Prehľad
Deficit faktoru VII je porucha zrážanlivosti krvi, ktorá po poranení alebo chirurgickom zákroku spôsobuje nadmerné alebo dlhotrvajúce krvácanie. S nedostatkom faktora VII vaše telo buď nevytvára dostatok faktora VII, alebo niečo interferuje s faktorom VII, často iným zdravotným stavom.
Faktor VII je proteín produkovaný v pečeni, ktorý hrá dôležitú úlohu pri napomáhaní zrážania krvi. Je to jeden z asi 20 faktorov zrážania, ktoré sa podieľajú na komplexnom procese zrážania krvi. Aby sme pochopili nedostatok faktora VII, pomáha pochopiť úlohu faktora VII, ktorý hrá pri normálnom zrážaní krvi.
Akú úlohu hrá faktor VII pri normálnom zrážaní krvi?
Normálny proces zrážania krvi nastáva v štyroch fázach:
1. Vasokonstrikcia
Po poranení krvnej cievy sa poškodená krvná cieva okamžite zužuje, aby spomalila stratu krvi. Poškodená krvná cieva potom do krvného riečišťa uvoľňuje proteín nazývaný tkanivový faktor. Uvoľňovanie tkanivového faktora sa správa ako volanie SOS, signalizácia krvných doštičiek a ďalšie faktory zrážania, ktoré sa majú hlásiť v mieste zranenia.
2. Vytvorenie doštičky
Krvné doštičky v krvi sú prvými, ktorí sa dostali na miesto poranenia. Pripevňujú sa k poškodenému tkanivu ak sebe a vytvárajú dočasnú mäkkú zátku v rane. Tento proces je známy ako primárna hemostáza.
3. Tvorba fibrínovej zátky
Akonáhle je dočasná zátka na mieste, faktory zrážania krvi prechádzajú komplexnou reťazovou reakciou, aby uvoľnili fibrín, tvrdý, vláknitý proteín. Fibrín sa obaľuje do mäkkej zrazeniny a okolo nej, až kým sa nestane tvrdou, nerozpustnou fibrínovou zrazeninou. Táto nová zrazenina utesňuje rozbité krvné cievy a vytvára ochranný obal pre rast nových tkanív.
4. Hojenie rán a deštrukcia fibrínovej zátky
Po niekoľkých dňoch sa fibrínová zrazenina začne zmenšovať a sťahuje okraje rany k sebe, aby pomohla novému tkanivu rásť cez ranu. Pri prestavbe tkaniva sa fibrínová zrazenina rozpustí a absorbuje.
Ak faktor VII nefunguje správne alebo je jeho príliš málo, silnejšia fibrínová zrazenina sa nemôže správne tvoriť.
Čo spôsobuje nedostatok faktora VII?
Nedostatok faktora VII môže byť buď zdedený alebo získaný. Zdedená verzia je pomerne zriedkavá. Bolo hlásených menej ako 200 dokumentovaných prípadov. Aby ste boli ovplyvnení, musia mať obaja vaši rodičia gén.
Naproti tomu získaný nedostatok faktora VII nastáva po narodení. Môže sa vyskytnúť v dôsledku liekov alebo chorôb, ktoré zasahujú do vášho faktora VII. Medzi lieky, ktoré môžu zhoršiť alebo znížiť funkciu faktora VII, patria:
- antibiotiká
- riedidlá krvi, ako je warfarín
- niektoré lieky proti rakovine, napríklad terapia interleukínom-2
- antitymocytová globulínová terapia používaná na liečbu aplastickej anémie
Medzi choroby a zdravotné stavy, ktoré môžu interferovať s faktorom VII, patria:
- ochorenie pečene
- myelómu
- sepsa
- aplastická anémia
- nedostatok vitamínu K
Aké sú príznaky nedostatku faktora VII?
Príznaky sa líšia od miernych po ťažké, v závislosti od úrovne použiteľného faktora VII. Medzi mierne príznaky patria:
- modriny a krvácanie z mäkkých tkanív
- dlhší čas krvácania z rán alebo extrakcií zubov
- krvácanie v kĺboch
- krvácanie z nosa
- krvácajúce ďasná
- ťažké menštruačné obdobia
V závažnejších prípadoch môžu príznaky zahŕňať:
- deštrukcia chrupavky v kĺboch pri krvácaní
- krvácanie do čriev, žalúdka, svalov alebo hlavy
- nadmerné krvácanie po pôrode
Ako sa diagnostikuje nedostatok faktora VII?
Diagnóza je založená na vašej anamnéze, akejkoľvek rodinnej anamnéze krvácavých problémov a laboratórnych testoch.
Laboratórne testy na nedostatok faktora VII zahŕňajú:
- Faktorové testy na identifikáciu chýbajúcich alebo málo výkonných faktorov
- test faktora VII na meranie toho, koľko faktora VII máte a ako dobre to funguje
- protrombínový čas (PT) na meranie fungovania faktorov I, II, V, VII a X
- čiastočný protrombínový čas (PTT) na meranie fungovania faktorov VIII, IX, XI, XII a von Willebrandových faktorov
- inhibítorové testy na zistenie, či váš imunitný systém útočí na vaše faktory zrážania
Ako sa lieči nedostatok faktora VII?
Liečba nedostatku faktora VII sa zameriava na:
- kontrola krvácania
- riešenie základných podmienok
- preventívne ošetrenie pred chirurgickým zákrokom alebo zubným zákrokom
Ovládanie krvácania
Počas krvácania môžete dostať infúziu faktorov zrážania krvi, aby ste zvýšili svoju schopnosť zrážania krvi. Medzi bežne používané zrážacie činidlá patria:
- ľudský protrombínový komplex
- kryoprecipitátu
- čerstvá zmrazená plazma
- rekombinantný ľudský faktor VIIa (NovoSeven)
Liečba základných podmienok
Keď je krvácanie pod kontrolou, musia sa riešiť stavy, ktoré zhoršujú produkciu alebo fungovanie faktora VII, ako sú lieky alebo choroby.
Preventívna liečba pred operáciou
Ak plánujete operáciu, lekár vám môže predpísať lieky, aby sa minimalizovalo riziko nadmerného krvácania. Nosový sprej desmopresínu sa často predpisuje na uvoľnenie všetkých dostupných zásob faktora VII pred menšou operáciou. Pri závažnejších operáciách môže lekár predpísať infúziu faktora zrážanlivosti.
Aký je dlhodobý výhľad?
Ak máte získanú formu nedostatku faktora VII, je to pravdepodobne spôsobené liekmi alebo základným ochorením. Váš dlhodobý výhľad závisí od odstránenia základných problémov. Ak máte závažnejšiu dedičnú formu nedostatku faktora VII, budete musieť úzko spolupracovať s lekárom a miestnym centrom hemofílie, aby ste zvládli riziká krvácania.
