenšujú a produkujú menej.

Bielkoviny sú dôležité pre vašu imunitu. Nedostatok bielkovín vo vašej strave môže oslabiť váš imunitný systém.

Vaše telo produkuje proteíny aj pri spánku, ktoré pomáhajú telu bojovať s infekciou. Z tohto dôvodu nedostatok spánku znižuje imunitnú obranu. Rakovina a lieky na chemoterapiu môžu tiež znížiť vašu imunitu.

Nasledujúce choroby a stavy sú spojené s primárnymi poruchami imunodeficiencie:

ataxia-teleangiektázia
Chediak-Higashiho syndróm
kombinovaná imunodeficiencia
nedostatky doplniť
DiGeorgeov syndróm
hypogamaglobulinémia
Syndróm zamestnania
defekty priľnavosti leukocytov
panhypogammaglobulinemia
Brutonova choroba
vrodená agamaglobulinémia
selektívny nedostatok IgA
Wiskott-Aldrichov syndróm

Znaky poruchy imunodeficiencie

Každá porucha má jedinečné príznaky, ktoré môžu byť časté alebo chronické. Niektoré z týchto príznakov môžu zahŕňať:

ružové oko
sínusové infekcie
prechladnutie
hnačka
zápal pľúc
kvasinkové infekcie

Ak tieto problémy nereagujú na liečbu alebo ak sa v priebehu času nebudete úplne zlepšovať, lekár vás môže vyšetriť na poruchu imunodeficiencie.

Ako sa diagnostikujú poruchy imunity?

Ak si lekár myslí, že máte poruchu imunodeficiencie, bude chcieť urobiť nasledovné:

Opýtajte sa na svoju lekársku anamnézu
vykonať fyzickú skúšku
určiť počet bielych krviniek
určiť počet T-buniek
stanovte hladiny imunoglobulínu

Vakcíny môžu otestovať vašu imunitnú reakciu systému, ktorý sa nazýva test protilátok. Váš lekár vám podá vakcínu. O niekoľko dní alebo týždňov potom otestujú vašu krv na odpoveď na vakcínu.

Ak nemáte poruchu imunodeficiencie, váš imunitný systém vytvorí protilátky na boj proti organizmom vo vakcíne. Ak váš krvný test nevykazuje protilátky, môžete mať poruchu.

Ako sa liečia poruchy imunodeficiencie?

Liečba každej poruchy imunodeficiencie bude závisieť od konkrétnych podmienok. Napríklad AIDS spôsobuje niekoľko rôznych infekcií. Lekár vám predpíše lieky pre každú infekciu. V prípade potreby vám môžu byť podané antiretrovírusy na liečbu infekcie HIV.

Liečba porúch imunodeficiencie obyčajne zahŕňa antibiotiká a imunoglobulínovú terapiu. Na liečbu vírusových infekcií spôsobených poruchami imunodeficiencie sa používajú iné antivírusové lieky, amantadín a acyklovir alebo liek nazývaný interferón.

Ak vaša kostná dreň neprodukuje dostatok lymfocytov, lekár vám môže objednať transplantáciu kostnej drene (kmeňových buniek).

Ako možno zabrániť poruchám imunodeficiencie?

Primárne poruchy imunodeficiencie sa dajú kontrolovať a liečiť, nedá sa im však zabrániť.

Sekundárnym poruchám možno predchádzať mnohými spôsobmi. Napríklad je možné zabrániť tomu, aby ste dostali AIDS tým, že nebudete mať nechránený sex s niekým, kto nosí HIV.

Spánok je veľmi dôležitý pre zdravý imunitný systém. Podľa kliniky Mayo potrebujú dospelí asi osem hodín spánku za noc. Je tiež dôležité, aby ste sa vyhýbali chorým, ak imunitný systém nefunguje správne.

Ak máte nákazlivú poruchu imunodeficiencie, ako je AIDS, môžete udržať zdravie ostatných praktizovaním bezpečného sexu a zdieľaním telesných tekutín s ľuďmi, ktorí nie sú infikovaní.

Aký je výhľad pre niekoho s poruchou imunodeficiencie?

Väčšina lekárov súhlasí s tým, že ľudia s poruchami imunodeficiencie môžu viesť plný a produktívny život. Včasná identifikácia a liečba poruchy je veľmi dôležitá.

Q:

Mám rodinnú anamnézu s poruchami imunodeficiencie. Ak mám deti, ako skoro by sa mali skontrolovať?

A:

Rodinná anamnéza primárnej imunodeficiencie je najsilnejším prediktorom poruchy. Pri narodení a len na pár mesiacov sú deti čiastočne chránené pred infekciami protilátkami, ktoré im prenášajú ich matky. Čím skôr je vek príznakov imunodeficiencie u detí skôr, tým je porucha závažnejšia. Testovanie sa môže vykonať v priebehu niekoľkých prvých mesiacov, ale je tiež dôležité rozpoznať prvé príznaky: opakujúce sa infekcie a zlyhanie v prosperite. Počiatočné laboratórne vyšetrenie by malo zahŕňať kompletný krvný obraz s rozdielom a meraním hladín imunoglobulínu v sére a hladín komplementu.

Brenda B. Spriggs, MD, FACPAneznámky zastupujú názory našich lekárskych odborníkov. Celý obsah je výlučne informačný a nemal by sa považovať za lekársku pomoc.