Čo je vírus PML?
PML znamená progresívna multifokálna leukoencefalopatia. Je to agresívne vírusové ochorenie centrálneho nervového systému. Vírus útočí na bunky, ktoré tvoria myelín. Myelín je mastná látka, ktorá obaľuje a chráni nervové vlákna v mozgu, čo pomáha viesť elektrické signály. PML môže viesť k symptómom, ktoré ovplyvňujú prakticky akúkoľvek časť vášho tela.
PML je zriedkavý. V Spojených štátoch a Európe spolu získa približne 4 000 ľudí PML každý rok. Je to život ohrozujúci stav.
Čítajte ďalej a získajte viac informácií o príznakoch, rizikových faktoroch a liečbe tohto neobvyklého, ale závažného vírusového ochorenia.
Čo spôsobuje PML?
PML je spôsobená infekciou nazývanou vírus John John Cunningham (JC). PML môže byť zriedkavý, ale vírus JC je pomerne častý. V skutočnosti vírus má až 85 percent dospelých v bežnej populácii.
Vírus JC môžete dostať kedykoľvek v živote, ale väčšina z nás je nakazená už v detstve. Normálny a zdravý imunitný systém nemá problém udržať vírus pod kontrolou. Vírus zvyčajne zostáva spiaci v lymfatických uzlinách, kostnej dreni alebo obličkách počas celého života.
Väčšina ľudí s vírusom JC nikdy nedostane PML.
Ak je imunitný systém z akéhokoľvek dôvodu vážne ohrozený, vírus sa môže reaktivovať. Potom sa dostane do mozgu, kde sa rozmnoží a začne svoj útok na myelín.
Keď je myelín poškodený, začína sa vytvárať jazvové tkanivo. Tento proces sa nazýva demyelinizácia. Výsledné lézie z tkaniva jazvy narúšajú elektrické impulzy, keď cestujú z mozgu do iných častí tela. Táto komunikačná medzera môže vytvoriť celý rad symptómov ovplyvňujúcich prakticky akúkoľvek časť tela.
Ďalšie informácie: Demyelinizácia: Čo je to a prečo sa to stalo? »
Aké sú príznaky?
Pokiaľ je vírus JC nečinný, pravdepodobne nikdy nebudete vedieť, že ho máte.
Po aktivácii môže PML rýchlo spôsobiť veľa poškodení myelínu. To sťažuje mozgu posielanie správ do iných častí tela.
Príznaky závisia od toho, kde sa lézie tvoria. Závažnosť symptómov závisí od rozsahu poškodenia.
Spočiatku sú príznaky podobné symptómom niektorých už existujúcich stavov, ako je HIV-AIDS alebo roztrúsená skleróza. Medzi tieto príznaky patrí:
- celková slabosť, ktorá sa stále zhoršuje
- problémy s neohrabanosťou a rovnováhou
- strata zmyslov
- ťažkosti s použitím rúk a nôh
- zmeny videnia
- strata jazykových znalostí
- padajúce tváre
- zmeny osobnosti
- problémy s pamäťou a mentálna pomalosť
Symptómy môžu rýchlo napredovať a zahŕňať komplikácie, ako je demencia, záchvaty alebo kóma. PML je život ohrozujúca medicínska pohotovosť.
Kto je ohrozený vývojom PML?
PML je zriedkavá u ľudí so zdravým imunitným systémom. Je známa ako oportúnna infekcia, pretože využíva imunitný systém, ktorý už je ochorením ohrozený. Ste vystavený zvýšenému riziku vývoja PML, ak:
- mať HIV-AIDS
- máte leukémiu, Hodgkinovu chorobu, lymfóm alebo iné druhy rakoviny
- sú na dlhodobej kortikosteroidnej alebo imunosupresívnej terapii v dôsledku transplantácie orgánov
Ak máte autoimunitné ochorenie, ako je napríklad roztrúsená skleróza (MS), reumatoidná artritída, Crohnova choroba alebo systémový lupus erythematóza, máte mierne riziko. Toto riziko je vyššie, ak váš liečebný plán obsahuje liečivo, ktoré potláča časť imunitného systému, známe ako imunomodulátor.
Ďalšie informácie: Vírus JC a riziká pre pacientov s SM »
PML je potenciálny vedľajší účinok niektorých liekov modifikujúcich ochorenie používaných na liečbu SM, vrátane:
- dimetylfumarát (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Čím dlhšie budete užívať tieto lieky, tým vyššie je riziko vzniku PML.
Ako sa diagnostikuje PML?
Váš lekár môže mať podozrenie na PML na základe progresívneho priebehu vašich príznakov, vašich predchádzajúcich stavov a liekov, ktoré užívate. Diagnostické testovanie môže zahŕňať:
- Krvný test: Vzorka krvi môže odhaliť, že máte protilátky proti vírusu JC. Veľmi vysoká hladina protilátok by mohla naznačovať PML.
- Lumbálna punkcia (miecha): Vzorka miechy môže obsahovať protilátky proti vírusu JC, ktoré môžu pomôcť pri diagnostike.
- Zobrazovacie testy: MRI alebo CT snímky môžu detekovať lézie v bielej hmote v mozgu. Ak máte PML, bude existovať viac aktívnych lézií.
- Biopsia mozgu: z vášho mozgu sa odoberie kúsok tkaniva a vyšetrí sa pod mikroskopom.
Existuje nejaká liečba PML?
Neexistuje žiadna špecifická liečba PML. Terapia bude prispôsobená vašim individuálnym okolnostiam, napríklad tým, čo spôsobilo váš PML, ako aj iným zdravotným hľadiskám.
Ak užívate lieky, ktoré ovplyvňujú váš imunitný systém, musíte ich okamžite prestať užívať.
Liečba sa točí okolo zlepšenia funkcie imunitného systému. Jedným zo spôsobov, ako to dosiahnuť, je výmena plazmy. To sa dosiahne krvnou transfúziou. Tento postup pomáha vyčistiť váš systém od liekov, ktoré spôsobujú PML, aby sa váš imunitný systém mohol vrátiť k boju proti vírusu.
Ak máte PML v dôsledku HIV-AIDS, liečba môže zahŕňať vysoko aktívnu antiretrovírusovú liečbu (HAART). Ide o kombináciu antivírusových liekov, ktoré pomáhajú znižovať rozmnožovanie vírusov.
Liečba môže tiež zahŕňať podporné a vyšetrovacie terapie.
Čo môžem očakávať?
Ak ste v riziku PML a máte príznaky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc. PML môže viesť k poškodeniu mozgu, ťažkým zdravotným postihnutím a smrti.
V priebehu niekoľkých prvých mesiacov po diagnóze je úmrtnosť na PML 30-50 percent.
Existuje aj niekoľko dlhodobo prežívajúcich PML. Váš výhľad závisí od závažnosti stavu, ako aj od rýchlosti liečby.
Existuje spôsob, ako tomu zabrániť?
Neexistuje známy spôsob, ako zabrániť vírusu JC. Nemôžete tiež úplne eliminovať svoje riziko PML, ale môžete urobiť informované rozhodnutie o liekoch potlačujúcich imunitu.
Ak máte poruchu imunitného systému a uvažujete o prijatí imunomodulátora, porozprávajte sa so svojím lekárom o rizikách PML.
Pravdepodobne budete robiť krvné testy, aby ste zistili, či máte protilátky proti vírusu JC. Hladina protilátok môže pomôcť lekárovi posúdiť riziko vzniku PML. Užitočná môže byť aj miecha.
Ak testujete negatívne protilátky proti vírusu JC, možno vám odporúčame pravidelne opakovať test, aby ste prehodnotili svoje riziko. Je to preto, že vírus JC môžete získať kedykoľvek.
Váš lekár by mal tiež zvážiť minulé použitie liekov na potlačenie imunity.
Ak sa rozhodnete užiť niektorý z týchto liekov, lekár vás poučí o príznakoch a príznakoch PML. Ak sa u vás vyskytne ktorýkoľvek z týchto príznakov, okamžite to oznámte svojmu lekárovi. Ak existuje podozrenie na PML, mali by ste prestať užívať liek, až kým sa nepotvrdí.
Pokračujte v sledovaní svojho zdravia a podľa odporúčania navštívte svojho lekára.
